Distonias

Visão geral 
Teoria 
Diagnóstico 
Tratamento 
ACOMPANHAMENTO 
Recursos 

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

reações distônicas agudas

1ª linha – difenidramina ou benzatropina

Back

1ª linha –

difenidramina ou benzatropina

O início agudo da distonia é raro e, na maioria dos casos, é causado por exposição a agentes antidopaminérgicos. A avaliação inicial no pronto-socorro deve incluir a avaliação das vias aéreas.[46] Se a exposição a agentes antidopaminérgicos for confirmada, administre difenidramina ou benzatropina intravenosa e repita se nenhum efeito for observado.

Alguns pacientes com distonia generalizada mal controlada podem desenvolver um agravamento agudo, que pode ser grave e representar risco de vida.

Caso suspeite de síndrome neuroléptica maligna, hipertermia maligna, síndrome serotoninérgica ou outra alteração aguda infecciosa, metabólica ou tóxica sobrepostas como causa do agravamento agudo, o tratamento deverá ser direcionado para essas etiologias subjacentes. Consulte Síndrome neuroléptica maligna (Abordagem de tratamento); Hipertermia maligna (Abordagem de tratamento); Síndrome serotoninérgica (Abordagem de tratamento).

Opções primárias

difenidramina: 50 mg por via intravenosa em dose única, pode repetir em 20-30 minutos se necessário

mesilato de benzatropina: 2 mg por via intravenosa em dose única

CONTÍNUA

distonia generalizada

1ª linha – levodopa

Back

1ª linha –

levodopa

É importante estabelecer se os pacientes com distonia generalizada respondem à terapia dopaminérgica. Um ensaio terapêutico de levodopa com um inibidor da descarboxilase (carbidopa) deve ser administrado, o que determinará se o paciente apresenta distonia dopa-responsiva (DDR).[37] A capacidade de resposta deve ser aparente dentro de alguns dias a semanas.[38][47] A DDR geralmente se apresenta na infância (a DDR pode compreender 5% a 10% da distonia com início na infância), mas os adultos também podem responder ao tratamento.[3]

Opções primárias

carbidopa/levodopa: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 25/100 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar a dose gradualmente de acordo com a resposta

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

Considerar – antiespasmódico

Back

Considerar –

antiespasmódico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Baclofeno por via oral demonstrou eficácia na melhora da marcha em alguns pacientes com mutações em TOR1A (também conhecido como DYT1), embora não exista nenhum ensaio clínico randomizado e controlado que investigue seu uso.[50]

Clonazepam ou zonisamida também podem ser úteis, especialmente na distonia mioclônica.[49][51]

Propôs-se o uso de baclofeno intratecal nos casos de distonia adquirida associada a espasticidade. O baclofeno intratecal também poderá ser considerado nas crianças quando a distonia estiver associada a paralisia cerebral.[52][53]

Opções primárias

baclofeno: crianças: 2.5 mg/dia por via oral inicialmente, aumentar em incrementos de 2.5 mg/dose a cada 3 dias de acordo com a resposta, máximo de 30 mg/dia administrados em 3 doses fracionadas; adultos: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 5 mg/dose a cada 3 dias de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia

clonazepam: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 0.5 mg/dia por via oral inicialmente, aumentar em incrementos de 0.5 mg/dose de acordo com a resposta, máximo de 4 mg/dia

zonisamida: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

baclofeno intratecal: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – tratamento da doença subjacente

Back

Considerar –

tratamento da doença subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com distonia adquirida (por exemplo, doença de Wilson ou doença de Parkinson) e uma causa subjacente tratável devem receber um tratamento adequado que seja específico para suas doenças.

2ª linha – triexifenidil

Back

2ª linha –

triexifenidil

Se a distonia não melhorar com a administração de levodopa por ao menos 4 semanas, a base da terapia sintomática oral deverá consistir em uma terapia anticolinérgica.

