Abordaje
El enfoque general de cualquier neuropatía craneal es establecer si se trata de un hallazgo aislado o si hay otros síntomas o signos neurológicos. Es posible que el paciente no esté al tanto de ellos y se necesite un examen neurológico exhaustivo.
Si se identifican varios defectos de par craneal, el posible diagnóstico puede variar y generalmente se requieren estudios por imágenes intracraneales. Los antecedentes clínicos y los hallazgos del examen asociado son fundamentales para reducir la cantidad de causas posibles de una neuropatía de par craneal y para realizar estudios por imágenes en el futuro. En primer lugar, siempre se deben excluir las consideraciones urgentes.
Olfatoria (I)
Con frecuencia, los pacientes con disfunción del nervio olfatorio no están al tanto de su déficit y el médico muy pocas veces lo advierte.[2] Quienes lo presentan pueden padecer anosmia (pérdida total del olfato), hiposmia (pérdida parcial del olfato), disosmia (imprecisión de la detección de olores normales como olores desagradables), fantosmia (alucinaciones olfatorias) o pérdida del sentido del gusto.[4]
La determinación de la causa de la pérdida del olfato depende en gran medida de los antecedentes.[117] Con frecuencia, la disfunción olfativa se debe a causas diferentes al daño del nervio olfatorio, como una reducción de la función olfatoria relacionada con la edad, infecciones virales o sinusitis crónica, exposición a posibles toxinas como pesticidas, solventes, metales pesados o ácido sulfhídrico, cirugía del tabique o radiación. Una sensación de presión o bloqueo nasal unilateral puede sugerir una neoplasia intranasal, pero también es poco frecuente.
Dada la relación con enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, deben buscarse signos tempranos de disfunción cognitiva o motora.[38]
Los pacientes con alteraciones congénitas como el síndrome de Kallmann no inician o tienen una pubertad incompleta si no se tratan. Los pacientes hombres con Kallman pueden presentar libido disminuida y disfunción eréctil, mientras que las mujeres presentan dispareunia. Generalmente, ambos serán estériles si no se tratan.
Puede haber evidencia de traumatismo de cráneo previo, y una relación temporal con la disfunción olfativa apoyaría esta etiología. Es muy probable que los impactos en las áreas occipital y lateral afecten la función olfatoria.[36] Si la anosmia es ipsilateral, se indica oftalmoscopia para realizar una evaluación en busca de atrofia óptica o papiledema, que puede indicar una lesión tipo masa intracraneal o síndrome de Foster Kennedy.
La mayoría de los pacientes presentarán una causa no neurológica para su pérdida olfativa y no requieren imágenes. Los médicos no deben obtener necesariamente una resonancia magnética (IRM) en pacientes adultos con disfunción olfativa que no tengan una causa identificable después de una anamnesis clínica y una exploración física completas (incluida la endoscopía nasal), junto con hallazgos negativos para enfermedades víricas precedentes o traumatismos craneales.[118]
Si se requieren estudios por imágenes, la IRM de las órbitas, la cara y el cuello (sin y con contraste) suele ser adecuada para examinar el nervio olfativo y su recorrido, aunque la tomografía computarizada (TC) es útil en casos de traumatismo, enfermedad de los senos paranasales y anatomía ósea que afecte a la olfacción.[119]
Óptica (II)
Los médicos deben determinar si la pérdida visual es repentina o progresiva, monocular o binocular y si está asociada a dolor. Las lesiones del nervio óptico generalmente producen pérdida visual monocular. El dolor es variable, pero cuando está presente sugiere una enfermedad del nervio óptico como la esclerosis múltiple (EM).
Un traumatismo en la parte externa de la ceja o el hueso temporal puede causar un traumatismo en el nervio óptico.[55] Si se sospecha de una fractura, se aconseja la realización de un TC orbital, con imágenes cerebrales si está indicado (dependiendo de la presencia de cualquier otra característica como la alteración del nivel de conciencia).[120]
En los pacientes con pérdida visual repentina y una historia familiar positiva, se puede considerar la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) o la atrofia óptica dominante (AOD). El ojo contralateral generalmente se ve afectado en días o meses. Además, en ocasiones se presenta una enfermedad tipo esclerosis múltiple en pacientes con NOHL, especialmente en las mujeres. El diagnóstico se confirma mediante pruebas genéticas moleculares. NCBI: Leber hereditary optic neuropathy Opens in new window
El uso de determinados fármacos como etambutol, infliximab, sildenafilo y amiodarona puede dañar el nervio óptico y se recomienda la suspensión o la sustitución del ensayo con un fármaco alternativo.[61]Si existe una epidemia de neuropatía óptica (generalmente, en los países en vías de desarrollo), puede deberse a una deficiencia nutricional de las vitaminas del grupo B (B1, B2, B9 y/o B12).[62] Se recomienda realizar una prueba formal del campo visual; el escotoma central bilateral es el hallazgo más común.
