Abordagem

A abordagem primária para tratamento é suporte ideal na unidade de terapia intensiva. Como o fator letal principal é o aumento da pressão intracraniana (PIC) secundária ao edema cerebral, o controle da PIC é essencial para pacientes em estágios mais avançados da doença.

Estágios clínicos (modificado a partir de Hurwitz)

O Sistema Nacional de Vigilância da Síndrome de Reye (EUA) descreveu estágios crescentes de gravidade:[2]

  • Estágio 1: letárgico, vômitos

  • Estágio 2: irritável, delirante, hiper-reflexivo, sinal de Babinski positivo, pupilas dilatadas/lentas, com resposta à dor

  • Estágio 3: posição decorticada, obnubilado, sem resposta à dor

  • Estágio 4: posição descerebrada, comatoso, pupilas dilatadas/fixas

  • Estágio 5: arreflexia, paralisia flácida, pupilas sem resposta, convulsões, insuficiência respiratória

  • Estágio 6: o paciente não pode ser classificado, pois foi tratado com curare ou outra medicação que altera o nível de consciência.

Cuidados de suporte iniciais e monitoramento

Pacientes com doença de estágio 1

  • A avaliação e o tratamento devem ser realizados simultaneamente. O tratamento inicial deve incluir os princípios básicos: assegurar uma via aérea, verificar a respiração adequada e avaliar a circulação. Dois acessos venosos são recomendados.

  • É essencial o monitoramento contínuo e cuidadoso dos sinais vitais e do débito urinário. Os níveis de glicose plasmática devem ser medidos usando-se um aparelho de teste rápido. Isso é particularmente importante nos lactentes e em qualquer paciente com estado mental alterado. As medidas frequentes dos parâmetros metabólicos laboratoriais devem incluir: eletrólitos, potencial hidrogeniônico (pH) sérico, ácido lático, amônia, albumina e osmolalidade sérica.

  • As soluções intravenosas são indicadas em pacientes que estão gravemente desidratados ou com vômitos intratáveis. Os fluidos de manutenção devem ser calculados e administrados, ressalvando que o edema cerebral pode ser agravado pela correção muito rápida ou supercorreção da depleção de volume e/ou acidose. Ondansetrona pode ser administrada para diminuir vômitos.

  • Medidas para prevenir o aumento da PIC devem ser tomadas. Estas devem incluir elevação da cabeceira do leito e manutenção cuidadosa do equilíbrio hídrico. Fluidos hipo-osmóticos devem ser evitados. Furosemida pode ser necessária para sobrecarga hídrica.

Pacientes com doença de estágio 2-5

  • Após a estabilização do paciente, a colocação de um acesso arterial, cateter urinário para débito urinário exato e monitoramento cardiorrespiratório contínuo devem ser realizados. Estudos periódicos de eletrocardiograma (ECG) e eletroencefalograma (EEG) também podem ser necessários.

  • Uma decisão deve ser tomada quando os pacientes atingem o estágio clínico 3 para fornecer avaliação contínua da pressão de perfusão cerebral (PPC) e para monitorar o aumento da PIC. Uma consulta neurocirúrgica pode ser necessária. O monitoramento pode ser feito por meio de ventriculostomia, pino subaracnoide ou monitor de PIC intraparenquimal. Cateteres de demora de pressão venosa central e arterial devem ser colocados se ainda não tiverem sido colocados. Dióxido de carbono expirado também deve ser monitorado.

Tratamento de anormalidades metabólicas

Hipotensão

  • Soluções cristaloides isotônicas (por exemplo, soro fisiológico ou solução de Ringer lactato) são recomendadas para a ressuscitação volêmica inicial para tratar hipotensão e manter o volume intravascular.[23] Vasopressores também podem ser benéficos. Consulte Depleção de volume em crianças (Abordagem de tratamento).

Hipoglicemia

  • A hipoglicemia deve ser corrigida com glicose intravenosa o mais rápido possível.

Acidose

  • Se o pH for <7.0, considere administrar bicarbonato. O tratamento pode ser repetido a cada 2 horas até que o pH esteja >7.0. O tratamento com bicarbonato deve ser administrado com cuidado devido ao risco potencial de acidose paradoxal do líquido cefalorraquidiano. A terapia com bicarbonato diminui o potássio sérico, de modo que cloreto de potássio é adicionado ao bicarbonato isotônico. O tratamento com bicarbonato de sódio também resulta em carga adicional de sódio, e os níveis séricos de sódio devem ser monitorados cuidadosamente. O deficit de bicarbonato pode ser calculado pela fórmula: HCO₃ (mEq) = peso (kg) x excesso de base x 0.3.

Hiperamonemia

  • A hiperamonemia pode ser corrigida com fenilacetato de sódio/benzoato de sódio. A administração deve ser em dose de ataque intravenosa via acesso central, seguida por uma infusão intravenosa lenta ao longo de 24 horas. Ondansetrona deve ser administrada durante os primeiros 15 minutos da iniciação da terapia com fenilacetato de sódio/benzoato de sódio para prevenir vômitos e possível aspiração.

  • Se a concentração sanguínea de amônia for >357 micromoles/L (>500 microgramas/dL), ou na ausência de resposta ao fenilacetato/benzoato de sódio, deve-se considerar a realização de hemodiálise. A hemodiálise corrige a acidose metabólica e as anormalidades eletrolíticas.

PIC elevada

Opções primárias que podem ser usadas para reduzir a PIC abaixo de 20 mmHg e manter a pressão de perfusão cerebral acima de 50 mmHg incluem elevar a cabeceira do leito em 30° e equilíbrio hídrico contínuo e cuidadoso. Fluidos hipo-osmóticos devem ser evitados. Analgésicos e sedação podem ser benéficos, pois a dor e a agitação podem aumentar a PIC. Hiperventilação forçada pode ser útil. Quando o acesso ventricular está disponível, deve-se considerar a drenagem do líquido cefalorraquidiano. As opções secundárias de tratamento incluem terapia osmótica com solução salina hipertônica a 3% e diuréticos osmóticos como o manitol. Avaliação neurocirúrgica é aconselhada.

Convulsões

Os pacientes que apresentarem convulsões devem ser tratados com um medicamento anticonvulsivante. Opções primárias de tratamento são a fenitoína ou a fosfenitoína. Anticonvulsivantes geralmente serão continuados até os pacientes não apresentarem mais convulsões; a suspensão dos medicamentos, tomadas as precauções usuais, pode, então, ser considerada.

Coagulopatia

Tempo de protrombina (TP) seriada, tempo de tromboplastina parcial (TTP), razão normalizada internacional (INR) e níveis de plaquetas e fibrinogênio devem ser monitorados em todos os pacientes. Qualquer coagulopatia deve ser corrigida para aqueles pacientes com sangramento ativo ou se houver realização de um procedimento invasivo (por exemplo, colocação de pino intracraniano ou biópsia hepática).[24] A correção da coagulopatia pode incluir plasma fresco congelado para a função anormal da coagulação (TTP, TP e fibrinogênio) e plaquetas para trombocitopenia grave.[25]

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