Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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resistência vascular pulmonar (RVP) <5 unidades Wood (WU) e Qp:Qs <1.5

1ª linha – observação

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resistência vascular pulmonar (RVP) <5 unidades Wood (WU) e Qp:Qs <1.5
1ª linha – 

observação

Os pacientes jovens com pequenas comunicações interatriais podem ser observados, pois o defeito pode fechar ou regredir. Se a razão do fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico, Qp:Qs, for <1.5, o defeito será de pouca importância prognóstica e não exigirá fechamento.

RVP <5 WU e Qp:Qs ≥1.5, ou evidências de aumento atrial direito

1ª linha – fechamento corretivo

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RVP <5 WU e Qp:Qs ≥1.5, ou evidências de aumento atrial direito
1ª linha – 

fechamento corretivo

Se a razão do fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico, Qp:Qs, for ≥1.5 ou permanecer assim, ou se houver evidência de dilatação atrial direita, o defeito exigirá fechamento para evitar insuficiência cardíaca, arritmias atriais e doença vascular pulmonar obstrutiva.[28] Isso geralmente é realizado entre 2 e 4 anos de idade. Pacientes que desenvolvem insuficiência cardíaca persistente necessitam de um fechamento antecipado.

Defeito do septo atrial (DSA) do ostium secundum ou vestibular: o fechamento por dispositivo é o método preferencial caso as margens sejam adequadas para prender um dispositivo. Se as margens forem inadequadas ou se existirem grandes aneurismas no septo ou múltiplas fenestrações no septo atrial, o fechamento cirúrgico é necessário.

Defeito do ostium primum: o fechamento cirúrgico com reparo da valva atrioventricular esquerda é o procedimento mais comumente usado.

Defeito do tipo seio coronário: o fechamento cirúrgico pode ser realizado simplesmente ao se fechar o orifício do seio coronário. É necessária uma correção mais complexa na presença de uma veia cava superior esquerda persistente.

Defeito do tipo seio venoso: as veias pulmonares direitas anômalas são impedidas, pelo defeito, de chegar ao átrio esquerdo. Também pode ser realizada uma cirurgia de Warden, pela qual a veia cava superior é transeccionada e depois reconectada ao apêndice atrial direito enquanto um enxerto é colocado no orifício da veia cava superior para direcionar o fluxo anômalo da veia pulmonar direita através do defeito para o átrio esquerdo.

O defeito do tipo seio venoso com drenagem pulmonar anômala parcial e seio coronário sem teto (especialmente se associado com uma veia cava superior esquerda persistente) deve ser corrigido independente do volume do shunt.

A correção cirúrgica pode ser realizada com estratégias minimamente invasivas por meio de toracotomias ou mini-esternotomias, com resultados equivalentes quando comparadas com procedimentos convencionais de esternotomia mediana.[26]

Considerar – antibióticos profiláticos

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RVP <5 WU e Qp:Qs ≥1.5, ou evidências de aumento atrial direito
Considerar – 

antibióticos profiláticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Necessários nos 6 primeiros meses após o fechamento cirúrgico ou por dispositivo, para prevenir endocardite.[23][27]

Os antibióticos são administrados antes de um procedimento que puder causar bacteremia. As diretrizes sobre quais procedimentos necessitam de profilaxia variam de acordo com o país, e devem ser seguidas as diretrizes locais sobre profilaxia da endocardite. Por exemplo, muitas diretrizes não recomendam mais a profilaxia para procedimentos dentários, procedimentos envolvendo os tratos gastrointestinais superior e inferior, o trato geniturinário ou os tratos respiratórios superior e inferior.

A clindamicina é uma alternativa à penicilina em pacientes com alergia à penicilina.

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

ou

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

RVP ≥5 WU

1ª linha – vasodilatador pulmonar

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RVP ≥5 WU
1ª linha – 

vasodilatador pulmonar

O fechamento corretivo não é recomendado se a RVP for ≥5 WU. Em vez disso, a terapia vasodilatadora pulmonar deve ser iniciada na tentativa de se reduzir a RVP.[23][27]​

Os vasodilatadores pulmonares que se mostraram benéficos incluem antagonistas do receptor de endotelina (por exemplo, bosentana), os inibidores de fosfodiesterase-5 sildenafila ou tadalafila e, em estudos limitados, infusões do prostanoide epoprostenol.[29]

Opções primárias

bosentana: peso corporal ≤40 kg: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia; peso corporal >40 kg: 62.5 a 125 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

sildenafila: 20-80 mg por via oral três vezes ao dia; 10 mg por via intravenosa a cada 8 horas

ou

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

epoprostenol: 2 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos de acordo com a resposta

associado a – fechamento corretivo

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RVP ≥5 WU
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A RVP cai para <5 WU após a terapia vasodilatadora pulmonar (reversível)
associado a – 

fechamento corretivo

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se o tratamento com vasodilatator reduzir a RVP para <5 WU, o fechamento corretivo pode ser considerado (e o tratamento vasodilatador, descontinuado).[23]

Defeito do septo atrial (DSA) do ostium secundum ou vestibular: o fechamento por dispositivo é o método preferencial caso as margens sejam adequadas para prender um dispositivo. Se as margens forem inadequadas ou se existirem grandes aneurismas no septo ou múltiplas fenestrações no septo atrial, o fechamento cirúrgico é necessário.

