Etiología
Existen 12 pares craneales, denominados y numerados según el orden superior-inferior de fijación al cerebro. Cumplen diversas funciones y, principalmente, proporcionan inervación motora y sensorial a la cabeza. Los efectos de una mononeuropatía dependen del lugar del recorrido del nervio que está afectado y de la etiología.
Olfatoria (I)
La anosmia o hiposmia más crónica se debe a etiologías que no dañan el nervio olfatorio en sí mismo. Entre ellas se encuentran la infección del tracto respiratorio superior (incluido el COVID-19), el traumatismo craneal, la enfermedad de los senos nasales/paranasales y las toxinas como el sulfuro de hidrógeno.[34][35] Factores como la edad, el sexo y el hábito de fumar pueden influir en el olfato.[5]
Las alteraciones olfatorias secundarias a la afectación del nervio olfatorio incluyen las siguientes.
Traumatismo craneoencefálico: la prevalencia del traumatismo craneoencefálico precedente en la disfunción olfativa es del 4% al 15% y hasta el 20% en las personas que acuden a un centro quimiosensorial especializado.[35] Los impactos en la zona occipital y lateral probablemente generen déficits olfatorios; los impactos en la zona frontal tienen una mínima probabilidad de producir ese resultado.[36] La disfunción olfativa se relaciona con fuerzas de golpe y contragolpe que conducen a un cizallamiento en los filamentos olfatorios mientras atraviesan la placa cribiforme. Menos de la mitad de los pacientes muestran alguna recuperación posterior del olfato.[36][37] En los pacientes que presentan alguna mejoría, el proceso suele durar muchos meses.
Enfermedad neurodegenerativa: la disfunción olfativa es una característica esencial de muchas enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer y de Parkinson.[38] Los déficits están presentes entre el 85% y el 90% de las personas que padecen la enfermedad en su fase inicial y se asocian a una menor activación de los elementos olfativos centrales.[39] La magnitud de la disfunción no está asociada a la etapa de la enfermedad, la gravedad de los síntomas motores o la función neurocognitiva. La esclerosis múltiple (EM) puede provocar una disfunción olfativa proporcional a la carga de placas.[40] En estos casos, la disfunción olfativa fluctúa durante períodos de remisión y exacerbación.
Congénita: los pacientes con anosmia congénita manifiesta generalmente presentan aplasia o hipoplasia de los bulbos olfativos.[2] El síndrome de Kallmann es un trastorno genético que resulta en displasia de los bulbos olfativos y alteración de los ejes hipotalámico-hipofisarios.[41]
Lesión intracraneal tipo masa: los meningiomas en el surco olfatorio y las lesiones tipo masa del lóbulo frontal pueden causar anosmia ipsilateral a la lesión. El síndrome de Foster Kennedy es una anosmia ipsilateral asociada a atrofia óptica con papiledema contralateral.[42]
Hereditaria: la enfermedad de Refsum (neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo IV) es una causa poco frecuente de anosmia.