Es posible que los niños con inflamación de disco en la oftalmoscopia presenten neuritis óptica. Se pueden deducir antecedentes de inmunización o infección viral anterior. Si no hay inflamación del disco, se recomienda una evaluación adicional con una punción lumbar (PL), una evaluación del líquido cefalorraquídeo (LCR) y/o una resonancia magnética cerebral para buscar una lesión de masa intracraneal o intraorbital o una hipertensión intracraneal idiopática.
En adultos jóvenes, la neuritis óptica con frecuencia es la primera presentación de EM. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres. La mayoría de los casos son retrobulbares, de modo que la mayoría de los pacientes tienen un fondo de ojos normal, pero un tercio presenta papilitis.[62] La pérdida de la visión de colores y el escotoma central son hallazgos frecuentes. Puede haber síntomas asociados de hormigueo, entumecimiento o debilidad en las extremidades. Si los síntomas son bilaterales, se asocian a fiebre o son atípicos para neuritis óptica, la IRM cerebral es fundamental para excluir neuropatías ópticas inflamatorias o por compresión como un tumor sarcoideo, meningioma o glioma del nervio óptico o un tumor hipofisiario. La resonancia magnética puede mostrar hiperintensidades de la sustancia blanca compatibles con la EM. La neuritis óptica grave o bilateral debería plantear la posibilidad de un trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) o un trastorno asociado a la glicoproteína de los oligodendrocitos de mielina (MOGAD), que son enfermedades desmielinizantes mediadas por anticuerpos con predilección por los nervios ópticos y la médula espinal.[121] Se pueden realizar potenciales evocados visuales (PEV) de inversión del patrón para evaluar las anomalías relacionadas con la desmielinización del nervio óptico pasada o en curso, incluso en pacientes sin hallazgos anormales en la exploración física.[8]
El meningioma es más frecuente en mujeres de mediana edad. La proptosis puede ser una característica de glioma. Se debe organizar una resonancia magnética del cerebro y/o una tomografía computarizada de la cabeza para los pacientes con proptosis.[120] Con las lesiones por compresión, puede obstruirse el drenaje venoso, lo que resulta en una tríada de diagnóstico de pérdida visual progresiva, palidez óptica y derivaciones optociliares. En oftalmoscopia una derivación optociliar se reconoce por presentar bucles vasculares grandes y tortuosos en la papila óptica.[122] La cefalea intensa, que empeora al toser, y el papiledema bilateral en una mujer joven, especialmente si es obesa, sugieren hipertensión intracraneal idiopática. La punción lumbar tiene valor diagnóstico y terapéutico. El tratamiento más eficaz es la pérdida de peso.
En los adultos mayores con inicio súbito o indoloro, la neuropatía óptica isquémica es la causa más frecuente. Con frecuencia, los pacientes presentan factores de riesgo de enfermedad microvascular, como hipertensión, diabetes mellitus, hipercolesterolemia y consumo de tabaco. Se justifica el cribado con velocidad de sedimentación globular (VSG) y/o proteína C reactiva (PCR) cuando se sospecha compromiso de arteritis (es decir, paciente de 50 años o más, que presenta cefalea temporal, alteraciones visuales, claudicación de la mandíbula o la lengua, fatiga, pérdida de peso, malestar general o fiebre).[111] Si la VSG o la proteína C-reactiva están elevadas, se deben iniciar dosis altas de corticosteroides y se debe organizar una biopsia de la arteria temporal para confirmar el diagnóstico.[112] Si las pruebas de arteritis son negativas y la anamnesis no coinciden con neuropatía óptica isquémica, se debe considerar una IRM cerebral para buscar causas infrecuentes como trastornos inflamatorios y lesiones tipo masa.[120]
En un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) conocido, síndrome de Sjogren, granulomatosis con poliangeítis o enfermedad de Behcet, puede desarrollarse una neuropatía óptica isquémica o una neuritis óptica, aunque estas son causas raras y es más frecuente que se asocien otras afecciones oculares como la uveítis. Los síntomas pueden incluir enrojecimiento de los ojos o xeroftalmia, comezón en los ojos, dolor en los ojos o deterioro de la visión. Además, los pacientes pueden presentar síntomas sistémicos de trastornos subyacentes, como fiebre, malestar general, artralgia, mialgia, eritema vespertilio, anemia o hematuria. Si se sospecha un trastorno subyacente, se debe realizar una serología de ANA (LES) o anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (granulomatosis con poliangitis). La prueba de Schirmer permite diagnosticar el síndrome de Sjögren y las pruebas de patergia son necesarias para la enfermedad de Behcet. La neuropatía del nervio óptico debe mejorar con el tratamiento de la afección subyacente.
