Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

PTT adquirida (idiopática): episódio agudo

1ª linha – plasmaférese

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PTT adquirida (idiopática): episódio agudo
1ª linha – 

plasmaférese

A plasmaférese deve ser iniciada dentro de 24 horas após a apresentação, pois o atraso diminui a chance de resposta.[49] A plasmaférese de volemia única diária foi descrita; no entanto, o British Committee for Standards in Haematology recomenda o início urgente de plasmaféreses com volemia plasmática de 1.5 para reduzir a mortalidade.[4][50][51][52]

A plasmaférese é ineficaz em crianças com suspeita de síndrome hemolítico-urêmica (a qual deve ser descartada) e tem menor probabilidade de ser eficaz na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) associada ao transplante de medula óssea; ela não deve ser realizada nessas situações.

A plasmaférese deve ser ajustada conforme necessário com base no estado clínico, na contagem plaquetária e na lactato desidrogenase (LDH). A supressão deve começar depois que a contagem plaquetária e a LDH do paciente tenham melhorado e estabilizado; o ideal é aguardar 3 dias antes de iniciar o esquema de retirada gradual lenta.

Os pacientes começam a receber infusão de plasma de maneira gradual e depois inicia-se o esquema gradual de retirada completa de terapia com plasma. Aproximadamente 90% dos pacientes responderão à plasmaférese dentro de 3 semanas (a maioria responde dentro de 10 dias).

Se a plasmaférese não estiver disponível, os pacientes deverão ser transferidos para um local onde ela possa ser realizada. Se o início da plasmaférese for protelado, infusão de plasma poderá ser usada (30 mL/kg/dia).

Sugeriu-se a realização de testes iniciais de gravidez, para o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e para hepatite B e C antes da plasmaférese (se possível), pois a gravidez e o HIV são considerados fatores de risco para a PTT, e as infecções de hepatite B e C foram associadas à PTT.[4]

associado a – corticosteroides

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PTT adquirida (idiopática): episódio agudo
associado a – 

corticosteroides

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes também devem receber corticosteroides.

Esta combinação é o padrão de cuidado, apesar do fato de que não houve estudos comparando especificamente a plasmaférese isolada versus plasmaférese com corticosteroides.[55] Não há consenso sobre o tipo de corticosteroide que deve ser administrado.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral

ou

metilprednisolona: 1 g/dia por via intravenosa por 3 dias

Considerar – caplacizumab

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PTT adquirida (idiopática): episódio agudo
Considerar – 

caplacizumab

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O caplacizumab pode ser prescrito como terapia adjuvante em adultos.

O caplacizumab é o primeiro agente terapêutico aprovado para TTP adquirida. É um fragmento humanizado bivalente de imunoglobulina de domínio variável único que bloqueia a interação entre o fator de von Willebrand (FvW) e as plaquetas. Em um ensaio de fase III de adultos com PTT adquirida, o caplacizumab (combinado com plasmaférese e corticosteroides) reduziu as mortes, recorrências ou eventos tromboembólicos (um desfecho composto) relacionados à PTT em comparação com o placebo (12% versus 49%, P <0.001).[56] O caplacizumab também resultou em um tempo muito menor até a normalização da contagem plaquetária.

Opções primárias

caplacizumab: primeiro dia de tratamento: 10 mg em bolus intravenoso em dose única pelo menos 15 minutos antes da plasmaférese, seguidos por 10 mg por via subcutânea após o término da plasmaférese no dia 1; doses subsequentes: 10 mg por via subcutânea uma vez ao dia após cada plasmaférese diária; e continuação do tratamento por 30 dias após a última plasmaférese diária

Considerar – aspirina

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PTT adquirida (idiopática): episódio agudo
Considerar – 

aspirina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A aspirina pode ser combinada com a plasmaférese e os corticosteroides, mas isso ainda é controverso. A fisiopatologia da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) envolve a agregação plaquetária causando microtrombos. Portanto, o uso desses agentes faz sentido teórico.

Depois que o episódio agudo remite, os pacientes são mantidos com aspirina em longo prazo para reduzir a agregação plaquetária.

Em pacientes com trombocitopenia grave (isto é, contagem plaquetária <10 x 10³/microlitro), alguns médicos defendem evitar o uso de agentes antiplaquetários por receio de provocar complicações hemorrágicas.