Óptica (II)
Dada la importancia crítica de la visión, tal vez el nervio óptico sea el más importante de los pares craneales. Los trastornos que afectan su función requieren una evaluación rápida y detallada.[6]
La neuropatía óptica isquémica es la neuropatía óptica más común en adultos de >50 años de edad.[43] La neuropatía isquémica anterior no arterítica es el subtipo de neuropatía más común. Los factores de riesgo de la enfermedad microvascular son comunes en esta población de pacientes.[44] Aproximadamente el 15% de los pacientes con neuropatía óptica isquémica desarrollarán afectación del ojo contralateral en un plazo de 5 años.[6][45] La arteritis representa entre 6-14% de los casos de neuropatía óptica isquémica, principalmente en pacientes de >65 años de edad.[46] La neuropatía óptica arterítica, generalmente arteritis de células gigantes, puede causar una pérdida grave de la visión. Se ha identificado la vasculopatía por virus varicela-zóster como posible imitación de la arteritis de células gigantes en casos de biopsia negativa.[47]
La esclerosis múltiple (EM) es una de las principales causas de neuritis óptica, que se produce en el 50% de los pacientes en algún punto de la enfermedad.[48] Los datos poblacionales indican una incidencia de neuritis óptica de aproximadamente 4 por 100.000 persona(s)-año; las mujeres se ven más afectadas que los hombres.[49][50] Las personas afectadas generalmente tienen entre 18 y 40 años. La agudeza visual se recupera mayormente en 2-12 semanas y la recuperación se acelera (a pesar de que no aumenta) mediante tratamiento con metilprednisolona por vía intravenosa.[51]
Otras afecciones autoinmunitarias/inflamatorias: la neuropatía óptica es una complicación que se produce en el 5% al 15% de los pacientes con sarcoidosis y puede ser la presentación inicial.[52] La neuritis óptica es una manifestación poco frecuente de los trastornos autoinmunitarios sistémicos, como el lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome de Sjogren, la granulomatosis con poliangitis y la enfermedad de Behcet.[50] El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD, por sus siglas en inglés) y el trastorno asociado a la glicoproteína de los oligodendrocitos de mielina (MOGAD, por sus siglas en inglés) son afecciones desmielinizantes que afectan a los nervios ópticos y al sistema nervioso central que son fisiopatológicamente distintas de la EM y se asocian con marcadores serológicos.[53] Tanto el NMOSD como el MOGAD se asocian comúnmente con neuritis óptica y mielitis extensa longitudinalmente. Una evolución recidivante es más frecuente con NMOSD, mientras que el curso monofásico se observa en la mitad de los pacientes entre MOGAD. Si bien ambos pueden tener ataques agresivos y graves, los pacientes con MOGAD pueden tener una recuperación más favorable en comparación con los pacientes con NMOSD.[54]
Infecciones virales: pueden causar infección aislada del ojo y producen neurorretinitis, lo que resulta en una tríada de pérdida visual, papila óptica hinchada y estrella macular.[6] La pérdida visual puede ser leve o grave, pero la visión se recupera completamente en el 90% de los pacientes. La neuritis óptica posviral se ha asociado a sarampión, paperas, varicela y gripe y, generalmente, se produce después de una infección de 1-3 semanas. También se ha reportado como fenómeno posinmunización.
Traumatismo en el canal óptico: la lesión puede resultar de un desgarro, una avulsión, contusión o hemorragia dentro del canal óptico. Con frecuencia, se produce un traumatismo de la parte externa del hueso orbital o del hueso temporal adyacente.[55] La recuperación espontánea está bien documentada y se produce en el 50% de los pacientes y probablemente refleje un bloqueo de la conducción en lugar de un corte transversal.
Las lesiones por compresión son generalmente neoplásicas. Los meningiomas en la vaina del nervio óptico pueden originarse en cualquier punto a lo largo del nervio óptico detrás del globo ocular y, generalmente, afectan a mujeres de mediana edad.[6] Los gliomas del nervio óptico se producen generalmente en la primera y la segunda década de vida, y aproximadamente un tercio de los pacientes presenta neurofibromatosis.[56] Las masas selares y paraselares (craneofaringioma, meningioma, y tumores hipofisarios) pueden comprimir el nervio óptico y el quiasma, lo que resulta en una pérdida visual progresiva en los campos visuales bitemporales.[6]
La hipertensión intracraneal idiopática provoca la inflamación de la papila óptica en la mayoría de los pacientes, pero no todos experimentan síntomas. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, pero generalmente afecta a las mujeres jóvenes, particularmente las que presentan obesidad.
Las neuropatías ópticas hereditarias, como la atrofia óptica dominante (AOD) y la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON), son causas de pérdida visual progresiva.[57] Ambas son, en última instancia, bilaterales, pero pueden presentarse de forma asimétrica. La LHON afecta predominantemente a hombres jóvenes y se hereda del lado materno a través de mutaciones del ADN mitocondrial.[57][58]
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es una causa infrecuente de neuropatía óptica.[59][60] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el retroperitoneo/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[59][60]
Fármacos como etambutol, infliximab, sildenafilo y amiodarona se han relacionado con la neuropatía óptica.[61]
Los déficits nutricionales cumplen un supuesto papel en los brotes endémicos de neuropatía óptica en situaciones de privación. Se ha implicado a las vitaminas B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B9 (folato) y B12 (cobalamina).[62] El exceso crónico de alcohol también puede provocar deficiencias vitamínicas.