Oculomotor (III), patética (IV) y motor ocular externa (VI)
Los pacientes con parálisis del III par craneal se presentan con frecuencia con parálisis de la aducción, elevación y depresión del ojo. Generalmente, presentan diplopia binocular, horizontal, vertical u oblicua de inicio súbito y párpados caídos. Si se agranda una pupila, con frecuencia el paciente no lo percibe. La midriasis aislada muy pocas veces resulta en una parálisis del III par craneal.
La parálisis adquirida del III par craneal pueden subdividirse en 3 tipos conforme a la afectación pupilar y al grado de disfunción de los músculos extraoculares.[64]
Función pupilar normal con oftalmoplejía completa: la angiografía cerebral (para descartar un aneurisma intracraneal) y la IRM cerebral no son necesarias inicialmente, ya que el resultado de lesión por compresión es muy bajo.[123][124] La observación es una opción de diagnóstico adecuada en pacientes mayores con factores de riesgo vascular como diabetes mellitus, hipertensión y tabaquismo, ya que es muy probable que se presente parálisis nerviosa isquémica. Los pacientes mayores de 50 años con parálisis del tercer par y función pupilar intacta, y que tienen factores de riesgo ateroscleróticos, no requieren estudios por imágenes cerebrales.[118] Se puede realizar un seguimiento a los pacientes sin investigación adicional durante 6-8 semanas, a menos que presenten síntomas y signos que sugieran neuropatía isquémica arterítica.[9] Si los síntomas se resuelven, no es necesario realizar un análisis de diagnóstico adicional. Cualquier empeoramiento de los síntomas o la imposibilidad de resolución justifica neuroimagen con IRM cerebral y angiograma si la IRM es negativa.[9] La tomografía computarizada de la cabeza y la angiografía por resonancia magnética (ARM) se utilizan frecuentemente para fines de detección. Los pacientes de edad avanzada con signos y síntomas que sugieran afectación arterítica (cefalea, alteraciones visuales, claudicación de la mandíbula o la lengua, fatiga, pérdida de peso, malestar general o fiebre) deben someterse a una prueba de VSG y/o proteína C-reactiva, y si estos son anormales, se aconseja una biopsia de la arteria temporal con tratamiento presuntivo con corticosteroides en dosis altas.[9] En raras ocasiones, la miastenia grave ocular puede imitar la parálisis del tercer par craneal con preservación de la pupila; las características incluyen ptosis fluctuante y fatigable u oftalmoplejía.[125][126] El uso reciente de sildenafilo o cocaína también puede explicar la oftalmoplejía con función pupilar normal.[65][66]
Función pupilar normal con oftalmoplejía incompleta: se necesita una resonancia magnética del cerebro para descartar una lesión tipo masa. Se puede considerar una angiografía cerebral para descartar un aneurisma intracraneal o malformación vascular como una fístula de la carótida cavernosa.[9]
Disfunción pupilar con oftalmoplejía parcial o completa: la presentación más preocupante y debe ser evaluada con urgencia.[127] Por lo general, se requiere una TC de la cabeza y/o una IRM cerebral.[118][120] Cualquier signo de deterioro neurológico justifica una TC de la cabeza urgente para descartar una lesión intracraneal tipo masa que causa una hernia tentorial. Los signos de meningismus, la cefalea intensa repentina, las náuseas y los vómitos y la alteración de la consciencia sugieren hemorragia subaracnoidea.[9][123] Las migrañas también son coherentes con cefalea, fotofobia y náuseas, pero no hay alteración de la consciencia y por lo general, la función pupilar no se ve afectada.[128] Si hay función pupilar anormal y oftalmoplejía completa o parcial asociada a fiebre, se debe realizar una punción lumbar para descartar meningitis. Los signos que sugieren trombosis o masa en el seno cavernoso incluyen dolor ocular y cefalea, proptosis, quemosis y oftalmoplejía. También se puede presentar pérdida sensorial en las 2 primeras ramas del nervio trigémino. Se recomienda la evaluación mediante IRM cerebral realizada con gadolinio. Si la TC de la cabeza o la IRM cerebral no revelan una lesión por compresión, se requiere un angiograma cerebral para descartar un aneurisma intracraneal por compresión.[9][123]
La parálisis del nervio troclear (IV) es la causa más común de la diplopia vertical. Con frecuencia, los pacientes presentan una inclinación de la cabeza hacia el lado opuesto al afectado, para reducir la diplopia. Generalmente, la parálisis del nervio motor ocular externo (VI) se manifiesta con esotropia y diplopia horizontal en la posición primaria de la mirada. El diagnóstico de la parálisis del VI par craneal implica la exclusión de déficits en otros pares craneales, ya que las parálisis aisladas del VI par craneal reales son poco frecuentes.[129]
En niños de <3 meses de vida, es probable que se produzca una parálisis del III par craneal. Todos presentan cierto grado de ptosis y oftalmoplejía y la mayoría presenta afectación pupilar. Se recomienda realizar una IRM cerebral para detectar cualquier anomalía cerebral asociada.[130] Las lesiones congénitas del IV y del VI par craneal son muy poco frecuentes.
