Etiologia
A maioria das comunicações interatriais ocorre esporadicamente sem uma história familiar de defeitos cardíacos congênitos. Foram relatados traços familiares, causados por mutações nos fatores de transcrição NKX2.5 e TBX5, bem como na proteína estrutural MYH6.[16][17][18] Associações com síndromes genéticas (por exemplo, trissomia do cromossomo 21, síndrome de Holt-Oram, síndrome de Noonan) estão bem documentadas. As meninas têm maior probabilidade que os meninos de desenvolverem comunicações interatriais. O consumo materno de bebidas alcoólicas aumenta o risco de desenvolver uma série de doenças cardíacas congênitas, inclusive comunicações interatriais.[19]
Fisiopatologia
O fluxo sanguíneo interatrial é mantido ao longo da embriogênese cardíaca enquanto duas estruturas septais diferentes se formam. O primeiro septo a se desenvolver é o septum primum. A morte celular programada no aspecto anterossuperior do septum primum resulta em um ostium secundum. O septum secundum então se desenvolve à direita do septum primum como um desdobramento da parede do átrio, formando o limbo da fossa oval.[20] O septum secundum cobre o ostium secundum, o que resulta em um mecanismo de valva que permite apenas o shunt direita-esquerda. O septum primum forma o assoalho da fossa oval. Uma anormalidade durante o desenvolvimento dessas estruturas pode resultar em comunicação interatrial.
Os defeitos do septo atrial (DSAs) do secundum se desenvolvem em decorrência de um desequilíbrio entre o septum secundum e o ostium secundum. Os defeitos do ostium primum são defeitos do coxim endocárdico que impedem a fusão adequada com o septum primum. Os defeitos do seio venoso superior foram atribuídos à persistência de pontes venovenosas sistêmico-pulmonares fetais.[21] Estão associados com uma drenagem venosa pulmonar anômala das veias pulmonares superiores direitas. Os defeitos do tipo seio venoso inferior podem se desenvolver entre a veia cava inferior e o átrio direito.
A direção do fluxo sanguíneo através do defeito está relacionada à complacência relativa entre os ventrículos. Na primeira infância o ventrículo direito é relativamente espesso e não complacente; portanto, a extensão do shunt esquerda-direita é mínima. Entretanto, à medida que a resistência vascular pulmonar diminui, o ventrículo direito se torna mais complacente, aumentando o shunt esquerda-direita. Com a idade, o shunt esquerda-direita é exacerbado pelo aumento da rigidez do ventrículo esquerdo associada à idade e à hipertensão sistêmica.
O átrio direito, o ventrículo direito e as artérias pulmonares podem se dilatar devido à maior carga de volume. As valvas tricúspide e pulmonar podem se tornar incompetentes devido à dilatação dos anéis das valvas. Independentemente do aumento da carga de volume, as pressões arteriais pulmonares são, em geral, apenas ligeiramente elevadas. No entanto, a sobrecarga de volume crônica pode causar o ingurgitamento das artérias, capilares e veias pulmonares. Alguns pacientes desenvolvem hipertrofia medial das artérias pulmonares e doença vascular pulmonar obstrutiva. Os pacientes se tornam cianóticos caso o shunt seja revertido.
Classificação
Classificação de acordo com a localização
As comunicações interatriais são classificadas de acordo com sua localização e a embriogênese proposta.[2] O verdadeiro septo atrial compreende a fossa oval e a borda muscular antero-inferior. Portanto, apenas DSAs do tipo secundum e vestibular estão localizadas no septo atrial verdadeiro. Defeitos do primum, defeitos do seio venoso e defeitos do tipo seio coronário sem teto foram historicamente classificados como DSAs devido ao shunt esquerda-direita que produzem. No entanto, eles são mais precisamente descritos como comunicações interatriais.
DSAs do tipo ostium secundum são encontrados na região da fossa oval.
Os defeitos do tipo ostium primum são encontrados anteriormente à fossa oval e superiormente às valvas atrioventriculares. Esses defeitos são um tipo de defeito do coxim endocárdico (similar ao defeito do septo atrioventricular completo) e estão associados com uma fenda no folheto anterior da valva atrioventricular esquerda. Morfologicamente, isso é melhor descrito como uma “zona de aposição” da valva atrioventricular esquerda do defeito do septo atrioventricular, e claramente diferente de uma fenda verdadeira no folheto anterior da valva mitral.[3][4]
Geralmente os defeitos do seio venoso ocorrem superiormente e posteriormente à fossa oval, com um limbo intacto separando o defeito da fossa. Eles estão associados com uma conexão anômala das veias pulmonares direitas, especialmente as veias pulmonares direitas superior e média. A veia cava (superior ou inferior) pode se sobrepor ao defeito, embora o defeito possa dificultar a interpretação da verdadeira associação a um lado ou ao outro.[5][6]
Os defeitos do tipo seio coronário sem teto são encontrados proximamente ao orifício do seio coronário e são associados a uma veia cava superior esquerda persistente que drena para o átrio esquerdo. Várias formas de defeitos do tipo sem teto foram descritas.
Os defeitos do tipo vestibular são encontrados na borda muscular antero-inferior da fossa oval.[7][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Subtipos de comunicações interatriais. A: defeito do seio venoso; B: defeito do ostium secundum; C: defeito do ostium primum; D: defeito do tipo seio coronário sem tetoMayo Clinic Foundation [Citation ends].
Classificação por tamanho
A medida de tamanho clinicamente mais útil é a magnitude do shunt produzido pela comunicação interatrial. Ela é comumente descrita como a razão do fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico (razão Qp:Qs). No entanto, os sintomas, sinais clínicos e evidências de dilatação cardíaca direita frequentemente orientam as decisões clínicas.
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