Oculomotor (III), patética (IV) y motor ocular externa (VI)
La disfunción del III par craneal puede derivar de una lesión en algún punto de su recorrido entre el núcleo del mesencéfalo y la inervación de los músculos extraoculares en la órbita.[63]
Las parálisis aisladas del tercer nervio se pueden dividir en adquiridas, traumáticas y congénitas.
Parálisis adquirida del tercer nervio
Se pueden subdividir a su vez según la afectación pupilar y el grado de disfunción muscular extraocular:[64]
Función pupilar normal con oftalmoplejía completa (se produce cuando la lesión se limita a las fibras somatomotoras internas del nervio que inervan los músculos extraoculares y no altera las fibras pupilomotoras externas)
Función pupilar normal con oftalmoplejía incompleta (puede deberse a un aneurisma intracraneal o a una malformación vascular, que altera las fibras pupilomotoras externas del nervio oculomotor)
Disfunción pupilar con oftalmoplejía parcial o completa (con mayor frecuencia a causa de lesiones por compresión o infiltración meníngea).
Los fármacos pueden causar una parálisis adquirida del tercer nervio con esfínter pupilar normal y oftalmoplejía completa. Estos pueden seguir al uso de sildenafilo y cocaína.[65][66]
Las migrañas pueden conducir a mononeuropatía temporal del III par craneal con cefalea, fotofobia y náuseas, pero no se perjudica la conciencia.[67]
Parálisis traumática del tercer nervio
Genera sospecha de una lesión cerebral subyacente en un paciente con traumatismo craneal menor, y debe provocar un análisis diagnóstico adicional inmediato.
Parálisis congénita del tercer nervio
Son raras y generalmente se diagnostican en los primeros 3 meses de vida.[9] Pueden producirse de forma aislada o estar asociadas a otras alteraciones congénitas neurológicas o sistémicas. Las parálisis congénitas del IV y del VI par craneal son extremadamente infrecuentes.[9][68]
Disfunción del tercer, cuarto o sexto par craneal
Los síntomas progresivos de parálisis del III, IV o VI par craneal pueden deberse a una lesión intracraneal por compresión. Una parálisis del III par craneal puede indicar una patología subyacente grave, como una hemorragia subaracnoidea o una hernia tentorial.[69] Las anomalías estructurales, como los tumores hipofisarios o de la base del cráneo, la trombosis del seno cavernoso o una malformación vascular (como un aneurisma cerebral o una fístula cavernosa-carótida) pueden comprimir los pares craneales III, IV o VI.
La meningitis (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo y causar parálisis del III, IV o VI par craneal. La parálisis del III par craneal generalmente se presenta con disfunción pupilar y parálisis parcial o completa de los músculos extraoculares. Las parálisis del par craneal se observan en el 9% de los casos de meningitis bacteriana adquirida en la comunidad, y son predictivas de un resultado menos favorable cuando están presentes.[70] Con poca frecuencia, después de una punción lumbar se puede producir parálisis del VI par craneal.[71][72]
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es una causa rara de neuropatía del nervio abducens.[59][60] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el pancreatobiliar/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. Los nervios craneales II a VI se ven frecuentemente afectados.[60][73] El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[59][60]
Los factores de riesgo para la isquemia y la microvasculopatía incluyen diabetes mellitus, hipertensión y tabaquismo. Un resultado muy común de la isquemia (del 50% al 60%) es la parálisis del III par craneal con esfínter pupilar normal y oftalmoplejía completa, especialmente cuando la isquemia está asociada a diabetes mellitus.[9][63] En adultos mayores se debe considerar la afectación arterítica (arteritis de células gigantes).[74]Las parálisis del VI par craneal producto de una isquemia generalmente mejoran en un período de 1-3 meses y las parálisis del IV par craneal con frecuencia se resuelven espontáneamente en un período de hasta 6 meses.[9][75]
La hipertensión intracraneal idiopática puede afectar todas las edades, pero generalmente afecta a mujeres jóvenes, particularmente aquellas con obesidad, y comprime los pares craneales en el punto en el que salen del tallo cerebral.[76] El VI par craneal es el que se ve afectado con mayor frecuencia.