Se pueden deducir antecedentes de traumatismo craneal, pero el mecanismo generalmente es grave. Se debe considerar la posibilidad de una anomalía estructural subyacente si a partir de un traumatismo se produce parálisis del III, IV o VI par craneal, y se recomienda la obtención de neuroimagen.[77][78] El IV par craneal es muy propenso a traumatismo debido a su extenso recorrido intracraneal.
En pacientes más jóvenes, se justifica una evaluación exhaustiva, que incluye la evaluación de los factores de riesgo vascular y neuroimagen para descartar un sinfín de causas estructurales, incluidos los tumores de la base cerebral y los aneurismas.[131] La IRM cerebral es la opción preferida de estudios por imágenes en los casos en los que no se cuenta con un diagnóstico definitivo.
Trigémina (V)
Es el nervio sensorial del rostro y el suministro motor de los músculos de la masticación. Cualquiera de las 3 ramas principales, oftálmico (V1), maxilar (V2) o mandibular (V3), pueden verse afectados por una amplia variedad de etiologías. Las consideraciones urgentes a descartar son meningitis, osteomielitis de la base del cráneo, infección por herpes zóster y masas en el ángulo pontocerebeloso.
Se sugiere una patología del nervio intraaxial ante la presencia de otros déficits neurológicos que pueden incluir debilidad de los brazos, dificultades del habla o caída facial (a causa de la afectación del VII par craneal). Un déficit sensorial en el lado opuesto del cuerpo con anestesia facial ipsilateral y pérdida del reflejo corneal puede indicar síndrome bulbar lateral (Wallenberg). La pérdida sensorial de inicio súbito en la distribución del trigémino puede representar hemorragia protuberancial y la resonancia magnética (IRM) cerebral realizada con contraste es la mejor opción de investigación. Se puede producir una neuropatía del trigémino en el contexto de esclerosis múltiple (EM) confirmada, pero rara vez es la característica inicial. La temperatura y el dolor facial ipsilateral pueden ser una característica de lesión de la médula espinal cervical alta en el nivel de C1/C2.
La presencia de fiebre, cefalea, fotofobia, erupción petequial, tortícolis o un nivel alterado de conciencia pueden indicar meningitis. Esto requiere imagen por TC de la cabeza urgente para descartar otra patología grave, como hemorragia subaracnoidea y una punción lumbar para la evaluación del líquido cefalorraquídeo (LCR). En teoría, lo ideal es administrar antibióticos de amplio espectro después de realizar hemocultivos.
La otalgia, la otorrea, la pérdida de la audición y las cefaleas con o sin fiebre y la neuropatía del trigémino pueden indicar un diagnóstico de osteomielitis de la base del cráneo. Los pacientes que presentan estos síntomas deben someterse a una TC de la cabeza o una IRM cerebral para evaluar la destrucción ósea y cambios de los tejidos blandos.
La presencia de una erupción herpética en la distribución de V1 requiere una consulta oftalmológica inmediata, ya que el herpes oftálmico puede conducir a queratitis, cicatrización corneal y pérdida visual. Los antecedentes recientes de herpes zóster pueden sugerir un diagnóstico de neuralgia posherpética.
Antecedentes de traumatismo y el inicio agudo de neuropatía del trigémino pueden indicar la presencia de fracturas orbitales, mesofaciales, mandibulares o en la base del cráneo. Por lo tanto, la TC de la cabeza de sección delgada sin contraste es la mejor herramienta diagnóstica. La exploración electrodiagnóstica (EDX), que incluye reflejos de parpadeo y electromiografía con aguja (EMG) de los músculos de la masticación, puede ser informativo.[8] Además, los síntomas en la distribución de V3 y los antecedentes de cirugía bucal pueden sugerir lesión iatrogénica del nervio alveolar inferior.
Los síntomas de neuralgia del trigémino de progresión lenta pueden resultar de la compresión del nervio trigémino a causa de una masa en el ángulo pontocerebeloso.[81] Las características distintivas de la neuralgia del trigémino son dolor lancinante paroxístico en la distribución del nervio trigémino, que dura pocos segundos y con frecuencia se precipita a partir de factores desencadenantes específicos (p. ej., masticación).[132] Las divisiones V2 y V3 son las que se ven afectadas con más frecuencia. Estos síntomas deben evaluarse con una IRM de alta resolución (cabeza, órbitas, cara, cuello) sin o con contraste.[119] El dolor facial atípico se caracteriza por dolor profundo y constante en el rostro, pero también se puede localizar en áreas fuera de la distribución del trigémino; no resulta de una neuropatía del trigémino. La causa se desconoce y se considera un diagnóstico de exclusión.[81]
Los síntomas de entumecimiento con o sin disestesia o parestesia asociadas en la distribución del nervio trigémino pueden sugerir una causa autoinmune.[87][133] Generalmente, la neuropatía es plenamente sensitiva y, finalmente, bilateral. La preservación del reflejo maseterino con insuficiencia de otros reflejos del trigémino es característica.[87][133] Además, los pacientes con frecuencia presentan estigmas de la enfermedad autoinmune específica. Se recomienda realizar una serología diagnóstica adecuada.
