Consideraciones de urgencia
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Meningitis
Las meninges pueden inflamarse en respuesta a una infección viral, bacteriana o fúngica, carcinomatosis o neurosarcoidosis. El paciente suele encontrarse mal y las características clínicas pueden incluir fotofobia, fiebre, rigidez de cuello, dolor de cabeza y sarpullido (normalmente un sarpullido que no palidece a la presión de septicemia meningocócica). Pueden verse afectados los pares craneales III, V, VII, IX, X y XII y se puede presentar neuropatía aislada o combinada. Es necesario realizar una tomografía computarizada (TC) cerebral urgente para excluir otras causas urgentes, seguida de una punción lumbar (PL) para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) para microscopía y cultivo.[110] En teoría, se deben administrar antibióticos de amplio espectro, si se sospecha meningitis, después de realizar hemocultivos.
Neuropatía óptica isquémica (arteritis de células gigantes)
El diagnóstico debe considerarse en un paciente de 50 años o más que presente cefalea temporal de inicio reciente, alteraciones visuales o claudicación de la mandíbula o la lengua.[111] Aproximadamente un tercio de los pacientes tendrán síntomas de polimialgia reumática, caracterizada por dolor y rigidez en la cabeza y el cuello y las extremidades superiores e inferiores proximales. Los síntomas constitucionales, como fatiga, pérdida de peso, malestar general y fiebre, también son síntomas de presentación frecuentes.
Estos pacientes pueden desarrollar una rápida pérdida visual debido a una neuropatía óptica que se puede prevenir con el uso oportuno de corticosteroides. Cribado con velocidad de sedimentación globular (VSG) y/o proteína C reactiva. Si estos valores son elevados, se deben iniciar el tratamiento con corticosteroides en dosis altas y se debe programar una biopsia de la arteria temporal para confirmar el diagnóstico.[112] Los pacientes presentan con escasa frecuencia neuropatías de los nervios craneales III, IV o VI.[74] Los pacientes deben ser evaluados por un especialista, idealmente el mismo día laborable si es posible y en todos los casos en un plazo de tres días laborables.[112]
Hemorragia subaracnoidea
Esto puede ser consecuencia de la ruptura de un aneurisma cerebral o sangrado después de una lesión en la cabeza. El paciente presenta cefalea intensa de inicio súbito o alteración súbita de la consciencia y puede presentar vómitos, rigidez del cuello o convulsiones. Una pupila dilatada aislada puede reflejar la elevación de la presión intracraneal y hernia. Puede ser evidente una parálisis del tercer, cuarto o sexto nervio, por lo que es necesario realizar un TC/resonancia magnética cerebral (IRM) urgente. Si se confirma, se debe realizar una consulta neuroquirúrgica urgente.
Si los estudios por imágenes del cerebro son negativas pero el índice de sospecha clínica de hemorragia subaracnoidea permanece alto, se debe realizar una punción lumbar en busca de evidencias de sangrado reciente (xantocromia).[113]
Aneurisma cerebral
Se deben evaluar los pacientes con parálisis aislada, no traumática y adquirida del III par craneal con afectación pupilar en busca de presencia de aneurisma intracraneal intacto que puede estar comprimiendo el tercer par craneal en el espacio subaracnoideo. Se recomienda una evaluación inicial con una angiografía cerebral o una tomografía computarizada.
Hernia tentorial
Una parálisis del III par craneal con afectación pupilar de nueva aparición puede indicar una hernia tentorial inminente. Estos pacientes requieren una evaluación rápida mediante tomografía computarizada de la cabeza. Si la neuroimagen no se puede obtener con urgencia y la sospecha de hernia es alta, se puede implementar un tratamiento presuntivo con hiperventilación o manitol. Esto se puede producir con presión intracraneal elevada.
Lesión intraaxial
El inicio súbito de una neuropatía del trigémino, con frecuencia acompañada de otros signos neurológicos, puede sugerir una lesión del tallo cerebral como un accidente cerebrovascular protuberancial o una hemorragia o patología de la médula espinal, como una enfermedad del disco cervical. Se recomienda realizar una resonancia magnética (IRM) cerebral o cervical, según corresponda.[81]
Síndrome de Guillain-Barré y sus variantes
La polineuropatía desmielinizante inmunitaria aguda (comúnmente conocida como síndrome de Guillain-Barré) se presenta predominantemente con debilidad en las extremidades. También se puede observar afectación motora craneal. Esto puede variar desde debilidad motora facial hasta debilidad orofaríngea (dificultad para tragar) y oftalmoparesia. Algunas variantes como el síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejia, ataxia y areflexia) y la variante de diplejía facial pueden manifestarse con disfunción motora craneal predominante.[114][115]
Se recomienda la realización inmediata de pruebas diagnósticas, como análisis de líquido cefalorraquídeo, estudios electrodiagnósticos y neuroimágenes (IRM del eje neural y/o ecografía de los nervios periféricos).
Osteomielitis de la base del cráneo
La neuropatía del V, IX, X o XII par craneal asociada a otalgia, otorrea, pérdida de la audición y cefaleas, con o sin fiebre, pueden indicar un diagnóstico de osteomielitis de la base del cráneo. Los pacientes deben someterse a resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) de la cabeza para evaluar la destrucción ósea y cambios de los tejidos blandos.
Herpes zóster oftálmico
El herpes zóster en la distribución de V1 del nervio trigémino puede causar queratitis, cicatrización corneal y pérdida visual. Por lo tanto, se justifica una consulta oftalmológica rápida para evitar daños permanentes.
Traumatismo
El traumatismo de cráneo que da lugar a una neuropatía de par craneal aislada o múltiple requiere evaluación urgente. Se debe realizar una TC de la cabeza sin contraste, con especial atención a las posibles fracturas orbitarias, de la parte media de la cara, de la mandíbula o de la base del cráneo. La fractura de la base del cráneo puede dar cuenta de déficits en el VII, IX o X par craneal.
Accidente cerebrovascular isquémico (infarto cerebral)
Es fundamental descartar una causa central de parálisis del VII par craneal de inicio súbito. Los accidentes cerebrovasculares corticales y protuberanciales se pueden reconocer a partir de la anamnesis y los hallazgos de los exámenes neurológicos, incluida la preservación de la parte superior del rostro (cortical) y la presencia de déficits neurológicos asociados, como debilidad de la extremidad contralateral o alteración del estado mental.
En el contexto hiperagudo, estos hallazgos deben dar lugar a una neuroimagen y evaluación inmediatas para determinar si el paciente es candidato para la trombólisis y/o la trombectomía mecánica.
Infección del espacio parafaríngeo
La parálisis del IX, X y XII par craneal en el contexto del dolor de cuello y fiebre pueden deberse a una infección del espacio parafaríngeo. Deben realizarse análisis de sangre rutinarios que incluyan recuento sanguíneo completo (HC), PCR y hemocultivos. Una tomografía computarizada (TC) de cuello con contraste confirmará el diagnóstico.[116]
Lesión bulbar
Las lesiones del bulbo raquídeo rara vez resultan en parálisis aislada del nervio hipogloso. Se asocian con más frecuencia a hallazgos neurológicos adicionales y a déficits de los pares craneales. Si se sospecha una de ellas, se justifica la evaluación inmediata mediante resonancia magnética (IRM) cerebral.
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