El extenso recorrido del IV par craneal lo hace particularmente sensible a lesión por traumatismo y es la causa conocida más común de parálisis aislada del IV par craneal. Generalmente, el traumatismo es suficientemente grave como para causar pérdida del conocimiento.[77][78] El VI par craneal tiene el recorrido subaracnoideo más extenso y también es sensible a daños por traumatismo.
Trigémina (V)
Las lesiones pueden afectar los núcleos del nervio trigémino al interior del tallo cerebral (intraaxial) o del nervio trigémino mismo (extraaxial). Con frecuencia la neuropatía del trigémino es el resultado de lesiones extraaxiales. Las lesiones intraaxiales con frecuencia resultan en déficits neurológicos y de par craneal adicionales a causa de la gran proximidad anatómica de otras estructuras fundamentales.
La meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo o en fiebre con parálisis del nervio trigémino.
Un accidente cerebrovascular arterial inferior posterior puede causar síndrome bulbar (de Wallenberg) lateral. Se caracteriza por déficits sensoriales en el lado opuesto del cuerpo y afecta los pares craneales ipsilaterales, la sensación facial y el suministro motor. Los efectos en el núcleo del trigémino dan lugar a la pérdida de la sensación facial ipsilateral y el reflejo corneal. No causa una neuropatía aislada del V par craneal.
La neuralgia del trigémino puede ser resultado de una lesión que comprime el nervio trigémino cuando atraviesa las cisternas pontocerebelosa y prepontina.[79] Se cree que la compresión del nervio que produce una estructura vascular atípica es responsable de la mayoría de los casos idiopáticos. Estos incluyen vasos atípicos (en particular, la arteria cerebelosa superior) o aneurisma intracraneal intacto.[80] El diagnóstico suele ser clínico, pero el inicio en un paciente de edad <55 años debe investigarse mediante estudios por imágenes cerebrales.[81] La incidencia de la neuralgia del trigémino alcanza su punto máximo a una edad superior a los 60 años.[82][83][84]
La hemorragia protuberancial que resulta de una malformación vascular puede causar deficiencia sensorial repentina y duradera del trigémino en ausencia de cualquier otros hallazgos neurológicos. Una segunda forma, denominada sintomática, se produce por lesiones que no son consecuencia de compresión vascular, típicamente meningioma, schwannoma, quistes epidermoides y aracnoideos o neoplasia maligna, que pueden evidenciarse en la resonancia magnética (IRM) cerebral.[85] Estos pacientes tienen mayor probabilidad de presentar déficits neurológicos concomitantes.
La EM puede causar una lesión desmielinizante en el puente de Varolio. Es infrecuente que la neuralgia del trigémino sea el síntoma de presentación, ya que suele aparecer en la enfermedad avanzada.
Las lesiones altas de la médula espinal cervical pueden afectar el tracto espinal del trigémino mientras se extiende caudalmente hacia el nivel de C2.
Las metástasis de tumores extracraneales, como el carcinoma nasofaríngeo y las neoplasias malignas del cuello, pueden diseminarse a lo largo del nervio trigémino hasta la cueva de Meckel. El síndrome de mentón entumecido se puede producir a causa de metástasis en la mandíbula que compromete el nervio mentoniano (una rama del nervio alveolar inferior).
Las infecciones locales, como la osteomielitis de la base del cráneo, pueden causar neuropatía del trigémino. Un absceso dental cerca del tercer molar puede resultar en una neuropatía de la división mandibular.
El herpes zóster puede causar neuralgia grave en la distribución del trigémino, más comúnmente en la división oftálmica. La afección es de resolución espontánea y remite en 3-4 días, pero en pocos pacientes (aproximadamente el 10%) es posible que el dolor persista durante varios meses y se conoce como neuralgia posherpética.[86]
La neuropatía autoinmune del trigémino es poco frecuente, pero sus causas incluyen el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico (LES) y la esclerosis sistémica.[87]
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es una causa rara de neuropatía del trigémino.[59][60] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el pancreatobiliar/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. Los nervios craneales II a VI se ven frecuentemente afectados.[60][73] El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[59][60]
Las fracturas orbitales, mesofaciales o de la base del cráneo pueden resultar en neuropatía del trigémino.
