Etiologia
As vasculites sistêmicas primárias são distúrbios autoimunes de etiologia desconhecida. Uma explicação pra seu desenvolvimento é que a exposição a um antígeno não identificado, como vírus, toxina ou epítopo críptico, causa a ativação da resposta imune.[6] Em algumas pessoas, essa resposta imune não é infrarregulada, provocando a produção de imunocomplexos que se depositam nas paredes dos vasos sanguíneos e causam, principalmente, vasculite de pequenos vasos; está menos claro se a vasculite de grandes vasos é causada por anticorpos. Esse modelo deixa muitas perguntas sem resposta. Por exemplo, as vasculites associadas a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) não são mediadas por imunocomplexos e não se encaixam perfeitamente nesse modelo. Essas formas de vasculite (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite) normalmente estão associadas a ANCA, que, segundo hipóteses, causam danos vasculares indiretamente preparando neutrófilos para degranular e produzir radicais livres de oxigênio. A susceptibilidade genética é altamente provável na doença de Kawasaki, enquanto há suspeita do papel dos fatores genéticos, mas isso ainda está menos claro em outras condições, como a síndrome de Behçet.[4][Figure caption and citation for the preceding image starts]: TC de tórax demonstrando lesão pulmonar cavitária secundária à granulomatose com poliangiite, uma forma comum de vasculite associada a autoanticorpos anticitoplasma de neutrófilosDo acervo de Dr. Philip Seo [Citation ends].
Fisiopatologia
O fator desencadeador da maioria das formas de vasculite não está claro. Por que formas específicas atacam órgãos específicos é uma pergunta importante que ainda não tem resposta. No entanto, a característica genérica das vasculites sistêmicas é a presença de lesão na parede dos vasos sanguíneos mediada imunologicamente. A necrose fibrinoide da parede vascular com cariorréxis (fragmentação do núcleo e ruptura da cromatina em grânulos não estruturados) e o extravasamento de eritrócitos são patognomônicos desse distúrbio.[7] Observe que um infiltrado celular inflamatório perivascular não é diagnóstico de vasculite e pode ser observado em outras condições inflamatórias. A imunofluorescência direta pode revelar a provável etiologia da vasculite. Depósitos de imunoglobulina (Ig) M e C3 são condizentes com crioglobulinemia essencial mista. A deposição de IgA é observada na vasculite de IgA. A presença de vasculite pauci-imune com imunorreagentes mínimos na imunofluorescência condiz com uma vasculite associada a autoanticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), como a granulomatose com poliangiite.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Espécime de biópsia mostrando inflamação transmural visível de uma pequena artériaDo acervo de Loic Guillevin, MD, Hôpital Cochin, Paris, França [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia da aorta de um paciente com arterite de Takayasu demonstrando marcante espessamento da camada íntima, infiltrados inflamatórios na camada média e necrose laminarDo acervo de Dylan Miller, MD, Mayo Clinic [Citation ends].
Classificação
2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides[1]
O sistema de nomenclatura do CHCC não deve ser usado para especificar quais achados devem ser observados em um paciente específico para classificar esse paciente para a pesquisa clínica, bem como sistema diagnóstico para o tratamento clínico direto.
A vasculite de grandes vasos afeta grandes artérias (a aorta e suas principais ramificações) com mais frequência que outras vasculites. As principais variantes são:
Arterite de Takayasu
Arterite de células gigantes.
A vasculite de vasos médios afeta predominantemente artérias de médio porte (principais artérias viscerais e suas ramificações). Aneurismas inflamatórios e estenoses são frequentes. As principais variantes são:
Poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki.
A vasculite de pequenos vasos afeta principalmente pequenos vasos (artéria intraparenquimal pequena, arteríolas, capilares, vênulas), embora artérias e veias de médio porte possam ser afetadas. A vasculite de pequenos vasos é subcategorizada de acordo com a escassez ou a proeminência de imunoglobulina na parede vascular:
Vasculite associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
Poliangiite microscópica
Granulomatose com poliangiite
Granulomatose eosinofílica com poliangiite
Vasculite de pequenos vasos por imunocomplexo
Doença antimembrana basal glomerular (anti-GBM)
Vasculite crioglobulinêmica
Vasculite por IgA
Vasculite urticariforme hipocomplementêmica
A vasculite de vasos variáveis pode afetar vasos de qualquer tamanho (pequenos, médios ou grandes) e de qualquer tipo (artérias, veias ou capilares). Ela inclui:
Síndrome de Behçet
Síndrome de Cogan.
A vasculite de órgão único afeta artérias ou veias de qualquer tamanho em um único órgão, sem características que indiquem que é uma expressão limitada da vasculite sistêmica. A distribuição da vasculite pode ser unifocal ou multifocal (difusa) em um órgão. Os tipos de vasculite de órgão único inclui:
Angiite leucocitoclástica cutânea
Arterite cutânea
Vasculite primária do sistema nervoso central
Aortite isolada.
A vasculite associada a doença sistêmica inclui:
Vasculite lúpica
Vasculite reumatoide
Vasculite sarcoide.
A vasculite associada a etiologia provável inclui:
Vasculite crioglobulinêmica associada ao vírus da hepatite C
Vasculite associada ao vírus da hepatite B
Aortite associada a sífilis
Vasculite imunocomplexa associada a medicamento
Vasculite associada a ANCA associado a medicamento
Vasculite associada a câncer.
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