Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

suspeita de arterite de células gigantes

1ª linha – corticosteroides

Back
Inicial
|
suspeita de arterite de células gigantes
1ª linha – 

corticosteroides

A arterite de células gigantes é uma forma de vasculite sistêmica para a qual o padrão é iniciar a terapia antes de estabelecer um diagnóstico definitivo, pois ela pode causar cegueira irreversível.

Quando a suspeita é alta, a arterite de células gigantes (ou temporal) deve ser imediatamente tratada com corticosteroides.[15][16]

Consulte Arterite de células gigantes para obter informações sobre manejo adicional.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, máximo de 80 mg/dia

AGUDA

granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) com risco de vida ou com risco para órgãos

1ª linha – corticosteroides

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) com risco de vida ou com risco para órgãos
1ª linha – 

corticosteroides

Exemplos de vasculite que ameaçam a função de órgãos vitais incluem capilarite pulmonar, glomerulonefrite e mononeurite múltipla.[18][19]​

Corticosteroides associados a agentes imunossupressores são usados para induzir a remissão em pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM).[18][19]​

Um corticosteroide pulsado por via intravenosa ou um corticosteroide oral em altas doses podem ser considerados como parte do tratamento inicial para pacientes com GPA ou PAM grave; no entanto, os esquemas de corticosteroides em dose reduzida estão se tornando mais comuns.[18]

Os esquemas de corticosteroides de dose reduzida não são inferiores aos esquemas de corticosteroides de dose padrão no que diz respeito à mortalidade por todas as causas ou doença renal em estágio terminal. Os esquemas de dose reduzida estão associados a um risco reduzido de infecção em comparação com os esquemas de dose padrão.[21]

Os corticosteroides orais são geralmente recomendados até que os sintomas se resolvam ou por 1 mês, depois gradualmente reduzidos ao longo de 6 meses. No entanto, os esquemas de redução gradual variam e a orientação local deve ser consultada.

O rastreamento e as medidas preventivas contra osteoporose induzida por corticosteroides devem ser instituídos, juntamente com monitoramento e tratamento de outras complicações provenientes do tratamento com corticosteroides (por exemplo, hipertensão, diabetes mellitus, dislipidemia).[17] Consulte Osteoporose.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 0.5 a 1 g por via intravenosa a cada 24 horas por 3-5 dias

ou

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, máximo de 80 mg/dia

associado a – terapia de indução imunossupressora

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) com risco de vida ou com risco para órgãos
associado a – 

terapia de indução imunossupressora

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) ativa e grave, o rituximabe (um anticorpo monoclonal anti-CD20) é recomendado como tratamento de primeira linha para indução da remissão, pois é considerado menos tóxico que a ciclofosfamida.[18] O rituximabe é aprovado nos EUA e na Europa para o tratamento de GPA e PAM. A aprovação foi baseada em um ensaio clínico randomizado de 197 pacientes com GPA ou PAM grave, que demonstrou que o rituximabe não é inferior à ciclofosfamida para indução de remissão após 6 meses de acompanhamento.[20]

A ciclofosfamida ou o rituximabe são usados apenas por um tempo limitado para indução da remissão: 3 a 6 meses e 2 a 4 semanas (dependendo do esquema usado), respectivamente.

A ciclofosfamida está associada à supressão da medula óssea, infertilidade, cistite hemorrágica e câncer de bexiga. A ciclofosfamida pode ser usada quando os pacientes têm doença ativa apesar do tratamento com rituximabe ou quando o rituximabe é contraindicado.[18]

Sangue e urina devem ser monitorados de uma vez por semana a uma vez ao mês para pacientes tratados com ciclofosfamida, em busca de evidências de efeitos adversos, como cistite hemorrágica ou supressão da medula óssea. Além de um risco aumentado de infecção, a ciclofosfamida está associada a um aumento do risco de neoplasia maligna e infertilidade.

O rituximabe está associado a reações relacionadas à infusão. Os pacientes devem ser pré-medicados com paracetamol, metilprednisolona intravenosa e um anti-histamínico 30 minutos antes de cada infusão.