Las causas congénitas incluyen aplasia o hipoplasia del nervio trigémino y malformaciones Chiari tipo I y II.
Puede producirse una lesión iatrogénica del nervio alveolar inferior (división V3) durante la cirugía oral o los procedimientos cosméticos de nitrógeno líquido.[88]
Una causa poco frecuente de la neuropatía del trigémino es el síndrome Tolosa-Hunt. Es una inflamación inespecífica de la hendidura esfenoidal, que con frecuencia se extiende al seno cavernoso con preservación de la función pupilar.[89] Esto a menudo incluye oftalmoplejía dolorosa (debido a la afectación de los nervios III, IV y VI). Los síntomas permanecen por días o semanas con remisión espontánea y ataques recurrentes, pero sin afectación sistémica.
Facial (VII)
Es la neuropatía craneal que se diagnostica con mayor frecuencia, con un sinfín de etiologías posibles.[90]
Afecta a pacientes de ambos sexos y a cualquier edad.
La parálisis de Bell es la etiología más común de parálisis facial y representa hasta el 70% de todas las neuropatías faciales.[91] Es un diagnóstico de exclusión y se define como parálisis facial sin causa conocida o neurología asociada. Se cree que se debe a una neuritis viral desmielinizante, que probablemente resulte de la reactivación de un virus herpes simple en el ganglio geniculado.[92][93]
El síndrome de Ramsay Hunt representa entre el 3% y el 18% de los casos de parálisis facial periférica.[94][95] Es una afección neurológica poco frecuente caracterizada por la reactivación del virus varicela-zóster que afecta al nervio facial y, con menor frecuencia, a otros pares craneales (por ejemplo, V, IX y X).[96] Los pacientes a menudo presentan una tríada de síntomas: parálisis facial periférica ipsilateral de inicio repentino (<72 horas), dolor intenso de oído/facial y erupción vesicular del oído.[96] Sin embargo, muchos pacientes no presentan las tres características clásicas de forma concomitante; las vesículas pueden preceder, coexistir o seguir a la parálisis facial. También pueden estar implicados otros pares craneales, particularmente el VIII (con pérdida de la audición y acúfenos), IX y X, lo que diferencia esta etiología de la parálisis de Bell.
La parálisis facial central suele ser el resultado de una lesión en la franja motora contralateral (circunvolución precentral) o en el tracto corticobulbar, generalmente a causa de un accidente cerebrovascular isquémico. Una parálisis facial nuclear también puede ser el resultado de una lesión que compromete el núcleo facial, como isquemia o neoplasia. Con frecuencia la afectación de estructuras adyacentes resulta en hallazgos neurológicos como parálisis ipsilateral del VI par craneal (nervio motor ocular externo) o debilidad de la extremidad contralateral.
La fractura de la base del cráneo es otra causa común de una parálisis aislada del nervio facial. Puede resultar en lesión proximal al origen de la cuerda del tímpano. La fractura del hueso temporal también puede resultar en parálisis del nervio facial.
La meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo o en fiebre con parálisis del nervio facial resultante. También pueden verse afectados otros pares craneales.
Los tumores/quistes del ángulo cerebelopontino pueden comprimir el nervio facial. Los tumores responsables más comunes son los schwannomas benignos. Otras masas menos comunes incluyen quistes aracnoideos, meningiomas y quistes epidermoides.
La lesión iatrogénica de una o más de las ramas del nervio facial es un riesgo de cirugía de la glándula parótida y otológica, debido a la proximidad del nervio.
Las infecciones locales como la otitis media o la infección mastoidea pueden afectar el nervio facial. Generalmente, la neuropatía responde al tratamiento de la infección subyacente.[97]
Los tumores de la glándula parótida también pueden causar debilidad facial a causa de la afectación de algunas (pero con frecuencia no todas) las ramas terminales del nervio facial.
La neuropatía facial puede estar asociada con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Puede desarrollarse como un hallazgo aislado o en combinación con una neuropatía periférica.