El síndrome de mentón entumecido puede producirse a causa de metástasis en la mandíbula que compromete el nervio mentoniano (una rama del nervio alveolar inferior).
Con poca frecuencia, la disfunción del trigémino puede presentarse desde el momento del nacimiento a causa de malformaciones de Chiari. Es posible que se presenten malformaciones de Chiari con cefaleas intensas (empeoran por la mañana) o síntomas de siringomielia como dolor y rigidez en la espalda y los hombros.
La oftalmoplejía dolorosa de inicio súbito y terebrante que puede estar acompañada de parestesias en la frente (que corresponden a la división V1 del nervio V) puede sugerir el poco frecuente síndrome de Tolosa-Hunt (inflamación de la hendidura esfenoidal).
Facial (VII)
Los síntomas presentes dependen de la ubicación de la lesión a lo largo del recorrido del nervio facial, pero la más frecuente es la debilidad muscular facial unilateral (del 1% al 2% pueden ser bilaterales), con o sin dolor facial y retroauricular asociada, disgeusia (distorsión o pérdida del sentido del gusto), xerostomía (boca seca), alteración de la salivación y el lagrimeo e hiperacusia. Es importante determinar si una lesión es periférica o central (una parálisis facial supranuclear o nuclear). Las lesiones centrales generalmente preservan los músculos faciales superiores y, con frecuencia, se asocian a hallazgos neurológicos adicionales, incluidos la debilidad de la extremidad contralateral y la alteración del estado mental. Además, las parálisis faciales centrales pueden preservar la expresión facial emocional.[13]
La mayoría de las veces, las lesiones faciales son el resultado de lesiones corticales contralaterales o protuberanciales ipsilaterales, como un accidente cerebrovascular isquémico o una neoplasia. La presencia de cualquiera de estos signos adicionales requiere una TC de la cabeza o IRM cerebral inmediata.[134]
Una parálisis facial nuclear también puede resultar de un infarto cerebral o una neoplasia que afecte el núcleo facial. Con frecuencia la afectación de estructuras adyacentes resulta en hallazgos neurológicos como parálisis ipsilateral del VI par craneal (nervio motor ocular externo) o debilidad de la extremidad contralateral.
Los antecedentes de traumatismo y el posterior desarrollo agudo de debilidad facial unilateral y disgeusia, sin hiperacusia o lagrimeo reducido, deben evaluarse con una TC de cabeza de la base del cráneo de sección delgada sin contraste para evaluar una posible fractura de la base del cráneo justo proximal al origen de la cuerda timpánica.
Las fracturas del hueso temporal también pueden generar parálisis del VII par craneal. La exploración EDX, que incluye estudios de conducción del nervio motor facial (NCS) y EMG de los músculos inervados faciales en cada rama del nervio facial, puede ser útil, pero puede ser limitado en los primeros 5 días de la lesión.[8][32] La ecografía nerviosa del nervio facial en el lugar del traumatismo puede ser beneficiosa, si se puede visualizar el nervio.
La presencia de fiebre, cefalea, fotofobia, erupción petequial, tortícolis o un nivel alterado de conciencia pueden indicar meningitis. En el contexto de una parálisis del séptimo par craneal coexistente, esto requiere una TC de la cabeza urgente seguida de una punción lumbar para evaluar el líquido cefalorraquídeo (LCR). En teoría, lo ideal es administrar antibióticos de amplio espectro después de realizar hemocultivos.
La cefalea de inicio súbito asociada a parálisis de pares craneales requiere una TC de la cabeza y punción lumbar para buscar evidencia de hemorragia subaracnoidea.
La otalgia, la otorrea, el dolor retroauricular y la fiebre con neuropatía del VII par craneal sugieren infección del oído medio o mastoidea. A menudo no hay fiebre, y el recuento de leucocitos es generalmente normal, mientras que la VSG es marcadamente elevada. La sospecha de osteomielitis de la base del cráneo requiere una evaluación radiológica inmediata con TC de la cabeza e IRM cerebral.
La debilidad bifacial aguda progresiva se puede observar en el contexto del síndrome de Guillain-Barré o sus variantes, ya sea junto con debilidad en las extremidades, otra neuropatía craneal o de forma aislada. La evaluación del LCR y los estudios de EDX deben considerarse seriamente cuando se sospecha el síndrome de Guillain-Barré, posiblemente con la adición de pruebas de neuroimagen y/o anticuerpos.[114] La ecografía de los nervios periféricos puede ser útil.
