História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Fatores de risco para a contratura de Dupuytren incluem uma história familiar da doença, diabetes mellitus, terapia com anticonvulsivantes, tabagismo, álcool e trauma.
sexo masculino com idade >40 anos
dificuldades com atividades manuais
Os pacientes descrevem dificuldades ao lavar o rosto, pentear o cabelo e colocar as mãos no bolso ou calçar luvas.[19]
nódulo palmar
Um nódulo palmar firme e espesso sobre a cabeça do metacarpo, no nível da prega palmar distal e proximal à articulação metacarpofalângica é geralmente o sinal mais precoce.
Os nódulos podem estar associados a uma banda na aponeurose palmar.
alterações na pele palmar
Após a formação do nódulo, ocorrem alterações na pele que envolvem espessamento, perda de mobilidade, enrugamento ou depressões, assim como fibrose da gordura subcutânea.
cordas pré-tendinosas
A formação de cordas pré-tendinosas geralmente ocorre com a diminuição dos nódulos isolados, embora possa haver nódulos e cordas simultaneamente.
O dedo mais comumente acometido é o anelar, seguido pelo mínimo, polegar, médio e indicador.
contratura da articulação metacarpofalângica
Conforme as cordas pré-tendinosas na palma evoluírem, elas poderão se deslocar pela articulação metacarpofalângica e, com o tempo, produzir contraturas em flexão dessa articulação, ocasionando a extensão limitada do dedo acometido.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Visão pré-operatória de contratura em flexão do dedo mínimo com indicação cirúrgicaDo acervo do Dr. C. M. Rodner; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Visão pré-operatória de contratura em flexão do dedo mínimo com indicação cirúrgicaDo acervo do Dr. C. M. Rodner; usado com permissão [Citation ends].
O grau da contratura depende da gravidade da doença.
contratura da articulação interfalangiana proximal (IFP)
Cordas digitais atravessando a articulação IFP podem causar contraturas nessa articulação.
teste de Hueston positivo
Envolve o paciente tentar estirar a palma da mão em cima de uma mesa.
O resultado será positivo se o paciente não conseguir estirar a mão na mesa.
Outros fatores diagnósticos
comuns
comprometimento bilateral
O comprometimento bilateral das mãos é comum, sendo que uma das mãos é geralmente mais intensamente acometida que a outra, embora a lateralização do paciente não seja um preditor da intensidade.
Os pacientes com diátese de Dupuytren apresentam uma progressão rápida da doença em ambas as mãos.
Incomuns
nódulos de Garrod
O exame físico do aspecto dorsal das articulações IFP pode revelar áreas de fibrose subcutânea, conhecidas como nódulos de Garrod ou nós dos dedos, indicativas de doença fascial sistêmica e preditivas de comprometimento bilateral.
Os nódulos de Garrod são encontrados em cerca de metade dos pacientes.
comprometimento da superfície plantar dos pés
Os pacientes com diátese de Dupuytren tem maior probabilidade de apresentar uma doença fascial sistêmica, como a doença de Ledderhose, que acomete a superfície plantar dos pés.
comprometimento do pênis
Os pacientes com diátese de Dupuytren tem maior probabilidade de apresentar uma doença fascial sistêmica, como a doença de Peyronie nos homens, que acomete o pênis.
Fatores de risco
Fortes
sexo masculino
idade >40 anos
história familiar
Acredita-se que o padrão de herança da contratura de Dupuytren seja autossômico dominante e de penetrância variável.[1]
A ocorrência familiar e sua presença em gêmeos idênticos sugerem uma base genética para a doença. A razão de risco da recorrência entre irmãos é de 2.9 (intervalo de confiança [IC] de 95% entre 2.6 e 3.3).
Embora os fatores genéticos envolvidos ainda não tenham sido inteiramente elucidados, seu gene já foi mapeado no cromossomo 16q de uma família.[1]
Um microensaio de ácido desoxirribonucleico (DNA) demonstrou a existência de up-regulation em >30 genes únicos e down-regulation de 6 genes únicos por um fator igual ou superior a 4 nos pacientes acometidos.[11]
Um gene recém-descoberto, o homólogo B do oncogene de fibrossarcoma musculoaponeurótico (MafB), é superexpresso em pacientes com contratura de Dupuytren, mas não em pacientes com uma fáscia normal.[11]
diabetes mellitus
O diabetes mellitus está fortemente associado à contratura de Dupuytren.[4][10][14][15][16] A prevalência da contratura de Dupuytren em pacientes com diabetes é de 3% a 33%, aumentando com a duração do diabetes.
A hipótese é de que o diabetes cause alterações microvasculares que produzam danos locais e hipóxicos aos tecidos, induzindo a contratura de Dupuytren. Os pacientes com diabetes tendem a apresentar uma forma leve da doença, com progressão lenta.
Fracos
ingestão elevada de bebidas alcoólicas
tabagismo
Por motivos ainda não explicitados, o risco da contratura de Dupuytren aumenta com o tabagismo — embora alterações microvasculares associadas ao tabagismo e o efeito do monóxido de carbono no citocromo c mitocondrial, liberado pela mitocôndria em resposta a estímulos pró-apoptóticos, possam exercer esse papel.[17]
trauma
O trauma foi uma das primeiras causas propostas pelo próprio Dupuytren. Desde o primeiro relato associando o trauma à doença, a força dessa associação tem sido controversa. Não está claro o porquê de a doença ser causada por trabalho pesado ou exposição a vibrações, e são necessários mais estudos para controlar o fenômeno de tabagismo e consumo de álcool.
Uma explicação teórica para a relação do trauma com a contratura de Dupuytren é a indução do fator de transformação de crescimento beta (TGF-b) pelo trauma e o estímulo de miofibroblastos com a elevação do TGF-b.[21]
medicamentos anticonvulsivantes
Também há relatos de uma conexão entre epilepsia e contratura de Dupuytren. Com a descontinuação dos medicamentos anticonvulsivantes, observou-se a regressão de achados como cordas palmares e espessamento dos nós dos dedos, embora grandes estudos recentes de coorte não tenham estabelecido uma associação entre epilepsia ou antiepilépticos e a doença. A epilepsia não aparenta ser um risco dessa doença, mas medicamentos anticonvulsivantes (fenitoína e carbamazepina) podem desencadeá-la.[20]
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