Abordagem
Dado o aumento da prevalência de síndrome do QT longo (SQTL) e o risco associado de morte súbita cardíaca, é provável que os profissionais da unidade básica de saúde se vejam em situações em que precisem tomar decisões terapêuticas desafiadoras.
A base do tratamento de SQTL, a menos que haja uma causa reversível identificável, é a modificação no estilo de vida e a terapia com betabloqueador com a implantação do cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) nos pacientes que tenham tido parada cardíaca prévia e nos que continuam apresentando os sintomas independentemente dos betabloqueios.
SQTL adquirida
Na SQTL adquirida, o controle envolve uma avaliação abrangente para identificar e remover ou tratar o fator causador.
A história de medicamentos deve ser colhida para identificar e remover os medicamentos conhecidos por prolongar o intervalo QT ou causar depleção de potássio e/ou magnésio, incluindo quinidina, procainamida, sotalol, amiodarona, disopiramida, dofetilida, fenotiazinas, antidepressivos tricíclicos e metadona.[21][22] Credible Meds (Arizona CERT): drugs that prolong the QT interval Opens in new window
Os eletrólitos séricos devem ser medidos e corrigidos nos casos de hipocalemia, hipomagnesemia e hipocalcemia; os objetivos da terapia incluem atingir um nível de potássio “normal elevado” (de pelo menos 4.0 a 4.5 mEq).
O acompanhamento através de monitoramento periódico e seriado do eletrocardiograma (ECG) é recomendado até que o intervalo QT esteja normalizado.
Qualquer bloqueio do nó atrioventricular (AV) ou bradicardia de início súbito pode resultar em prolongamento do QT ou prolongamento do QT dependente de pausa. Se uma causa identificável não estiver presente, o tratamento envolverá a implantação de um marca-passo (temporariamente se a bradicardia ou o bloqueio AV melhorar, permanentemente se a bradicardia sintomática ou o bloqueio AV persistir).
A terapia com betabloqueador e a modificação no estilo de vida evitando qualquer outro medicamento que prolongue o QT e o monitoramento serão indicados se a remoção do medicamento causador não for possível devido à necessidade clínica.
O tratamento profilático com betabloqueadores e a modificação do estilo de vida não serão indicados para esses pacientes se o agente prolongador do QT for identificado e removido.
Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca. Para obter detalhes sobre o manejo, consulte Taquicardias ventriculares sustentadas e Parada cardíaca.
Alguns pacientes com SQTL adquirida podem, em última análise, ser diagnosticados com SQTL congênita e devem ser tratados como outros pacientes com SQTL congênita (por exemplo, com betabloqueadores, modificações no estilo de vida e consideração de CDI).
Síndrome do QT longo (SQTL) congênita sem evento cardíaco prévio
O tratamento da SQTL congênita em pacientes sem evento cardíaco prévio (por exemplo, síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca) depende de se o paciente apresenta baixo ou alto risco de eventos.
O baixo risco (probabilidade de um primeiro evento cardíaco antes dos 40 anos de <49%) é definido como: homens ou mulheres com QTL1 ou QTL2 e QTc <500 ms; homens com QTL3 e QTc <500 ms; mulheres com QTL3 (independentemente do nível de prolongamento do intervalo QTc).
