Abordagem
A apresentação do hipoparatireoidismo é geralmente por manifestações clínicas ou laboratoriais de hipocalcemia. Uma hipocalcemia (cálcio sérico ionizado baixo ou cálcio sérico total ajustado para albumina) na presença de paratormônio (PTH) intacto indetectável, baixo ou inapropriadamente normal em duas ocasiões com pelo menos 2 semanas de intervalo confirma o diagnóstico.[1]
Como a maioria dos casos de hipoparatireoidismo é pós-cirúrgica, a hipocalcemia geralmente é detectada em exames de sangue regulares de triagem como acompanhamento. Os pacientes com hipoparatireoidismo são avaliados quanto a quaisquer sinais ou sintomas de hipocalcemia, afecções concomitantes e medicamentos que possam estar alterando a homeostase do cálcio, magnésio e PTH, com foco especial nas eventuais cirurgias cervicais prévias e doenças hereditárias.
Se os sintomas de apresentação forem graves e com risco de vida, como tetania intratável, laringoespasmo, broncoespasmo/sibilância, dispneia, atividade mental alterada, convulsões, insuficiência cardíaca ou taquicardia, a terapia deverá ser imediata; tratar com cálcio intravenoso com monitoramento cardíaco rigoroso, monitoramento de sintomas clínicos e exames laboratoriais repetidos.[27]
Cirurgia de pescoço recente
Em indivíduos submetidos à cirurgia recente de tireoide ou paratireoide, os níveis de cálcio sérico são verificados durante o período pós-operatório (geralmente nas primeiras 6 horas da cirurgia) e na manhã da alta. Na alta, o paciente e a família devem ser instruídos cuidadosamente sobre os sintomas de hipocalcemia e receber a prescrição de suplementos de cálcio (com ou sem calcitriol) para administração após a cirurgia.
Para operações de paratireoide, em muitos centros, os níveis intraoperatórios de PTH são medidos em intervalos programados durante a cirurgia para monitorar a ressecção bem-sucedida das glândulas paratireoides hiperativas. É necessário um acompanhamento rigoroso após a alta quanto à possível ocorrência de hipoparatireoidismo transitório ou permanente, dependendo da extensão da cirurgia realizada (ou seja, do número de glândulas exploradas e do número de glândulas anormais removidas).
Para cirurgias de tireoide em que é realizada tireoidectomia total ou subtotal, com ou sem dissecção de linfonodos, as abordagens variam. No entanto, muitos cirurgiões endócrinos obterão um nível de PTH intraoperatório no final do caso, ou na sala de recuperação, e contarão com esse nível como guia.
Após uma cirurgia de laringe, os níveis de cálcio sérico total corrigido pela albumina deverão ser verificados a intervalos regulares no pós-operatório, e os sintomas de hipocalcemia deverão ser rigorosamente monitorados. Como o tempo de recuperação hospitalar é maior (vs. tireoidectomia ou paratireoidectomia), um esquema estável de reposição do cálcio pode ser obtido e os sintomas podem ser bem controlados antes da alta.
Manifestações de hipocalcemia
Os sintomas de hipocalcemia flutuam de tal forma que os pacientes que apresentam um novo diagnóstico de hipoparatireoidismo, bem como aqueles com hipoparatireoidismo crônico, podem se tornar agudamente sintomáticos.
A hipocalcemia grave pode causar:
Tremores ou espasmos musculares, cãibras musculares, cãibras abdominais
Laringoespasmo, estridor, sibilância
Dormência periorbital, parestesias intermitentes ou persistentes
Intervalo QT prolongado no eletrocardiograma (ECG), batimentos cardíacos irregulares, taquiarritmias, hipotensão
Letargia, confusão, desorientação
Convulsões, coma.
A hipocalcemia leve e de longa duração pode causar:
Parestesias distais e periorais de mãos e pés
Unhas quebradiças ou distrofia ungueal, cabelos ressecados
Dispneia, batimento cardíaco irregular, taquicardia
Fadiga
Memória fraca/pensamento lento
Catarata
Nefrocalcinose, nefrolitíase.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ECG mostrando uma arritmia atrial, mais provavelmente uma fibrilação atrial, em um paciente com hipoparatireoidismo e hipocalcemiaAdaptado de Nijjer S, Ghosh AK, Dubrey SW. Hypocalcaemia, long QT interval and atrial arrhythmias. BMJ Case Reports 2010 [doi:10.1136/bcr.08.2009.2216]. Copyright © 2011 by the BMJ Publishing Group Ltd. [Citation ends].