Defeito do ostium primum: o fechamento cirúrgico com reparo da valva atrioventricular esquerda é o procedimento mais comumente usado.

Defeito do tipo seio coronário: o fechamento cirúrgico pode ser realizado simplesmente ao se fechar o orifício do seio coronário. É necessária uma correção mais complexa na presença de uma veia cava superior esquerda persistente.

Defeito do tipo seio venoso: as veias pulmonares direitas anômalas são impedidas, pelo defeito, de chegar ao átrio esquerdo. Também pode ser realizada uma cirurgia de Warden, pela qual a veia cava superior é transeccionada e depois reconectada ao apêndice atrial direito enquanto um enxerto é colocado no orifício da veia cava superior para direcionar o fluxo anômalo da veia pulmonar direita através do defeito para o átrio esquerdo.

O defeito do tipo seio venoso com drenagem pulmonar anômala parcial e seio coronário sem teto (especialmente se associado com uma veia cava superior esquerda persistente) deve ser corrigido independente do volume do shunt.

A correção cirúrgica pode ser realizada com estratégias minimamente invasivas por meio de toracotomias ou mini-esternotomias, com resultados equivalentes quando comparadas com procedimentos convencionais de esternotomia mediana.[26]

Considerar – antibióticos profiláticos

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RVP ≥5 WU
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A RVP cai para <5 WU após a terapia vasodilatadora pulmonar (reversível)
Considerar – 

antibióticos profiláticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Necessários nos 6 primeiros meses após o fechamento cirúrgico, para prevenir endocardite.[23][27]

Os antibióticos são administrados antes de um procedimento que puder causar bacteremia. As diretrizes sobre quais procedimentos necessitam de profilaxia variam de acordo com o país, e devem ser seguidas as diretrizes locais sobre profilaxia da endocardite. Por exemplo, muitas diretrizes não recomendam mais a profilaxia para procedimentos dentários, procedimentos envolvendo os tratos gastrointestinais superior e inferior, o trato geniturinário ou os tratos respiratórios superior e inferior.

A clindamicina é uma alternativa à penicilina em pacientes com alergia à penicilina.

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

ou

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

associado a – continuação do tratamento com vasodilatador pulmonar

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RVP ≥5 WU
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A RVP continua ≥5 WU após a terapia vasodilatadora pulmonar (irreversível)
associado a – 

continuação do tratamento com vasodilatador pulmonar

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O fechamento corretivo geralmente não é recomendado se a RVP continuar ≥5 WU, apesar de uma terapia vasodilatadora pulmonar adequada. A terapia medicamentosa de suporte com vasodilatadores pulmonares é a base do tratamento, e deve ser mantida.

Observe que, em alguns pacientes com shunt esquerda-direita e RVP ≥5 WU, o fechamento corretivo ainda pode ser considerado por alguns médicos, dependendo do caso, ponderando-se os riscos e os benefícios.

Considerar – monitoramento e tratamento da hiperviscosidade

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RVP ≥5 WU
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A RVP continua ≥5 WU após a terapia vasodilatadora pulmonar (irreversível)
Considerar – 

monitoramento e tratamento da hiperviscosidade

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Hipertensão pulmonar fixa com reversão do shunt como resultado da transposição pulmonar também é chamada de síndrome de Eisenmenger e está associada a vários graus de dessaturação. É comum pacientes com síndrome de Eisenmenger desenvolverem eritrocitose para compensar a hipoxemia, o que pode causar hiperviscosidade.

A hiperviscosidade pode produzir sintomas de cefaleia, fadiga e, algumas vezes, alterações do estado mental. O tratamento de pacientes sintomáticos envolve flebotomia e infusão intravenosa de soro fisiológico.

A flebotomia de rotina deve ser evitada.

Considerar – shunt sistêmico-pulmonar (shunt de Potts revertido)

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RVP ≥5 WU
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A RVP continua ≥5 WU após a terapia vasodilatadora pulmonar (irreversível)
Considerar – 

shunt sistêmico-pulmonar (shunt de Potts revertido)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Último recurso para pacientes com hipertensão arterial pulmonar que já se submeteram à correção cirúrgica da cardiopatia congênita e não apresentam resposta à terapia medicamentosa em doses máximas. Pode melhorar a capacidade de exercícios e tornar o tratamento clínico mais fácil.[10]

Considerar – considere o transplante de coração-pulmão ou o transplante de pulmão duplo

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RVP ≥5 WU
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A RVP continua ≥5 WU após a terapia vasodilatadora pulmonar (irreversível)
Considerar – 

considere o transplante de coração-pulmão ou o transplante de pulmão duplo

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O transplante de coração-pulmão pode ser considerado para alguns pacientes. Quando possível, também pode ser considerada a correção cirúrgica da comunicação interatrial juntamente com o transplante de pulmão duplo.[10]

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