Investigações

Primeiras investigações a serem solicitadas

resposta clínica à levodopa

Exame
Resultado
Exame

A distonia dopa-responsiva deve ser descartada nos casos de distonia de início precoce (<40 anos).[37]

A levodopa deve ser administrada por pelo menos 4 semanas para se avaliar a resposta.[38]

Resultado

positiva se houver melhora clínica após a administração

Investigações a serem consideradas

ressonância nuclear magnética craniana

Exame
Resultado
Exame

Deve ser realizada se houver suspeita de uma causa adquirida de distonia.[39]​ Considere-a se houver hemidistonia (diversas partes ipsilaterais do corpo, por exemplo, braço e membro inferior) ou outros sinais neurológicos em associação com a distonia. Considere também se o quadro clínico for agudo e se não houver exposição a medicamentos antidopaminérgicos. Não há evidências que apoiem exames de imagem para as distonias dos tipos primária focal, segmentar ou generalizada.

Resultado

normal

ceruloplasmina sérica

Exame
Resultado
Exame

Considere o exame se houver suspeita de doença de Wilson.[37]

A ceruloplasmina sérica <20 mg/dL sugere distonia causada por doença de Wilson.

Resultado

normal

cobre urinário de 24 horas

Exame
Resultado
Exame

Considere o teste se houver suspeita de doença de Wilson. Níveis >100 microgramas sugerem doença de Wilson.

Falsos-positivos podem ocorrer nos pacientes com coléstase, condições autoimunes ou enteropatia perdedora de proteína.

Resultado

normal

Testagem para o gene TOR1A (também conhecido como DYT1)

Exame
Resultado
Exame

Considere o teste nos pacientes que se apresentarem com qualquer forma de distonia isolada com menos de 26 anos de idade ou qualquer paciente com distonia cujo início tenha ocorrido antes dos 26 anos de idade.[39]

Resultado

variável; presença de deleção de três pares de bases (GAG) em ao menos um alelo do gene TOR1A

teste genético para GCH1

Exame
Resultado
Exame

Pode ser considerado em alguns casos para confirmar a presença de algumas causas de distonia dopa-responsiva.[16][17]

Resultado

variável; mutações no gene GCH1 geralmente resultam em uma única alteração de aminoácido na enzima GTP ciclohidrolase 1

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