Observou-se, em um ensaio clínico randomizado, duplo-cego e controlado por placebo, que o triexifenidil produz uma melhora de 50% na classificação da distonia.[48]

Acredita-se que os anticolinérgicos em geral sejam mais eficazes em crianças que adultos, embora isso possa resultar do fato de que doses maiores são toleradas mais facilmente por crianças.[49]

Opções primárias

triexifenidil: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 1-2 mg/dia por via oral inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/dia administrados em 3-4 doses fracionadas

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

Considerar – antiespasmódico

Back

Considerar –

antiespasmódico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Clonazepam ou zonisamida também podem ser úteis, especialmente na distonia mioclônica.[49][51]

Propôs-se o uso de baclofeno intratecal em casos de distonia secundária associada à espasticidade, que também pode ser considerado em crianças com distonia associada à paralisia cerebral.[52][53]

Opções primárias

zonisamida: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

baclofeno intratecal: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – tratamento da doença subjacente

Back

Considerar –

tratamento da doença subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

3ª linha – estimulação cerebral profunda (ECP)

Back

3ª linha –

estimulação cerebral profunda (ECP)

A ECP do globo pálido interno é usada apenas nos pacientes refratários a medicamentos. O encaminhamento a um centro de neurocirurgia especializado em implantação de ECP na distonia é altamente recomendado, especialmente no caso de crianças, para as quais o encaminhamento precoce pode ser um fator para um desfecho bem-sucedido.[71]

Uma revisão Cochrane revelou que a ECP pode melhorar a capacidade funcional e reduzir a gravidade dos sintomas em adultos com distonia cervical, segmentar ou generalizada moderada a grave e pode melhorar a qualidade de vida em adultos com distonia generalizada ou segmentar, embora a evidência seja de baixa qualidade.[64]

Embora os dados sejam ambíguos, há várias séries de casos indicando que as distonias primárias podem ter maior probabilidade do que a distonia secundária de responder a um grau clinicamente significativo, com exceção das distonias tardias, que parecem responder muito bem à ECP do globo pálido interno.[68][69]

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

distonia focal: além de distonia isolada no pé

1ª linha – toxina botulínica

Back

1ª linha –

toxina botulínica

A maioria das distonias focais em adultos e crianças não responde a medicamentos por via oral, como o triexifenidil e a levodopa, de modo que a toxina botulínica geralmente é o tratamento de primeira linha.[39] Diversos ensaios clínicos randomizados e controlados por placebo sobre diversos distúrbios do movimento demonstraram a eficácia da toxina botulínica na redução da gravidade da distonia, da dor e da incapacidade, e uma melhora nas medidas de qualidade de vida.[56][57] As melhores evidências que existem são as relacionadas à distonia cervical.[58][59][60][61] [ ] Uma revisão Cochrane encontrou uma redução significativa e clinicamente relevante no comprometimento específico da distonia cervical e na dor após uma única sessão de tratamento com toxina botulínica tipo A.[61]

A dosagem de toxina botulínica depende do tamanho do músculo em que será feita a injeção e do sorotipo usado (tipo A ou tipo B).[62]

Encaminhamento a um neurologista especialista em distúrbios do movimento e injeção de toxina botulínica é altamente recomendado ao se considerar o tratamento para distonia cervical, blefaroespasmo, disfonia espasmódica, cãibra dos escritores, ou distonia focal dos membros inferiores.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

toxina botulínica tipo B: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

Considerar – estimulação elétrica transcutânea do nervo

Back

Considerar –

estimulação elétrica transcutânea do nervo

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A estimulação elétrica transcutânea do nervo (TENS) é útil para cãibra dos escritores.[63]

Considerar – tratamento da doença subjacente

Back

Considerar –

tratamento da doença subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – fonoterapia

Back

Considerar –

fonoterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A fonoterapia pode ser útil como adjuvante à toxina botulínica para a distonia de laringe.[63]

2ª linha – estimulação cerebral profunda (ECP)

Back

2ª linha –

estimulação cerebral profunda (ECP)

A ECP é aprovada pela Food and Drug Administration dos EUA sob uma isenção de dispositivo humanitário para o tratamento da distonia cervical generalizada, segmentar primária ou da hemidistonia. Acredita-se que a ECP restaure taxas e padrões de disparo anormais no principal núcleo de fluxo dos núcleos da base para o córtex motor. Uma revisão Cochrane revelou que a ECP pode melhorar a capacidade funcional e reduzir a gravidade dos sintomas em adultos com distonia cervical, segmentar ou generalizada moderada a grave e pode melhorar a qualidade de vida em adultos com distonia generalizada ou segmentar, embora as evidências sejam de muito baixa qualidade.[64]

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

distonia isolada do pé em adultos

1ª linha – levodopa

Back

1ª linha –

levodopa

As distonias focais geralmente apresentam baixa resposta clínica a medicamentos por via oral. No entanto, uma tentativa com levodopa é sugerida no caso de uma distonia isolada do pé em adultos, especialmente se houver sinais sutis de parkinsonismo.

Opções primárias

carbidopa/levodopa: adultos: 25/100 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar a dose gradualmente de acordo com a resposta

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

Considerar – tratamento da doença subjacente

Back

Considerar –

tratamento da doença subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

2ª linha – triexifenidil

Back

2ª linha –

triexifenidil

As distonias focais geralmente apresentam baixa resposta clínica a medicamentos por via oral. No entanto, uma tentativa com triexifenidil pode ser é uma alternativa, com uma dose máxima tolerada.

Opções primárias

triexifenidil: adultos: 1-2 mg/dia por via oral inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/dia administrados em 3-4 doses fracionadas

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

Considerar – tratamento da doença subjacente

Back

Considerar –

tratamento da doença subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes com distonia secundária (por exemplo, doença de Wilson ou doença de Parkinson) e uma causa subjacente tratável devem receber um tratamento adequado que seja específico a suas doenças.

3ª linha – toxina botulínica

Back

3ª linha –

toxina botulínica

Muitas das distonias focais respondem bem à toxina botulínica com redução nos escores de incapacidade, gravidade e dor da distonia.

A dosagem de toxina botulínica depende do tamanho do músculo em que será feita a injeção e do sorotipo usado (tipo A ou tipo B).[62]

Encaminhamento a um neurologista especialista em distúrbios do movimento e injeção de toxina botulínica é altamente recomendado ao se considerar o tratamento para distonia focal dos membros inferiores.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

toxina botulínica tipo B: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

Considerar – tratamento da doença subjacente

Back

Considerar –

tratamento da doença subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

4ª linha – estimulação cerebral profunda (ECP)

Back

4ª linha –

estimulação cerebral profunda (ECP)

A ECP é usada apenas nos pacientes refratários aos medicamentos. A ECP do núcleo subtalâmico mostrou algum benefício em pacientes com distonia dos pododáctilos relacionada à doença de Parkinson.[65] O encaminhamento a um centro de neurocirurgia especializado em implantação de ECP em distonias é altamente recomendado.

associado a – fisioterapia

Back

associado a –

fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma fisioterapia regular, imobilizadores funcionais e alongamento são recomendados para aliviar a dor e prevenir contraturas.[37]

Exercícios de alongamento devem ser recomendados por um fisioterapeuta.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Distonias

Algoritmo de tratamento

reações distônicas agudas

difenidramina ou benzatropina

Opções primárias

distonia generalizada

levodopa

Opções primárias

fisioterapia

antiespasmódico

Opções primárias

Opções secundárias

tratamento da doença subjacente

triexifenidil

Opções primárias

fisioterapia

antiespasmódico

Opções primárias

Opções secundárias

tratamento da doença subjacente

estimulação cerebral profunda (ECP)

fisioterapia

distonia focal: além de distonia isolada no pé

toxina botulínica

Opções primárias

fisioterapia

estimulação elétrica transcutânea do nervo

tratamento da doença subjacente

fonoterapia

estimulação cerebral profunda (ECP)

fisioterapia

distonia isolada do pé em adultos

levodopa

Opções primárias

fisioterapia

tratamento da doença subjacente

triexifenidil

Opções primárias

fisioterapia

tratamento da doença subjacente

toxina botulínica

Opções primárias

fisioterapia

tratamento da doença subjacente

estimulação cerebral profunda (ECP)

fisioterapia