A profilaxia para Pneumocystis jiroveci (PCP) é recomendada durante o tratamento com rituximabe e por pelo menos 6 meses após o tratamento. A profilaxia para PCP também deve ser considerada para pacientes tratados com ciclofosfamida.

Pacientes tratados com ciclofosfamida ou rituximabe não devem receber vacinas de vírus vivo antes ou durante o tratamento.

Opções primárias

rituximabe: 375 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez por semana por 4 semanas; ou 1000 mg por via intravenosa nos dias 1 e 15

Opções secundárias

ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/dia por via oral; 15 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas por 3 doses, seguidos por 15 mg/kg a cada 3 semanas por pelo menos 3 doses

associado a – terapia de manutenção imunossupressora

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) com risco de vida ou com risco para órgãos
associado a – 

terapia de manutenção imunossupressora

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes com granulomatose com poliangiite ou poliangiite microscópica grave cuja doença entrou em remissão após tratamento com ciclofosfamida ou rituximabe, os seguintes podem ser usados para manutenção da remissão: rituximabe, metotrexato e azatioprina.[18][19]

O rituximabe está associado a reações relacionadas à infusão. Os pacientes devem ser pré-medicados com paracetamol, um corticosteroide e um anti-histamínico 30 minutos antes de cada infusão. A profilaxia para Pneumocystis jiroveci é recomendada durante o tratamento com rituximabe e por pelo menos 6 meses após o tratamento. Pacientes tratados com rituximabe não devem receber vacinas de vírus vivo antes ou durante o tratamento.

O metotrexato e a azatioprina são significativamente menos tóxicos que a ciclofosfamida, mas ainda requerem monitoramento de rotina do hemograma completo para efeitos adversos, como mielossupressão.

Para impedir a toxicidade, o metotrexato deve ser coadministrado com folato. Os pacientes que tomam metotrexato devem evitar bebidas alcoólicas. Não recomendado para mulheres em idade fértil, a não ser que os riscos sejam maiores que os benefícios, e também é contraindicado na presença de insuficiência renal.

Os pacientes com deficiência de tiopurina metiltransferase não toleram azatioprina. Todos os pacientes devem fazer o teste de genótipo ou atividade de tiopurina metiltransferase antes de iniciar a azatioprina.

Esses tratamentos só devem ser usados por profissionais experientes no ambiente clínico apropriado.

Opções primárias

rituximabe: 500 mg por via intravenosa a cada 6 meses; ou 1000 mg por via intravenosa a cada 4 meses

ou

metotrexato: 7.5 a 25 mg por via oral/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia da semana

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral

Considerar – avacopana

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) com risco de vida ou com risco para órgãos
Considerar – 

avacopana

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Como parte da estratégia para reduzir a exposição a corticosteroides, a avacopana, um inibidor do receptor do complemento C5a, pode ser considerada como terapia adjuvante para pacientes tratados com rituximabe ou ciclofosfamida, para indução da remissão.[19]

Opções primárias

avacopana: 30 mg por via oral duas vezes ao dia

granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) sem risco de vida ou sem risco para órgãos

1ª linha – corticosteroides

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) sem risco de vida ou sem risco para órgãos
1ª linha – 

corticosteroides

Um corticosteroide associado a um imunossupressor é usado para o tratamento da vasculite sistêmica sem risco de vida ou risco para a função de um órgão vital.[18][19] Os esquemas de dose reduzida de corticosteroide estão associados a um risco reduzido de infecção em comparação com os esquemas de dose padrão.[21]

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, máximo de 80 mg/dia

associado a – terapia de indução imunossupressora

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) sem risco de vida ou sem risco para órgãos
associado a – 

terapia de indução imunossupressora

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os imunossupressores (por exemplo, metotrexato, azatioprina, micofenolato, rituximabe) são usados para o tratamento de vasculite sistêmica sem risco de vida ou risco para a função de um órgão vital.[18][22] O uso de imunossupressão facilita a redução gradual dos corticosteroides e reduz o risco de recorrência da doença.

