Abordagem

O primeiro passo é eliminar ou tratar as causas da hipertensão intracraniana. Se o diagnóstico for hipertensão intracraniana idiopática (HII), pode-se instituir um programa de redução de peso e, se indicado, pode-se iniciar uma terapia farmacológica com o objetivo de reverter e prevenir a perda da visão. Pode-se administrar tratamento para cefaleia se esta persistir apesar do uso de agentes e procedimentos para reduzir a pressão intracraniana.[1][47]

Eliminação ou tratamento de outros fatores causais

Outros possíveis fatores causais precisam ser identificados (consulte a abordagem diagnóstica para obter mais informações). Se for observada alguma causa subjacente da hipertensão intracraniana, esta deverá ser tratada adequadamente. Deve-se descontinuar o uso de tetraciclinas, retinoides e vitamina A excessiva. No cenário da supressão de corticosteroides, reinicie a corticoterapia e reduza gradualmente.

Redução de peso

Estudos mostram que dietas de redução de peso podem reduzir a pressão intracraniana e o papiledema em pacientes com HII.[11][55][56] Os pacientes devem procurar perder de 5% a 10% do peso corporal total e manter a perda de peso. Essa é uma meta mais realista do que a de outros planos de dieta. Portanto, é mais provável de ser alcançada do que se o paciente visasse uma maior perda de peso. Em um estudo de coorte prospectivo, a melhora dos sintomas persistiu por 3 meses depois que os pacientes interromperam a dieta.[57]

Pacientes com HII e obesidade de classe III (índice de massa corporal >40) apresentam resultados ruins com a terapia alimentar e devem ser considerados para cirurgia bariátrica.[58][59] Uma revisão da literatura publicada constatou que 56 dos 61 pacientes com HII obtiveram resolução dos sintomas após a cirurgia.[60] A cirurgia também abrange outras comorbidades relacionadas à obesidade. Por causa do risco de complicações, a cirurgia deve ser limitada apenas a este grupo de pacientes.[59]

Dieta pobre em sódio

Os pacientes são aconselhados a seguir uma dieta com baixo teor de sódio e a beber apenas quando estiverem com sede (em vez de forçar a ingestão de água), pois a ingestão excessiva de água pode contribuir para o aumento da pressão intracraniana. Uma dieta com baixo teor de sódio e leve restrição de líquidos pode ser benéfica para pacientes com HII que apresentem edema ortostático.[61]

Terapia medicamentosa para diminuir a pressão intracraniana

Na manifestação inicial, muitos pacientes são sintomáticos, têm perda leve da visão e um grau moderado de papiledema. Além de um programa de redução de peso com baixo teor de sódio e da eliminação dos fatores causais, esses pacientes podem iniciar uma terapia medicamentosa.

Acetazolamida

  • A acetazolamida inibe a anidrase carbônica, que causa uma redução no transporte de íons de sódio pelo epitélio do plexo coroide, mas o mecanismo de ação é provavelmente multifatorial. A acetazolamida reduz em 6% a 50% a produção de líquido cefalorraquidiano (LCR) em humanos.[62]

  • Evidências sugerem que o uso da acetazolamida com uma dieta de redução de peso com baixo teor de sódio melhora a função do campo visual em pacientes com HII e perda visual leve.[55] A combinação de acetazolamida e dieta demonstrou também melhorar significativamente o grau do papiledema, as medidas de qualidade de vida e a pressão do LCR aos 6 meses.[55][63] No entanto, uma revisão Cochrane concluiu não haver evidências suficientes para o uso da acetazolamida, não estando claro se os possíveis benefícios superariam o aumento do risco de efeitos colaterais em comparação com o placebo.[64]

  • O paciente deve tomar acetazolamida até que os sintomas e sinais regridam, ou se os efeitos colaterais interferirem nas atividades diárias.[65][66] Deve-se administrar a dose máxima tolerada, o que às vezes requer reduzir a dose até que os efeitos colaterais melhorem e, em seguida, aumentar lentamente a titulação. Pacientes com perda mais grave da visão precisam de uma dosagem inicial mais alta e de um ajuste mais rápido.

  • Os efeitos adversos da acetazolamida incluem: alterações no sabor dos alimentos e bebidas (que podem resultar em perda de peso); parestesia nos dedos das mãos e dos pés e região perioral; mal-estar; cálculos renais; acidose metabólica; hipocalemia (particularmente quando combinada com outros diuréticos); anemia aplásica (raramente).[55][67][68][69][70]

Furosemida

  • O tratamento pode ser alternado da acetazolamida para a furosemida.[71][72][73][74] A dose de furosemida pode ser aumentada gradualmente até que o efeito desejado seja obtido. Recomenda-se o monitoramento atento dos níveis séricos de potássio.

  • A furosemida parece trabalhar produzindo diurese e reduzindo o transporte de sódio para o cérebro.[75]

  • A acetazolamida pode ser administrada com a furosemida em casos de doença refratária, mas é necessário monitoramento rigoroso do potássio sérico.[76][77]

Topiramato

  • Esse medicamento tem atividade fraca da anidrase carbônica, e um efeito adverso favorável é a perda de peso. O topiramato pode ter eficácia similar à da acetazolamida.[78][79]

  • Ele pode ser útil para a profilaxia de enxaqueca bem como para a inibição da anidrase carbônica. No entanto, o topiramato pode causar confusão, torpor e, raramente, glaucoma agudo de ângulo fechado.

Cefaleia

As cefaleias podem melhorar temporariamente após uma punção lombar, mas frequentemente continuam sendo um grande problema no tratamento, mesmo após a administração de medicamentos para reduzir o papiledema e a pressão de LCR.

Farmacoterapia

Os betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio devem ser evitados, pois podem reduzir a perfusão da cabeça do nervo óptico. Antidepressivos tricíclicos podem ser usados, mas, como o ganho de peso é um efeito adverso, eles devem ser prescritos em doses baixas. Eles podem também causar retenção urinária, xerostomia e sedação, embora raramente sejam um problema significativo. Os anti-inflamatórios não esteroidais, como o naproxeno, podem também ser usados, mas devem ser tomados apenas 2 dias por semana para evitar cefaleia de rebote.

Pacientes com história de enxaqueca, ou cefaleias com efeito rebote por analgésicos ou cafeína, podem necessitar de di-hidroergotamina intravenosa em combinação com metoclopramida. A metoclopramida deve ser usada somente por até 5 dias, para minimizar o risco de efeitos neurológicos ou outros efeitos adversos.[80] Não é incomum que o papiledema remita e as cefaleias por uso excessivo de analgésicos continuem.

Procedimentos de shunt

Vários procedimentos de shunt têm sido utilizados para cefaleias intratáveis ou terapias medicamentosas insatisfatórias, inclusive o shunt lombar subaracnoide-peritoneal, bem como shunts cisternoatriais, ventriculoatriais, ventriculojugulares e ventriculoperitoneais.[81][82][83][84][85] As complicações mais comuns são oclusão do shunt e hipotensão intracraniana. O mau funcionamento do shunt pode também ser acompanhado de perda grave da visão. Complicações menos comuns são dorsalgia, dor abdominal, infecção do espaço discal, meningite, desconexão do tubo e descida das tonsilas cerebelares. Embora o desvio do LCR possa reduzir o declínio visual e melhorar a acuidade visual, 68% dos pacientes continuam a sentir cefaleias 6 meses após o procedimento.[86] Não ignore a possibilidade de cefaleia por efeito rebote de analgésicos ou cafeína nesses pacientes.

Perda progressiva da visão

Se os pacientes perdem a visão apesar de terapia medicamentosa máxima, pode-se realizar tratamento cirúrgico por fenestração da bainha do nervo óptico ou shunt do líquido cefalorraquidiano (LCR); ambos os procedimentos apresentam benefícios e riscos. A efetividade das duas técnicas foi demonstrada em grandes estudos de caso.[87][88][89][90][91][92][93][94][95] A evolução clínica da fenestração da bainha do nervo óptico aguarda outros estudos, pois a metanálise retrospectiva de séries de casos também mostra que aproximadamente 10% dos pacientes perdem a visão apesar desse procedimento;[96] uma porcentagem semelhante de perda da visão ocorre no shunt do LCR.[1] A deterioração tardia que exige refenestração parece ser incomum.

A fenestração da bainha do nervo óptico geralmente produz resultados imediatos, sendo que a melhora na visão ocorre ao longo de vários meses. Geralmente, o procedimento é realizado no olho que apresenta pior visão. Muitas vezes, a visão se recupera, e o papiledema também diminui no olho não operado. Essa melhora no olho não operado pode persistir por meses ou até anos, mas, geralmente, é menos pronunciada do que no olho operado. As complicações incluem perda da visão no período perioperatório, distúrbios de motilidade ocular e pupilas tônicas. A perda da visão pode estar relacionada a uma queda da pressão arterial.

Se possível, os pacientes devem ser avaliados por um neuro-oftalmologista; caso contrário, um neurologista deve colaborar com um oftalmologista. O oftalmologista deve avaliar a função visual por perimetria e monitorar o grau de papiledema com fotografias seriadas do fundo do olho, se disponíveis (caso contrário, pode-se usar a classificação de Frisén). O potencial evocado visual é insensível para monitorar a perda da visão associada à HII e não deve ser usado.

Outros sintomas e sinais neurológicos

Prismas podem ser utilizados para diplopia decorrente de paralisia do sexto nervo craniano, que geralmente remite com tratamento. Anti-inflamatórios não esteroidais podem ser usados para dor cervical, mas devem ser limitados a apenas 2 dias por semana se houver cefaleia concomitante. O zumbido síncrono ao pulso geralmente responda à perda de peso e aos tratamentos clínicos; em caso de zumbido persistente por estenose do seio venoso transverso relacionada à pressão intracraniana elevada, pode ser indicada a colocação de stent no seio transverso.

Gestação

Gestantes geralmente recebem os mesmos tratamentos de não gestantes; no entanto, recomenda-se cautela.[97] Não existem estudos adequados sobre a acetazolamida em gestantes. Ela demonstrou ser teratogênica em animais, havendo relatos de casos de malformações congênitas, distúrbios eletrolíticos neonatais e baixo peso ao nascer em humanos.[98] A acetazolamida pode ser usada após o primeiro trimestre (por exemplo, nos casos em que a paciente está perdendo a visão ou apresenta papiledema de alto grau), mas somente se os benefícios superarem os possíveis riscos para o feto. Não há estudos bem controlados sobre a furosemida em gestantes.[99] Novamente, ela só deve ser usada se os benefícios superarem os possíveis riscos para o feto. O topiramato não é recomendado em gestantes pelo aumento do risco de fenda labial e/ou fenda palatina no feto, bem como outros problemas (por exemplo, pequeno para a idade gestacional, acidose metabólica materna, trabalho de parto prematuro).[47] No entanto, pode haver circunstâncias em que o uso de topiramato se justifique porque os benefícios do tratamento superam os riscos para o feto. Sempre discuta o risco e os benefícios dos tratamentos medicamentosos com as gestantes antes de iniciar a terapia.

Podem ser realizadas cirurgias em gestantes sob anestesia local; portanto, essas cirurgias não devem ser proteladas. Gestantes com HII não apresentam aumento da taxa de abortos espontâneos.[100] Apesar da presença de pressão intracraniana elevada, a anestesia neuroaxial (medula espinhal e epidural) pode ser usada sem efeitos adversos (inclusive hérnia uncal) para parto cesáreo e alívio da dor durante o trabalho de parto, até mesmo em pacientes com aparelhos de derivação de LCR in situ.[101]

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