Risco elevado (probabilidade do primeiro evento cardíaco 50% ou mais) é definido como: homens ou mulheres com QTL1 ou QTL2 e QTc ≥500 ms; homens com QTL3 e QTc ≥500 ms.[29]
A calculadora de risco de SQTL 1-2-3 é uma ferramenta alternativa de estratificação de risco que estima o risco de arritmias com risco à vida em 5 anos para pacientes com SQTL com base no intervalo QT e no genótipo; pode ajudar na identificação de pacientes que se beneficiariam com a colocação de um CDI.[2][48]
Baixo risco:
Modificações no estilo de vida e monitoramento
Os pacientes com QTL1 apresentam aumento do risco com atividades que aumentem a ativação simpática, como natação, estresse emocional e exercícios; eles devem evitar nadar, a menos que sejam autorizados por especialistas em SQTL, e devem evitar esforços extremos até que estejam sob terapia ideal e totalmente aconselhados.[5]
Os pacientes com QTL2 apresentam alto risco se forem acordados ou perturbados por um ruído repentino.[5] Recomenda-se a remoção de despertadores e telefones dos quartos.[5]
Em geral, esportes competitivos ou esforço físico extremo semelhante devem ser evitados por pacientes com SQTL. No entanto, os pacientes que desejam praticar esportes competitivos devem ser encaminhados para avaliação por um especialista para a estratificação de risco.[3] Em uma análise retrospectiva de um estudo de coorte realizado com pacientes com SQTL positiva para genótipo que aderiram ao tratamento, sua participação em esportes competitivos ou recreativos não foi associada a eventos cardíacos ou morte.[49] As atividades que são de baixo risco incluem golfe, curling, críquete, bilhar ou boliche.[50] A natação não competitiva, especialmente para pacientes QTL1, deve ser limitada e, se realizada, deve ser feita sob rigorosa supervisão. Pacientes selecionados de baixo risco sem história de sintomas induzidos por exercício podem ser considerados para participação em esportes sob orientação de um especialista em SQTL com educação e consideração cuidadosos das opções.[51]
Todos os pacientes devem evitar outros simpatomiméticos e fatores que possam prolongar o intervalo QT, como medicamentos que incluem quinidina, procainamida, sotalol, amiodarona, disopiramida, dofetilida, fenotiazinas, antidepressivos tricíclicos e metadona.[21][22] Credible Meds (Arizona CERT): drugs that prolong the QT interval Opens in new window Consulte o formulário de medicamentos para obter uma lista completa de medicamentos que prolongam o intervalo QT.
A perda de eletrólitos devido a vômitos, diarreia ou suor excessivo deve ser reposta por soluções eletrolíticas para evitar hipocalemia e hipomagnesemia. Pacientes com QTL2 necessitam particularmente de níveis adequados de potássio, e a suplementação oral pode ser benéfica.[5]
Betabloqueadores
A base do tratamento medicamentoso para os pacientes com SQTL congênita é a terapia com betabloqueadores, de preferência betabloqueadores não seletivos (por exemplo, nadolol, propranolol).[2] À medida que possam surgir arritmias ventriculares durante um estado de tônus adrenérgico elevado, aumentando particularmente a ocorrência de pós-despolarizações, os betabloqueadores são usados para atenuar a estimulação adrenérgica.
Os betabloqueadores, em si, não reduzirão o intervalo QT, mas acredita-se que seu uso previna taquiarritmias ventriculares, embora possam fornecer menos proteção a pacientes com QTL3. Dados de um estudo mostram que a terapia com betabloqueadores reduz o risco de eventos cardíacos de risco de vida em mulheres com QTL3; no entanto, a eficácia em homens não foi determinada de maneira conclusiva devido ao baixo número de eventos.[52]
A eficácia da terapia com betabloqueadores pode ser avaliada com testes de tolerância ao exercício para garantir que a resposta da frequência cardíaca seja atenuada.
Embora não exista nenhum ensaio clínico randomizado e controlado, os dados observacionais sugerem um grande benefício em relação à mortalidade com a terapia com betabloqueadores.[28][53]
A terapia com betabloqueadores também deve ser considerada nos pacientes com intervalo QTc normal na presença de uma mutação patogênica.[2]
Risco elevado:
Modificação e monitoramento do estilo de vida: as recomendações são as mesmas dos pacientes de baixo risco.
Betabloqueadores: as recomendações são as mesmas que para os pacientes de baixo risco.
Cardioversor-desfibrilador implantável (CDI): na síndrome de Jervell e Lange-Nielsen e em determinados pacientes de alto risco com QTL1, QTL2 ou QTL3, o CDI pode ser considerado, mas deve-se consultar um especialista primeiro.[2] Isso deve incluir uma discussão sobre os riscos de não ter um CDI e as vantagens/desvantagens de um CDI, que pode ser de uma ou duas câmaras, dependendo de cada paciente e da orientação do cardiologista especialista ou eletrofisiologista.
Mexiletina: deve ser considerada em pacientes com QTL3, principalmente naqueles com síncope ou choques do CDI, apesar da terapia com betabloqueadores; o uso em outros genótipos está sendo investigado.[5][54][55] Devem ser realizados testes orais para garantir que o intervalo QTc seja reduzido em pelo menos 40 ms antes da prescrição de mexiletina em longo prazo.[2] Atualmente não há evidências sobre se a mexiletina deve ser administrada isoladamente ou em combinação com a terapia com betabloqueadores em pacientes com QTL3.[2]
Denervação simpática cardíaca esquerda: pode ser considerada nos pacientes com síncope recorrente apesar de um tratamento com betabloqueadores ou naqueles que requerem múltiplos choques apropriados do CDI.[2] Ele também pode ser uma opção nos pacientes que não são considerados candidatos ideais para um CDI, como crianças, devido às limitações físicas de idade e altura e ao sofrimento psíquico dos choques do CDI.
Síndrome do QT longo (SQTL) congênita com evento cardíaco prévio
Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca. Para obter detalhes sobre o manejo, consulte Taquicardias ventriculares sustentadas e Parada cardíaca.
Modificação no estilo de vida
Necessária para todos os pacientes com SQTL congênita; as recomendações são as mesmas que as para os pacientes sem evento cardíaco prévio.
Tratamento com betabloqueadores
Necessária para todos os pacientes com SQTL congênita; as recomendações são as mesmas que as para os pacientes sem evento cardíaco prévio.
Cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)
O uso de um CDI, em conjunto com betabloqueadores, se mostrou valioso no tratamento de pacientes com SQTL que apresentam síncope arrítmica recorrente ou torsades de pointes documentada, apesar da terapia com betabloqueadores em doses ideais.[2][56][57]
Os CDIs são agora considerados uma terapia adequada para:
Pacientes que tenham tido uma parada cardíaca prévia[2]
Aqueles com síncope arrítmica recorrente apesar de uma terapia com betabloqueadores ou naqueles para os quais a terapia com betabloqueadores é contraindicada ou não tolerada[2]
Alguns pacientes com SQTL de alto risco, principalmente pacientes com QTL2 ou aqueles com múltiplas mutações[58]
Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen.
Mexiletina
Deve ser considerada em pacientes com QTL3, principalmente naqueles com síncope ou choques do CDI, apesar da terapia com betabloqueadores; o uso em outros genótipos está sendo investigado.[2][5][54][55]
Denervação simpática cardíaca esquerda
Algumas vezes chamado de ganglionectomia estrelada, esse procedimento envolve ressecção cirúrgica da metade inferior do gânglio estrelado esquerdo com vários outros gânglios torácicos (T2 a T4) em uma tentativa de desnervar parcialmente o coração.[59]
Esse procedimento está disponível em centros médicos especializados, e o encaminhamento deve ser considerado para:
Pacientes que não possam tolerar betabloqueadores ou para os quais os betabloqueadores sejam contraindicados[2]
Pacientes com síncope arrítmica recorrente a despeito da terapia com betabloqueadores[2]
Pacientes que recebem vários choques do CDI[2]
Pacientes nos quais a implantação do CDI é contraindicada ou recusada[2]
Crianças nas quais um CDI não é adequado, devido a limitações físicas da idade e altura e ao sofrimento psíquico dos choques do CDI
Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen.
O desenvolvimento de uma abordagem toracoscópica minimamente invasiva torna a denervação simpática cardíaca esquerda uma opção mais atraente para esses pacientes. A denervação simpática cardíaca esquerda é bem tolerada e não afeta negativamente o desempenho cardiovascular.[2] No entanto, podem ocorrer efeitos colaterais com este tratamento, e eventos inovadores ocorrem em metade dos pacientes após o procedimento.[2][60]
Marca-passo permanente
Quando combinada com betabloqueadores, a estimulação atrial (ou, de forma menos ideal, ventricular), que previne a bradicardia, pode facilitar a titulação dos betabloqueadores para doses antiarrítmicas mais efetivas e também pode servir para prevenir torsades de pointes dependentes de pausas.[61]
Um marca-passo permanente em conjunto com a terapia com betabloqueadores deve ser considerado se:
O paciente continuar apresentando sintomas apesar de uma denervação simpática cardíaca esquerda
Há falta de experiência cirúrgica na denervação simpática cardíaca toracoscópica esquerda (e o paciente recusar o encaminhamento para um centro especializado).
Entretanto, não existe nenhum estudo randomizado comparando a eficácia de marca-passos combinados com betabloqueadores versus CDIs na prevenção dos sintomas em pacientes com SQTL. Os marca-passos não são usados com frequência na SQTL, devido aos riscos similares de derivação de demora do sistema do CDI e à falta de desfibrilação de back-up.
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