Os achados do exame físico de hipocalcemia grave podem incluir:
Contrações musculares espontâneas e às vezes involuntárias e dolorosas, tetania
Sinal de Trousseau positivo (espasmo carpal doloroso nos dedos e nas mãos quando o manguito de pressão arterial é inflado acima da pressão arterial sistólica)
Sinal de Chvostek positivo (contração ipsilateral dos músculos faciais quando há percussão do nervo facial na região pré-auricular).
Este vídeo demonstra o sinal de Trousseau, um espasmo carpopedal induzido por isquemia através da insuflação de um manguito de esfigmomanômetro a uma pressão arterial suprassistólica.
Demonstração do sinal de Chvostek: contração dos músculos faciais ipsilaterais em resposta a um toque no rosto anteriormente à orelha e abaixo do osso zigomático.
Se houver sinais e/ou sintomas graves, os testes urgentes incluem:
Cálcio total e albumina séricos ou cálcio sérico ionizado. (Se um cálcio sérico normal for encontrado apesar dos sintomas de hipocalcemia, uma gasometria arterial para dióxido de carbono pode ser realizada para determinar se a hiperventilação está presente.)
Painel de eletrólitos (sódio, potássio, cloreto e bicarbonato séricos).
Avaliação do magnésio e do fosfato séricos, PTH intacto no plasma (ensaio de segunda ou terceira geraçõos), função renal (creatinina sérica).
Eletrocardiograma (ECG).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Distrofia ungueal decorrente da hipocalcemiaNijjer S, Ghosh AK, Dubrey SW. Hypocalcaemia, long QT interval and atrial arrhythmias. BMJ Case Reports 2010 [doi:10.1136/bcr.08.2009.2216]. Copyright © 2011 by the BMJ Publishing Group Ltd. [Citation ends].
O nível de cálcio sérico total corrigido pela albumina é calculado da seguinte maneira:
Cálcio corrigido (mg/dL) = 0.8 x (albumina normal [g/dL] - albumina do paciente [g/dL]) + cálcio sérico medido (mg/dL)
Ou usando o Sistema Internacional de Unidades (SI):
Cálcio corrigido (mmol/L) = 0.02 x (albumina normal [g/L] - albumina do paciente [g/L]) + cálcio sérico medido (mmol/L)
Essas fórmulas fornecem apenas uma aproximação, que pode não ser exata em pacientes agudamente doentes, para os quais recomenda-se obter a concentração sérica de cálcio ionizado a fim de guiar o tratamento.[28][Figure caption and citation for the preceding image starts]: ECG mostrando uma arritmia atrial, mais provavelmente uma fibrilação atrial, em um paciente com hipoparatireoidismo e hipocalcemiaAdaptado de Nijjer S, Ghosh AK, Dubrey SW. Hypocalcaemia, long QT interval and atrial arrhythmias. BMJ Case Reports 2010 [doi:10.1136/bcr.08.2009.2216]. Copyright © 2011 by the BMJ Publishing Group Ltd. [Citation ends].
Diagnóstico da etiologia
Tanto a hipomagnesemia quanto a hipermagnesemia são estados funcionais do hipoparatireoidismo.[14][15][16] Em pacientes com hipomagnesemia, os níveis plasmáticos baixos de PTH são prontamente revertidos com reposição de magnésio. Vários fatores de risco, como terapia com inibidor da bomba de prótons, podem contribuir para a hipomagnesemia crônica, e um grande número de distúrbios genéticos do metabolismo do magnésio podem causá-la.[14][15][16] O alcoolismo crônico, a desnutrição, a diarreia e a má absorção podem produzir hipomagnesemia.[16][17]
Os outros exames laboratoriais sugeridos para todos os casos não pós-cirúrgicos incluem:
Hemograma completo
Perfil de ferro e ferritina
Cálcio e creatinina urinários
Metabólitos da vitamina D (25-hidroxivitamina D e 1,25-di-hidroxivitamina D)
Testes da função hepática (se elevados sem outra explicação, então níveis de cobre).
A presença de pelo menos uma característica importante (candidíase mucocutânea, hipoparatireoidismo ou insuficiência adrenal) e anticorpos positivos para interferon tipo 1 sugerem síndrome poliendócrina autoimune do tipo 1 (APS1). O diagnóstico molecular constitui a presença de variantes patogênicas do gene regulador autoimune (AIRE).[1]
Testes genéticos específicos também podem ser considerados nos pacientes que:[1]
têm história familiar positiva de hipoparatireoidismo não cirúrgico
se apresentam com características sindrômicas
têm menos de 40 anos.
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