O American College of Rheumatology recomenda que o metotrexato com um corticosteroide seja o tratamento de primeira linha recomendado para pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA) ativa não grave.[18]Opções alternativas para esses pacientes incluem azatioprina ou micofenolato com um corticosteroide.[18] O rituximabe pode ser considerado, em conjunto com um corticosteroide, em certas situações clínicas, por exemplo, em pacientes com disfunção hepática ou renal, pacientes com recidivas recorrentes durante o recebimento do metotrexato ou quando a adesão ao metotrexato é uma preocupação.[18]

A European League Against Rheumatism recomenda corticosteroides e rituximabe, metotrexato ou micofenolato para indução de remissão de GPA ou PAM que não seja de risco de vida ou de risco para órgãos.[19] Não há estudos comparando o uso de rituximabe com outros agentes em GPA ou PAM que não seja de risco aos órgãos, mas os estudos de rituximabe para terapia de indução incluíram esse grupo de pacientes, e seus desfechos de segurança e eficácia não foram inferiores em comparação com pacientes que tiveram uma doença inicial grave.[19]

Os imunossupressores podem causar mielossupressão e precisam de monitoramento rotineiro do hemograma completo.

Só devem ser usados por profissionais experientes no ambiente clínico apropriado.

Para impedir a toxicidade, o metotrexato deve ser coadministrado com folato. Os pacientes que tomam metotrexato devem evitar bebidas alcoólicas. Não recomendado para mulheres em idade fértil, a não ser que os riscos sejam maiores que os benefícios, e também é contraindicado na presença de insuficiência renal.

Os pacientes com deficiência de tiopurina metiltransferase não toleram azatioprina. Todos os pacientes devem fazer o teste de genótipo ou atividade de tiopurina metiltransferase antes de iniciar a azatioprina.

O rituximabe está associado a reações relacionadas à infusão. Os pacientes devem ser pré-medicados com paracetamol, um corticosteroide e um anti-histamínico 30 minutos antes de cada infusão. A profilaxia para Pneumocystis jiroveci é recomendada durante o tratamento com rituximabe e por pelo menos 6 meses após o tratamento. A profilaxia para PCP também deve ser considerada para pacientes tratados com ciclofosfamida. Pacientes tratados com rituximabe não devem receber vacinas de vírus vivo antes ou durante o tratamento.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 a 25 mg por via oral/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia da semana

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

rituximabe: 375 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez por semana por 4 semanas; ou 1000 mg por via intravenosa nos dias 1 e 15

associado a – terapia de manutenção imunossupressora

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) sem risco de vida ou sem risco para órgãos
associado a – 

terapia de manutenção imunossupressora

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes com GPA não grave cuja doença entrou em remissão, o American College of Rheumatology recomenda metotrexato ou azatioprina para manutenção da remissão.[18]

A European League Against Rheumatism recomenda rituximabe para manutenção da remissão. Azatioprina ou metotrexato podem ser usados se o rituximabe for contraindicado.[19]

Opções primárias

metotrexato: 7.5 a 25 mg por via oral/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia da semana

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral

ou

rituximabe: 500 mg por via intravenosa a cada 6 meses; ou 1000 mg por via intravenosa a cada 4 meses

Considerar – avacopana

Back
AGUDA
|
granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) sem risco de vida ou sem risco para órgãos
Considerar – 

avacopana

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Como parte da estratégia para reduzir a exposição a corticosteroides, o avacopan, um inibidor do receptor do complemento C5a, pode ser considerado como terapia adjuvante para pacientes tratados com rituximabe, para indução da remissão.[19]

Opções primárias

avacopana: 30 mg por via oral duas vezes ao dia

CONTÍNUA

resistente ao tratamento em qualquer estágio da terapia

1ª linha – investigações adicionais e tratamento especializado

Back
CONTÍNUA
|
resistente ao tratamento em qualquer estágio da terapia
1ª linha – 

investigações adicionais e tratamento especializado

Deve-se considerar a possibilidade de o paciente não estar apresentando agravamento da doença. Complicações infecciosas são comuns entre pacientes imunossuprimidos cronicamente e podem mimetizar muitas manifestações de vasculite. Uma nova biópsia e a cultura do órgão afetado podem ser inestimáveis para confirmar o diagnóstico e garantir que a continuidade da imunossupressão seja apropriada. Nesse estágio, se especialistas ainda não estiverem envolvidos, é importante considerar o encaminhamento a um reumatologista ou a outro especialista.

back arrow

Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal