Algoritmo de tratamento

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sem disfunção ou constrangimento

1ª linha – observação

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sem disfunção ou constrangimento
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observação

A farmacoterapia não é indicada para os casos leves que não causem disfunção ou constrangimento.[6] Para esses pacientes, somente a observação é necessária.

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1ª linha – farmacoterapia

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farmacoterapia

A terapia medicamentosa pode ser usada para melhorar as habilidades funcionais (por exemplo, usar o smartphone, realizar tarefas relacionadas ao trabalho) ou reduzir o constrangimento (por exemplo, a inabilidade de comer ou beber em público sem constrangimento) associada a este distúrbio. Os medicamentos de primeira linha incluem propranolol e primidona. A escolha do tratamento depende de quadros clínicos concomitantes e potenciais efeitos adversos.[90]

Já se demonstrou que o propranolol reduz o tremor dos membros em estudos com várias medidas de desfechos.[89]​ A formulação de liberação prolongada do propranolol pode proporcionar uma longa duração da supressão do tremor. As contraindicações relativas incluem bradicardia, asma, diabetes mellitus, bloqueio atrioventricular e insuficiência cardíaca congestiva. O monitoramento periódico da frequência cardíaca para avaliar o desenvolvimento de bradicardia é aconselhável nos pacientes idosos.

A primidona é uma opção de primeira linha alternativa. Não é raro haver reação tóxica aguda incluindo ataxia, náuseas e vômitos no início do tratamento com primidona, e esses efeitos adversos não podem ser evitados, mesmo com doses iniciais baixas ou com uma programação de titulação lenta.[91]

Diversos agentes secundários podem ser usados para tratar o TE, caso a primidona e o propranolol sejam ambos ineficazes ou não tolerados. Isso inclui a gabapentina, o alprazolam e o topiramato.[98]

Opções primárias

propranolol: 40 mg por via oral (liberação imediata) duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 320 mg/dia administrados em 2-3 doses fracionadas; 60 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 320 mg/dia

ou

primidona: 12.5 a 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente ao deitar, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 750 mg/dia administrados em 1-2 doses fracionadas

Opções secundárias

gabapentina: 300 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 3600 mg/dia

ou

alprazolam: 0.25 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 3 mg/dia

ou

topiramato: 25-50 mg por via oral (liberação imediata) uma vez ao dia inicialmente ao deitar, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 400 mg/dia administrados em 1-2 doses fracionadas

2ª linha – estimulação cerebral profunda (ECP)

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estimulação cerebral profunda (ECP)

A ECP do núcleo ventral intermédio (VIM) do tálamo é um método neurocirúrgico muito bem-sucedido no tratamento do tremor essencial (TE) refratário à farmacoterapia.[123]

Como este é um procedimento eletivo, é fundamental determinar a relação risco-benefício favorável. Isso inclui diagnosticar de forma precisa o tremor do paciente, estabelecer se a terapia medicamentosa apropriada não foi bem-sucedida, avaliar a melhora na capacidade funcional e na qualidade de vida do paciente que resultaria do controle do tremor, bem como avaliar a adequação do paciente para cirurgia (ou seja, idade, função cognitiva e comorbidades clínicas).

Deve haver o envolvimento de uma equipe multidisciplinar, incluindo um neurologista especializado em distúrbios do movimento, um neurocirurgião e um neuropsicólogo. Em centros onde estes especialistas não estão prontamente disponíveis, foram planejados rastreamentos mais simples para ajudar a identificar potenciais candidatos para a ECP.[100][101][102][103][104]

Um alvo alternativo para a ECP é a zona incerta caudal (ZIc), também conhecida como a região posterior do subtálamo. Foi proposta uma nova estratégia, por meio da qual a derivação da ECP é implementada através do VIM do tálamo na ZIc, o que permite uma estimulação em um dos alvos ou em ambos. Essa nova estratégia é uma forte promessa como alvo eficaz para suprimir o tremor contralateral nestes pacientes, tendo um efeito de longa duração.[124][125][126]

3ª linha – talamotomia com foco em ultrassonografia com orientação por RNM

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talamotomia com foco em ultrassonografia com orientação por RNM

A talamotomia com foco de ultrassonografia orientada por ressonância nuclear magnética (RNM) é uma alternativa à cirurgia de estimulação cerebral profunda (ECP).

No Reino Unido, a talamotomia por ultrassonografia focada guiada por ressonância magnética (TcMRgFUS) é uma opção de tratamento para o tremor essencial (TE) refratário em pacientes não elegíveis para ECP, quando se tomam providências especiais relativas a governança clínica, consentimento e auditoria ou pesquisa.[132][133]

A American Society for Stereotactic and Functional Neurosurgery (ASSFN) recomenda a talamotomia por TcMRgFUS como opção de tratamento para os pacientes com TE refratário, que apresentem tremor apendicular que interfira na qualidade de vida e os quais se espere que melhorem consideravelmente com o tratamento unilateral.[134]

Semelhantemente à ECP, devem-se considerar os riscos e os benefícios relativos. Os efeitos em longo prazo e os efeitos colaterais não estão claros.[127][132]

4ª linha – talamotomia por gamma knife

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talamotomia por gamma knife

Outra opção cirúrgica para o tremor essencial refratário é a talamotomia por gamma knife, que é especialmente adequada para os pacientes idosos ou com alto risco cirúrgico para a estimulação cerebral profunda ou a talamotomia por radiofrequência.[135]

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