Abordagem

São três os objetivos da terapia:

  • Atingir remissão da doença

  • Evitar recorrência da doença

  • Minimizar a toxicidade associada à terapia medicamentosa.

O tratamento exato depende do diagnóstico específico e da gravidade das manifestações clínicas. Para obter mais detalhes sobre distúrbios específicos, consulte:

Terapia presuntiva para arterite de células gigantes

A arterite de células gigantes é uma forma de vasculite sistêmica para a qual o padrão é iniciar a terapia antes de estabelecer um diagnóstico definitivo, pois ela pode causar cegueira irreversível. Quando a suspeita é alta, a arterite de células gigantes deve ser imediatamente tratada com corticosteroides.[15][16] Consulte Arterite de células gigantes para obter detalhes sobre manejo adicional.

Terapia indutora de remissão para granulomatose com poliangiite ou poliangiite microscópica

O reconhecimento rápido da doença e a subsequente instigação da terapia de indução são importantes para minimizar a morbidade e a mortalidade.

Geralmente, os pacientes receberão um ciclo inicial de corticosteroides em altas doses, associado a um imunossupressor.

O rastreamento e as medidas preventivas contra osteoporose induzida por corticosteroides devem ser instituídos, juntamente com monitoramento e tratamento de outras complicações provenientes do tratamento com corticosteroides (por exemplo, hipertensão, diabetes mellitus, dislipidemia).[17] Consulte Osteoporose.

Doença com risco de vida ou comprometimento de órgão vital

Corticosteroides associados a agentes imunossupressores, como ciclofosfamida ou rituximabe, são usados para induzir a remissão em pacientes com vasculite que ameaça a vida ou a função de um órgão vital.[18][19] Exemplos de vasculite que ameaçam a função de órgãos vitais incluem capilarite pulmonar, glomerulonefrite e mononeurite múltipla.[18][19]​

Rituximabe (um anticorpo monoclonal anti-CD20) é recomendado como tratamento de primeira linha para indução da remissão, pois é considerado menos tóxico que a ciclofosfamida.[18][19]​​​ Rituximabe está aprovado nos EUA e na Europa para o tratamento de GPA e PAM. A aprovação foi baseada em um ensaio clínico randomizado de 197 pacientes com GPA ou PAM grave, que demonstrou que o rituximabe não é inferior à ciclofosfamida para indução de remissão após 6 meses de acompanhamento.[20]

A ciclofosfamida está associada à supressão da medula óssea, infertilidade, cistite hemorrágica e câncer de bexiga. A ciclofosfamida pode ser usada quando os pacientes têm doença ativa apesar do tratamento com rituximabe ou quando o rituximabe é contraindicado.[18]

A ciclofosfamida ou o rituximabe são usados apenas por um tempo limitado para indução da remissão: 3 a 6 meses e 2 a 4 semanas (dependendo do esquema usado), respectivamente.

Um corticosteroide pulsado por via intravenosa ou um corticosteroide oral em altas doses podem ser considerados como parte do tratamento inicial para pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA) ou poliangiite microscópica (PAM) grave; no entanto, os esquemas de corticosteroides em dose reduzida estão se tornando mais comuns.[18] Os esquemas de corticosteroides de dose reduzida não são inferiores aos esquemas de corticosteroides de dose padrão no que diz respeito à mortalidade por todas as causas ou doença renal em estágio terminal. Os esquemas de dose reduzida estão associados a um risco reduzido de infecção em comparação com os esquemas de dose padrão.[21]

Como parte da estratégia para reduzir a exposição a corticosteroides, a avacopana, um inibidor do receptor do complemento C5a, pode ser considerada como terapia adjuvante para pacientes tratados com rituximabe ou ciclofosfamida, para indução da remissão.[19]

Doença sem risco de vida e sem envolvimento de órgãos vitais

Corticosteroides associados a imunossupressores (por exemplo, metotrexato, azatioprina, micofenolato, rituximabe) são usados para o tratamento de vasculite sistêmica que não apresente risco de vida nem prejudique o funcionamento de um órgão vital.[18][19]​​​ O uso de imunossupressão facilita a redução gradual dos corticosteroides e reduz o risco de recorrência da doença.

O American College of Rheumatology recomenda metotrexato com um corticosteroide como tratamento de primeira linha para pacientes com GPA ativa e não grave.[18] Opções alternativas para esses pacientes incluem azatioprina ou micofenolato com um corticosteroide.[18] O rituximabe pode ser considerado, em conjunto com um corticosteroide, em certas situações clínicas, por exemplo, em pacientes com disfunção hepática ou renal, pacientes com recidivas recorrentes durante o recebimento do metotrexato ou quando a adesão ao metotrexato é uma preocupação.[18]​

A European League Against Rheumatism recomenda corticosteroides e rituximabe, metotrexato ou micofenolato para indução de remissão de GPA ou PAM que não seja de risco de vida ou de risco para órgãos.[19] Não há estudos comparando o uso de rituximabe com outros agentes em GPA ou PAM que não seja de risco aos órgãos, mas os estudos de rituximabe para terapia de indução incluíram esse grupo de pacientes, e seus desfechos de segurança e eficácia não foram inferiores em comparação com pacientes que tiveram uma doença inicial grave.[19]

O avacopan pode ser considerado uma terapia adjuvante para pacientes tratados com rituximabe para indução da remissão.[19]

Manutenção da remissão

Uma vez alcançada a remissão, os corticosteroides geralmente são reduzidos gradualmente de acordo com a resposta clínica e conforme tolerado pelo paciente para limitar a toxicidade induzida pelo medicamento. Se os pacientes estiverem recebendo terapia com um imunossupressor, eles podem continuar com esse tratamento para manutenção da remissão de acordo com os protocolos locais. A duração da terapia de manutenção varia de acordo com o tipo de vasculite e a distribuição do envolvimento de órgãos.

Para pacientes com GPA/PAM grave cuja doença entrou em remissão após tratamento com ciclofosfamida ou rituximabe, os seguintes podem ser usados para manutenção da remissão: rituximabe, metotrexato e azatioprina.[18][19]​

Para pacientes com GPA não grave cuja doença entrou em remissão, o American College of Rheumatology recomenda metotrexato ou azatioprina para manutenção da remissão.[18] A European League Against Rheumatism recomenda rituximabe para manutenção da remissão. Azatioprina ou metotrexato podem ser usados se o rituximabe for contraindicado.[19]​

Resistência ao tratamento

Em pacientes que não respondem ao tratamento, considere a possibilidade de que o paciente não esteja apresentando uma exacerbação da doença. Complicações infecciosas são comuns entre pacientes imunossuprimidos cronicamente e podem mimetizar muitas manifestações de vasculite. Uma nova biópsia e a cultura do órgão afetado podem ser inestimáveis para confirmar o diagnóstico e garantir que a continuidade da imunossupressão seja apropriada. Nesse estágio, se especialistas ainda não estiverem envolvidos, é importante considerar o encaminhamento a um reumatologista ou a outro especialista.

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