Opções primárias

aspirina: 75-300 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – ácido fólico e/ou transfusões

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PTT adquirida (idiopática): episódio agudo
Considerar – 

ácido fólico e/ou transfusões

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes podem receber suplementação com folato para uma suposta deficiência relativa de folato decorrente da hemólise e da alta demanda de folato. No entanto, altas doses de ácido fólico podem obscurecer uma deficiência de vitamina B12, e a suplementação também pode resultar em náuseas, perda de apetite, irritabilidade e perda de sono.

Os pacientes podem receber transfusões de eritrócitos de acordo com a necessidade clínica, já que não existe um único corte confiável.

A transfusão de plaquetas pode ser considerada para um paciente com sangramento ou quando procedimentos invasivos e acessos centrais são necessários para a plasmaférese. Embora antes se acreditasse que isso desencadeasse uma piora da doença, uma revisão retrospectiva não deu suporte a essa impressão.[58]

O risco de doenças infecciosas transmitidas por transfusão a partir de uma unidade padrão de plasma fresco congelado é o mesmo que para uma unidade de eritrócitos: o risco de vírus da imunodeficiência humana (HIV) é de 1:2,100,000; o risco de vírus T-linfotrópico humano (HTLV) é de 1:2,000,000; o risco de hepatite C é de 1:1,900,000; o risco de hepatite B é de 1:58,000 a 1:269,000.

Opções primárias

ácido fólico: 3-5 mg por via oral uma vez ao dia

2ª linha – imunossupressão

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PTT adquirida (idiopática): episódio agudo
2ª linha – 

imunossupressão

O rituximabe é um anticorpo monoclonal quimérico direcionado contra o antígeno CD20 das células B. Ele é usado frequentemente para o tratamento de linfoma não Hodgkin de células B. Estudos avaliaram esse medicamento em processos autoimunes, incluindo a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) adquirida (idiopática), porque ele é um método relativamente fácil e seguro de atingir a produção de anticorpos.[59] O rituximabe está se tornando mais comumente usado que outros agentes imunossupressores nos EUA. No passado, foi usado no contexto de resgate com resposta insatisfatória, mas agora é usado na linha de frente, resultando em risco reduzido de recidiva.[60] Uma metanálise sugere que o tratamento com rituximabe na fase aguda também pode reduzir a mortalidade.[61]

Existem relatos de casos e pequenos estudos retrospectivos que sugerem que a vincristina pode ser temporariamente associada à recuperação plaquetária na PTT refratária.[62][63][64]

Pequenos relatos de casos e o benefício teórico da imunossupressão dão suporte ao uso da ciclofosfamida no tratamento da PTT refratária.[65][66][67]

A ciclosporina está associada a um aumento do risco de microangiopatia após transplante de medula óssea, mas também mostrou alguma atividade no tratamento da PTT intermitente refratária grave e da PTT após transplante autólogo de medula óssea.[68][69] A duração ideal do tratamento não é clara, e parece haver recidivas após a interrupção da terapia.

Opções primárias

vincristina: consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter informações sobre dosagens

ou

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à posologia

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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3ª linha – esplenectomia

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PTT adquirida (idiopática): episódio agudo
3ª linha – 

esplenectomia

Anteriormente à plasmaférese, a esplenectomia foi tentada em combinação com corticosteroides para o tratamento da PTT adquirida (idiopática), com algumas respostas em longo prazo. Com o advento da plasmaférese, seu benefício foi questionado. Uma revisão analisou a experiência de 20 anos em relação à PTT de um único centro e descobriu que 9 em 10 pacientes submetidos a esplenectomia para PTT refratária desenvolveram uma resposta completa.[70]

Depois da esplenectomia, os pacientes apresentam risco mais alto de infecções bacterianas fatais, em aproximadamente 1 por 1500 pacientes-anos, e devem ser instruídos a buscar tratamento clínico de emergência no caso de afecção febril.

Pelo menos 2 semanas antes da esplenectomia, os pacientes devem receber vacina pneumocócica polivalente, vacina contra Haemophilus influenzae tipo b e vacina meningocócica quadrivalente de polissacarídeos.

CONTÍNUA

PTT adquirida (idiopática): após a resolução de episódio agudo

1ª linha – aspirina em longo prazo

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CONTÍNUA
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PTT adquirida (idiopática): após a resolução de episódio agudo
1ª linha – 

aspirina em longo prazo

Os pacientes são mantidos em aspirina em longo prazo para reduzir a agregação plaquetária.

Opções primárias

aspirina: 75-300 mg por via oral uma vez ao dia

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