La debilidad facial lentamente progresiva con o sin pérdida auditiva asociada o tinnitus generalmente apunta a una etiología neoplásica (como schwannoma en el ángulo pontocerebeloso, meningioma o metástasis en el hueso temporal). Se recomienda una IRM cerebral sin y con contraste.[119] La resección quirúrgica de estos tumores puede conllevar un riesgo de parálisis facial postoperatoria iatrogénica, aunque la neuromonitorización intraoperatoria puede mitigar parcialmente este riesgo.[135][136]
Los pacientes con antecedentes de exposición a garrapatas deben ser investigados para detectar la enfermedad de Lyme, especialmente en las regiones endémicas. La parálisis unilateral o bilateral del nervio facial es un síntoma muy precoz en la enfermedad de Lyme y las pruebas serológicas son anormales en el 90% de los pacientes con infección.[90]
Una masa en la región parótida puede ser visible externamente o palpable intraoralmente y es posible que su tamaño aumente. Esto puede ejercer presión sobre una o más ramas del nervio facial. La cirugía para extirpar un tumor de la parótida también presenta riesgos de lesiones en el nervio facial. Se recomienda remitir a un otorrinolaringólogo para que realice una evaluación y la biopsia de cualquier masa.
En ausencia de otros hallazgos neurológicos, las causas más comunes de parálisis aislada del nervio facial son parálisis de Bell y síndrome de Ramsay Hunt. Se puede presentar un pródromo viral de síntomas de infección de las vías respiratorias altas, mialgias, náuseas y vómitos, diarrea e hipoestesia/disestesia en la región del V par craneal. La afectación del nervio facial con frecuencia progresa de manera distal a proximal, e inicialmente resulta en debilidad facial (afectación de la rama motora), disgeusia y disminución de la salivación (afectación de la cuerda del tímpano), hiperacusia (afectación de la rama estapedial) y disminución de la producción de lágrimas (afectación del ganglio geniculado). Generalmente, la IRM cerebral no se indica para parálisis facial aislada unilateral, a pesar de que un alto porcentaje de pacientes con parálisis de Bell presentan mejoría en el nervio facial anormal después de recibir gadolinio.[118][119][137] Los estudios de EDX, incluyendo el NCS o EMG motor facial directo, se pueden realizar en una etapa temprana de la enfermedad para ayudar en el pronóstico, pero la utilidad del NCS en los primeros 5 días es limitada.[138] El síndrome de Ramsay Hunt puede diferenciarse de la parálisis de Bell por la presencia concomitante de una erupción herpética eritematosa en la oreja o la boca, o por la elevación de los títulos de anticuerpos contra el virus de la varicela zóster (VZV) en suero o la presencia de ADN del VZV.
Vestibulococlear (VIII)
El vértigo rápidamente progresivo (durante varias horas) con nistagmo horizontal-torsional es característico de la neuritis vestibular. Es una afección autolimitada que dura días y luego remite lentamente durante varias semanas.
Las inclinaciones y giros cefálicos se pueden usar para demostrar "movimientos rápidos correctivos", con lo que se somete a prueba el canal semicircular o la disfunción del utrículo. La prueba de sacudimiento cefálico implica inclinar la cabeza hacia atrás aproximadamente 30˚ y sacudirla de lado a lado rápidamente durante 30 segundos. Un defecto vestibular unilateral causa nistagmo lento hacia el lado de la lesión. Es específica pero no muy sensible. La prueba de marcha de Unterberger consiste en pedirle al paciente que camine con los ojos cerrados y los brazos extendidos hacia delante. La rotación de >45° es anormal y generalmente se produce hacia el lado de la lesión. La mayoría de los pacientes se recuperan por completo. Los síntomas asociados pueden incluir náuseas, vómitos, sudoración, falta de equilibrio, desequilibrio y pérdida unilateral de la audición. El audiograma de tonos puros se utiliza para confirmar y caracterizar la pérdida de audición.
Una reducción en la discriminación del habla desproporcionada con respecto a las alteraciones del audiograma de tonos puros sugiere presbiacusia.
La pérdida de la audición neurosensorial de alta frecuencia y los acúfenos bilaterales y simétricos es congruente con daños causados por ruidos excesivos o fármacos ototóxicos. Esto incluye aminoglucósidos, antineoplásicos basados en platino, salicilatos, quinina y diuréticos de asa.[102] El inicio puede producirse después de solo una dosis del fármaco causal o varios meses después de la exposición.