Le enfermedad de Lyme es una causa de neuropatía facial bilateral y representa el 50% de los pacientes con afectación neurológica.[98]
La enfermedad IgG4 que causa paquimeningitis es una causa infrecuente de neuropatía facial.[59][60] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el pancreatobiliar/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. Los nervios craneales V, VI y VII parecen ser los más afectados, con síntomas subagudos o crónicos.[60] El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[59][60]
Otras causas de la parálisis del nervio facial incluyen el síndrome de Guillain-Barré y sus variantes (a menudo bilaterales), la diabetes mellitus, el embarazo, la amiloidosis y la neurosarcoidosis.[99] La metástasis en el hueso temporal puede comprimir el nervio en el canal facial.
Vestibulococlear (VIII)
La disfunción del nervio vestibulococlear es una causa frecuente de pérdida de la audición, acúfenos o vértigo que resultan del daño de la porción coclear o vestibular del VIII par craneal entre el oído interno y su inserción en el tallo cerebral en la unión bulboprotuberancial.
La pérdida de la audición neurosensorial repentina se define como una pérdida de >30 decibeles en 3 frecuencias secuenciales en un período de 72 horas.[100] Se debe a una disfunción de la cóclea o del nervio vestibulococlear mismo, pero se desconoce la etiología subyacente.
Las causas conocidas de la disfunción y/o parálisis del octavo nervio incluyen las siguientes:
La neuritis vestibular (también conocida como neuronitis vestibular, laberintitis y vestibulopatía periférica aguda) generalmente es secundaria a inflamación viral y posviral aguda de la división vestibular del VIII par craneal.[101] Es una afección de resolución espontánea.
La presbiacusia neural, un tipo de pérdida de la audición que atrofia de las neuronas en la cóclea. Se caracteriza por la pérdida de alta frecuencia y la profunda reducción del discernimiento del habla.[102]
Un tumor/quiste en el ángulo pontocerebeloso puede comprimir el VIII par craneal.[18] La masa más común es un schwannoma que surge de una división vestibular del nervio. Los antecedentes de neurofibromatosis pueden respaldar este diagnóstico. Otras masas que pueden producir síntomas similares incluyen meningiomas, quistes aracnoideos y quistes epidermoides.
La enfermedad IgG4 provoca paquimeningitis y es una causa rara de neuropatía vestibulococlear.[59][60] La enfermedad IgG4 es una afección inflamatoria que puede afectar a diversos sistemas/órganos (p. ej., el tracto pancreatobiliar, el pancreatobiliar/aorta y las glándulas salivales), pero también puede producir infiltrados en la base del cráneo, que afectan a los nervios craneales. El aspecto de las imágenes puede simular otras causas de infiltración craneal basal, como un tumor o una enfermedad granulomatosa. El diagnóstico se realiza mediante biopsia; la enfermedad IgG4 suele responder muy bien a los corticosteroides y al tratamiento inmunológico.[59][60]
Los fármacos ototóxicos incluyen aminoglucósidos, antineoplásicos basados en platino, salicilatos, quinina y diuréticos de asa.[102] La pérdida de la audición causada por toxicidad del fármaco generalmente es irreversible.[103]
Glosofaríngea (IX) y vaga (X)
Los factores que ayudan a diferenciar entre las etiologías específicas de las neuropatías de los pares craneales IX y X incluyen la duración desde el inicio y los antecedentes de cirugía reciente de cabeza o cuello.
La lesión del X par craneal más común es la lesión iatrogénica del nervio laríngeo recurrente izquierdo o derecho durante una cirugía torácica o de cuello. Representa aproximadamente un tercio de las parálisis de las cuerdas vocales.[20]
Tumores/quistes que incluyen las masas en el ángulo pontocerebeloso, los schwannomas del VIII o IX par craneal, los meningiomas, los quistes aracnoideos y los quistes epidérmicos, también pueden causar compresión, pero con frecuencia se ven afectados otros pares craneales. Además, la compresión se puede deber a masas del foramen yugular y del espacio parafaríngeo, incluidos tumores glómicos yugulares y tumores en el cuerpo de la carótida (ambos paragangliomas). Los tumores pulmonares apicales o los tumores torácicos altos pueden pinzar el nervio laríngeo recurrente (particularmente el lado izquierdo), lo que resulta en ronquera.
La meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo o en fiebre. También pueden verse afectados otros pares craneales.
Las infecciones locales, que incluyen la base del cráneo y el espacio parafaríngeo, pueden afectar el IX y el X par craneal.
