Monitoramento
Não existe cura. Portanto, os cuidados em longo prazo são a base do manejo bem-sucedido da doença.
Os pacientes devem ser observados por uma equipe de cuidados para a FC em um centro especializado pelo menos uma vez a cada 3 meses.[33] Em cada visita, os pacientes devem ter a história e o exame físico realizado por um médico especialista em FC. Eles também devem ser avaliados por um nutricionista ou nutrólogo, de preferência dentro dos cuidados especializados para FC, que possa orientar todos os aspectos da terapia médica nutricional, incluindo rastreamento nutricional, avaliação nutricional e ingestão alimentar.[179]
Se possível, os pacientes devem fazer espirometria para monitorar a função pulmonar. Anualmente e quando os sintomas físicos clínicos exigirem, devem ser realizados uma radiografia torácica, análise de sangue (incluindo hemograma completo, testes da função hepática, perfil de coagulação, níveis de vitamina A, D e E) e o teste de função pulmonar completo (incluindo medição do volume pulmonar e capacidade de difusão). O VEF₁ e a taxa de declínio do VEF₁ são os principais preditores de mortalidade.[180] Tanto a tomografia computadorizada (TC) quanto a ressonância nuclear magnética (RNM) são úteis no monitoramento de rotina da doença pulmonar associada à FC.[181] Em particular, a TC de tórax é uma ferramenta melhor do que a radiografia torácica para compreender as alterações radiográficas nos pulmões, apesar do desconforto relativo.
Pacientes com FC são tratados com muitos medicamentos ototóxicos, incluindo aminoglicosídeos, glicopeptídeos, macrolídeos e anti-inflamatórios não esteroidais.[152] Os aminoglicosídeos intravenosos são comumente usados e podem ser administrados em doses mais altas e por períodos prolongados, necessitando de monitoramento cuidadoso dos níveis séricos de aminoglicosídeos e pelo menos audiometrias anuais. Os pacientes que recebem antibióticos nefrotóxicos devem ter seus níveis sanguíneos monitorados regularmente durante o tratamento, incluindo níveis semanais de creatinina sérica.
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