La pérdida de la audición con acúfenos, vértigo y desequilibrio puede sugerir una masa en el ángulo pontocerebeloso. Con frecuencia, los acúfenos son agudos e ipsilaterales al lado de la masa. También se puede presentar parálisis del nervio facial. La sospecha de una masa en el ángulo pontocerebeloso requiere una resonancia magnética (IRM) inmediata con gadolinio.[139] La resección quirúrgica de estos tumores puede conllevar un riesgo de pérdida auditiva postoperatoria iatrogénica, aunque la neuromonitorización intraoperatoria puede mitigar parcialmente este riesgo.[135][140]
La presencia de otros déficits neurológicos, como debilidad facial ipsilateral y debilidad de la extremidad contralateral, pérdida de temperatura contralateral y del dolor, pérdida sensorial del trigémino o síndrome de Horner genera sospecha de la existencia de una causa central.
Glosofaríngea (IX) y vaga (X)
La neuropatía aislada del IX par craneal es inusual, ya que con frecuencia resulta en parálisis de los pares craneales X (nervio vago), XI (nervio accesorio espinal) o XII (nervio hipogloso) a causa de la proximidad anatómica de estos nervios. Los factores que ayudan a diferenciar entre etiologías específicas incluyen la duración desde el inicio y antecedentes de cirugía reciente de cuello o cabeza.
La lesión iatrogénica del nervio laríngeo recurrente es la lesión más común del nervio vago y debe sospecharse cuando se produce un inicio súbito de disfunción del nervio vago posterior a cirugía (particularmente endarterectomía carotídea, tiroidea y de la columna cervical anterior). El nervio laríngeo recurrente izquierdo se lesiona con mayor frecuencia que el derecho dado su extenso recorrido por el mediastino.
La presencia de fiebre, cefalea, fotofobia, erupción petequial, tortícolis o un nivel alterado de conciencia pueden indicar meningitis. En el contexto de una parálisis del par craneal coexistente, esto requiere una TC de la cabeza urgente seguida de una punción lumbar para evaluar el líquido cefalorraquídeo (LCR). En teoría, lo ideal es administrar antibióticos de amplio espectro después de realizar hemocultivos.
La cefalea de inicio súbito asociada a parálisis de pares craneales requiere una TC de la cabeza y punción lumbar para buscar evidencia de hemorragia subaracnoidea.
Los antecedentes de síntomas de progresión lenta genera sospecha de presencia de una masa que ejerce presión en el ángulo pontocerebeloso (p. ej., schwannoma), en el foramen yugular (p. ej., tumor glómico) o en el espacio parafaríngeo (p. ej., tumor del cuerpo de la carótida). Un neuroma glosofaríngeo que se encuentra en el ángulo pontocerebeloso puede presentar pérdida de la audición (a causa de la afectación del VIII par craneal), mientras que una neuroma en el foramen yugular probablemente produzca déficits en el IX y XI par craneal.[141] En este caso, se debe realizar una TC de la cabeza y/o del cuello o una IRM cerebral con contraste. Se puede considerar una angiografía para una posterior evaluación de masas que presenten crecimiento.
La neuralgia glosofaríngea se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor unilateral en la base de la lengua y en la profundidad del cuello, suele provocarse al masticar o tragar.[20] Las posibles causas incluyen asa de vasos o compresión neoplásica, enfermedad inflamatoria o desmielinizante o, en raras ocasiones, compresión a través de un proceso estiloides alargado (es decir, síndrome de Eagle). Se debe buscar la neuroimagen del tronco encefálico para una evaluación adicional.
El traumatismo de la base del cráneo puede resultar en parálisis del IX o X par craneal, aunque es poco probable que se trate de un hallazgo aislado. Si el traumatismo es evidente, se recomienda una TC de cabeza de la base del cráneo con una sección delgada de la base del cráneo.
La otalgia, la otorrea, la pérdida de la audición y las cefaleas pueden indicar osteomielitis de la base del cráneo, pero esto rara vez resulta en parálisis aislada del IX o X par craneal. Con frecuencia no se presenta fiebre, y el recuento de leucocitos por lo general es normal, mientras que la velocidad de sedimentación globular (VSG) es marcadamente elevada. Estos síntomas requieren una evaluación radiológica inmediata con TC de la cabeza e IRM cerebral. La presencia de dolor de cuello y fiebre puede deberse a una infección del espacio parafaríngeo y se deben obtener imágenes por TC de la columna cervical por contraste, con bioquímica sanguínea, hemograma completo (HC) y cultivos.
El agrandamiento del nervio vago se puede observar en pacientes con síndrome de Guillain-Barré, particularmente en la forma más común de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda, con ecografía del nervio en la vaina carotídea. El nervio se encuentra adyacente a la arteria carótida y la vena yugular.[19][142]
Una nueva aparición de ronquera con extensos antecedentes de tabaquismo genera sospecha de un tumor de pulmón apical que incide sobre la rama faríngea recurrente del X par craneal. Diagnóstico mediante radiografía de tórax o tomografía computarizada de tórax (TC). Para establecer el diagnóstico, es posible que se necesite una biopsia guiada por TC o una biopsia transtorácica. Los antecedentes de enfermedad cardiovascular, particularmente el agrandamiento de la aurícula izquierda o la estenosis mitral, pueden provocar el pinzamiento del nervio laríngeo recurrente en el síndrome de Ortner. Las radiografías simples de tórax y la TC de tórax pueden ser útiles para hacer este diagnóstico.