La fractura de la base del cráneo puede afectar esos pares craneales, aunque es poco probable que la neuropatía del XI o X par craneal sea un hallazgo aislado.
El síndrome de Eagle es una irritación del noveno par craneal por una apófisis estiloides alargada. Puede dar lugar a una neuralgia glosofaríngea, que se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor unilateral en la base de la lengua y en la profundidad del cuello, y suele provocarse al masticar o tragar.[104]
El síndrome cardiovocal es ronquera causada por pinzamiento del nervio laríngeo recurrente izquierdo mientras pasa entre la aorta y la arteria pulmonar. Puede observarse en una variedad de enfermedades cardiovasculares, incluido el agrandamiento de la aurícula debido a estenosis mitral.[105]
Accesorio espinal (XI)
El nervio accesorio inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. La lesión de este nervio es infrecuente.
La lesión iatrogénica es la causa más común de lesión aislada en el XI par craneal. Generalmente ocurre durante una cirugía en el triángulo posterior del cuello durante una biopsia del ganglio linfático o durante una linfadenectomía cervical radical.[27] También puede producirse daño durante la canulación de la vena yugular, la endarterectomía carotídea o la ritidectomía cosmética (estiramiento facial).[106][107]
El traumatismo cerrado o penetrante también puede dar lugar a una parálisis aislada del nervio espinal accesorio.
Los tumores/quistes pueden incluir lesiones grandes del ángulo pontocerebeloso que se extienden hacia abajo hacia el foramen occipital, los tumores de la médula espinal intrínsecos superiores (generalmente también afectan el X par craneal) y tumores del foramen yugular. Los tumores del foramen yugular pueden producir 3 síndromes característicos que afectan el nervio espinal accesorio:[18][108]
Síndrome de Vernet (neuropatía del IX, X y XI par craneal)
El síndrome de Collet-Sicard (neuropatía del IX, X y XI par craneal, más alteración cerebelar).
Síndrome de Villaret (neuropatía del IX, X, XI y XII par craneal).
Hipoglosa (XII)
La mononeuropatía del duodécimo par craneal es poco frecuente. Las causas pueden ser nucleares (afectan el núcleo del nervio en el bulbo raquídeo inferior) o infranucleares (lesiones del nervio a medida que hace su recorrido desde el tallo cerebral a los músculos objetivo). Además, la enfermedad de las neuronas motoras o la parálisis bulbar progresiva (una forma bulbar de la enfermedad de las neuronas motoras) pueden causar disfunción. Las causas de la disfunción del duodécimo nervio son las siguientes.[18][109]
Lesiones nucleares (medulares), incluidas las lesiones isquémicas que provocan un accidente cerebrovascular del tallo cerebral y neoplasias medulares. La variante de la parálisis bulbar progresiva de la enfermedad de la neurona motora y de las malformaciones de Chiari también pueden resultar en una parálisis del nervio hipogloso nuclear. Debido a la gran proximidad anatómica de otras estructuras en la región, es común que se produzcan otros hallazgos neurológicos.
Varios tipos de tumores y masas en la base del cráneo: incluyen tumores y masas en la base del cráneo, como tumores metastásicos, meningioma, tumor glómico yugular, cordoma, osteoma, sarcoma, tumores en la vaina del nervio, quistes epidermoides o dermoides, quiste aracnoideo y carcinoma de la lengua o nasofaríngeo.
La meningitis (bacteriana, fúngica, tuberculosa, por sarcoidosis o carcinomatosa) puede resultar en meningismo o en fiebre. También pueden verse afectados otros pares craneales.
Las infecciones locales pueden incluir osteomielitis en la base del cráneo y absceso en el cuello.
Fractura de la base del cráneo y lesiones penetrantes en el cuello (como heridas de bala) pueden causar lesiones del hipogloso aisladas.
Las lesiones iatrogénicas pueden deberse a irradiación del cuello, a causa de una lesión quirúrgica durante una disección del cuello o endarterectomía de la carótida o a la inserción de un catéter venoso central.
Las malformaciones vasculares, como una fístula arteriovenosa de la duramadre o un aneurisma interno de la arteria carótida o una disección de la arteria carótida pueden presentarse como parálisis aislada del XII par craneal.
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