Accesorio espinal (XI)
La lesión del nervio accesorio espinal es poco frecuente y con mucha frecuencia es el resultado de una lesión iatrogénica. A menudo se obtienen antecedentes de intervención quirúrgica, que incluyen disección del cuello, biopsia de ganglios linfáticos cervicales, endarterectomía carotídea, canulación de la vena yugular y ritidectomía cosmética (estiramiento facial).[106] El traumatismo penetrante o cerrado también puede resultar en parálisis aislada.
La afectación de otros nervios craneales inferiores puede sugerir la presencia de una lesión intracraneal. Cuando se sospechan lesiones en la base del cráneo, se recomienda realizar una IRM cerebral potenciada con gadolinio.[27]
En general, los tumores del foramen yugular y el ángulo pontocerebeloso que se extienden en el foramen occipital o la médula espinal también afectan otros pares craneales. Estos síndromes se reconocen según la combinación de los pares craneales afectados:[108][18]
Síndrome de Vernet (neuropatía del IX, X y XI par craneal)
El síndrome de Collet-Sicard (neuropatía del IX, X y XI par craneal, más alteración cerebelar).
Síndrome de Villaret (neuropatía del IX, X, XI y XII par craneal).
La amiotrofia neurálgica puede confundirse con una mononeuropatía accesoria espinal debido a la restricción de los movimientos del brazo, como el encogimiento débil del hombro y aleteo lateral de la escápula.[143] Esto se debe a una inflamación idiopática dolorosa de las ramas proximales del plexo braquial, que resulta en debilidad o parálisis de los brazos y se resuelve lentamente con el paso del tiempo. El exploración EDX, que incluye el motor accesorio de la columna vertebral, el NCS y la EMG de los músculos esternocleidomastoideo (ECOM) y/o trapecios puede ser beneficioso.[32]
La ecografía del nervio accesorio espinal en el triángulo posterior del cuello puede mostrar cambios focales en los nervios, como un agrandamiento del nervio o fascicular aislado. La ecografía muscular de los músculos ECOM y/o trapecio, incluidas las porciones superior, media e inferior, puede mostrar atrofia y cambios musculares con movimiento dinámico restringido de los músculos al activarse.[144]
Hipoglosa (XII)
Las causas pueden ser nucleares o infranucleares. Además, la enfermedad de las neuronas motoras y la parálisis bulbar progresiva (una forma bulbar de la enfermedad de las neuronas motoras) pueden causar disfunción. La EMG de la lengua es la prueba diagnóstica más sensible para detectar la denervación; sin embargo, la ecografía muscular es la prueba diagnóstica más sensible para detectar fasciculaciones.
La presencia de fiebre, cefalea, fotofobia, erupción petequial, tortícolis o un nivel alterado de conciencia pueden indicar meningitis. En el contexto de una parálisis del par craneal coexistente, esto requiere una TC de la cabeza urgente seguida de una punción lumbar para evaluar el líquido cefalorraquídeo (LCR). En teoría, lo ideal es administrar antibióticos de amplio espectro después de realizar hemocultivos.
La cefalea de inicio súbito asociada a parálisis de pares craneales requiere una TC de la cabeza y punción lumbar para buscar evidencia de hemorragia subaracnoidea.
Los antecedentes de síntomas de progresión lenta generan sospecha de compresión causada por una masa o un tumor y se justifica una evaluación adicional con TC o resonancia magnética (IRM) con contraste del cerebro o el cuello. De la misma manera, pueden presentarse fistulas arteriovenosas de la duramadre y aneurismas o disecciones internas de la arteria carótida. Es posible que las fístulas se presenten con cefaleas, acúfenos pulsátiles o síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular. Si se sospecha la presencia de una fístula, se sugiere realizar una TC o una angiografía convencional.
Los pacientes con otalgia, otorrea, pérdida de la audición y cefaleas con disfunción del nervio hipogloso pueden presentar osteomielitis de la base del cráneo. La velocidad de sedimentación globular (VSG) es marcadamente elevada y los pacientes deben evaluarse inmediatamente mediante TC de la cabeza e IRM cerebral.
La fiebre y el dolor de cuello pueden indicar un absceso en el cuello y se debe realizar una TC de cuello con contraste.
En un paciente con antecedentes de traumatismo e inicio súbito de parálisis nerviosa, se debe realizar una TC de la cabeza (con cortes finos de la base del cráneo para realizar una evaluación en busca de fractura de la base del cráneo) o una TC de cuello (en caso de lesión penetrante en el cuello).
La aparición de la parálisis del nervio hipogloso después de irradiación o disección del cuello genera sospecha de lesión iatrogénica.
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad