Colangitis ascendente
Los pacientes con colangitis ascendente pueden ser identificados por la tríada de Charcot, muy específica (fiebre, ictericia y dolor en el cuadrante superior derecho). Sin embargo, la tríada de Charcot presenta una sensibilidad del 36%, por lo que no puede utilizarse para descartar una colangitis ascendente.[64]Rumsey S, Winders J, MacCormick AD. Diagnostic accuracy of Charcot's triad: a systematic review. ANZ J Surg. 2017 Apr;87(4):232-8.
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Los pacientes pueden reportar heces pálidas y orina oscura como resultado de la colestasis.
La colangitis ascendente se puede convertir rápidamente en una infección aguda y potencialmente mortal que requiere una evaluación y un tratamiento rápidos. El microorganismo causal normalmente es un bacilo gramnegativo. Los pacientes requieren una antibioticoterapia temprana y fluidoterapia intravenosa. Se debe realizar rápidamente una ecografía para confirmar la presencia de un árbol biliar obstruido.
En el caso de la mayoría de los pacientes, los antibióticos por sí solos no proporcionan tratamiento suficiente. El tratamiento definitivo es la descompresión urgente del árbol biliar, generalmente mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.
Los pacientes con colangitis ascendente pueden desarrollar sepsis, definida como una disfunción orgánica potencialmente mortal causada por una respuesta desregulada del huésped a la infección. Los signos clínicos incluyen taquicardia, taquipnea, estado mental agudamente alterado, fiebre o hipotermia (temperatura <36ºC [<97ºF]), llenado capilar deficiente y moteado de la piel, hipotensión y disminución del gasto urinario.
Además de la fluidoterapia y los antibióticos intravenosos, estos pacientes requieren análisis de sangre que incluyan hemocultivos, lactato venoso, glucosa, recuento sanguíneo completo, urea, pruebas de función hepática y proteína C reactiva (PCR), así como monitorización de diuresis. También pueden requerir oxígeno suplementario para mantener saturaciones del 94% al 98% (o del 88% al 92% para aquellos con riesgo de insuficiencia respiratoria hipercápnica) e ingreso en una unidad de cuidados intensivos.[65]National Institute for Health and Care Excellence. Suspected sepsis: recognition, diagnosis and early management. Mar 2024 [internet publication].
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Hemólisis masiva
Se debería considerar la hemólisis masiva como causa de ictericia ante una reducción de la hemoglobina y ausencia de pérdida de sangre evidente. Las anemias hemolíticas inmunes por lo general tienen hallazgos clínicos característicos, los cuales incluyen inicio y progresión rápida, orina oscura e ictericia con o sin esplenomegalia.
Los hallazgos de laboratorio son importantes para confirmar un proceso hemolítico (p. ej., aumento de la lactato deshidrogenasa y bilirrrubina indirecta, y disminución de la haptoglobina) y para establecer una etiología inmunológica (p. ej., resultados de las pruebas de antiglobulina).
La aportación hematológica temprana es esencial para la consideración de corticosteroides o inmunoglobulinas en altas dosis por vía intravenosa.
Insuficiencia hepática aguda
La insuficiencia hepática aguda (IHA) se define por ictericia, coagulopatía (INR >1.5), y la encefalopatía hepática en pacientes sin evidencia de hepatopatía previa.[66]Stravitz RT, Lee WM. Acute liver failure. Lancet. 2019 Sep 7;394(10201):869-81.
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[67]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practical guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure. J Hepatol. 2017 May;66(5):1047-81.
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La hepatotoxicidad por paracetamol es la causa principal en los EE. UU. y Europa occidental, mientras que la hepatitis viral aguda es la causa más frecuente en gran parte del mundo en desarrollo. Otras causas incluyen lesión hepática idiosincrásica inducida por fármacos, hepatitis autoinmune, síndrome de Budd-Chiari, enfermedad aguda de Wilson e isquemia.
La IHA puede caracterizarse por un rápido deterioro del estado neurológico. Los pacientes tienen un alto riesgo de complicaciones, como sepsis, edema cerebral, inestabilidad hemodinámica e insuficiencia renal. La monitorización en la unidad de cuidados intensivos (UCI) es fundamental para proporcionar una atención óptima al paciente y para prevenir y tratar las complicaciones conocidas de la IHA.[68]Nanchal R, Subramanian R, Karvellas CJ, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: cardiovascular, endocrine, hematologic, pulmonary, and renal considerations. Crit Care Med. 2020 Mar;48(3):e173-91.
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[69]Nanchal R, Subramanian R, Alhazzani W, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: neurology, peri-transplant medicine, infectious disease, and gastroenterology considerations. Crit Care Med. 2023 May 1;51(5):657-76.
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Además de la terapia de soporte, se debe tratar la causa subyacente. La determinación de si el paracetamol es responsable de la IHA en un caso concreto es el factor más importante que debe decidirse en el momento de la presentación.[70]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53.
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La acetilcisteína debe administrarse en todos los casos de IHA por sobredosis de paracetamol.
Todos los pacientes con IHA se deben considerar para un posible trasplante de hígado y se deben estudiar las medidas para trasladar a los pacientes a un centro de trasplante hepático tan pronto como el paciente se estabilice.[67]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practical guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure. J Hepatol. 2017 May;66(5):1047-81.
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[71]Martin P, DiMartini A, Feng S, et al. Evaluation for liver transplantation in adults: 2013 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the American Society of Transplantation. Hepatology. 2014 Mar;59(3):1144-65.
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Insuficiencia hepática crónica reagudizada
La insuficiencia hepática crónica reagudizada (IHCA) es un síndrome distinto de descompensación hepática aguda en un paciente con hepatopatía crónica. Se desarrolla tras una lesión hepática aguda y se asocia a fallos de otros órganos y a una elevada mortalidad a corto plazo.[72]Hernaez R, Solà E, Moreau R, et al. Acute-on-chronic liver failure: an update. Gut. 2017 Mar;66(3):541-53.
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[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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La IHCA descarta a los pacientes con entidades distintas conocidas, como la insuficiencia hepática aguda y los que padecen una hepatopatía en fase terminal.[74]Sarin SK, Choudhury A. Management of acute-on-chronic liver failure: an algorithmic approach. Hepatol Int. 2018 Sep;12(5):402-16.
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La hepatitis relacionada con el alcohol y la hepatitis viral crónica son las hepatopatías crónicas subyacentes más comunes.[75]Aggarwal A, Biswas S, Arora U, et al. Definitions, etiologies, and outcomes of acute on chronic liver failure: a systematic review and meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2024 Nov;22(11):2199-210.e25.
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La infección es uno de los principales factores desencadenantes de la IHCA en los países occidentales y se registra en hasta el 40% de los pacientes con IHCA en su presentación inicial.[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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[76]Fernández J, Acevedo J, Wiest R, et al. Bacterial and fungal infections in acute-on-chronic liver failure: prevalence, characteristics and impact on prognosis. Gut. 2018 Oct;67(10):1870-80.
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La sepsis, el abuso activo de alcohol y la recidiva de la hepatitis viral crónica son factores precipitantes frecuentes, pero es posible que no haya un desencadenante identificable en más del 10% de los pacientes con IHCA.[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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[75]Aggarwal A, Biswas S, Arora U, et al. Definitions, etiologies, and outcomes of acute on chronic liver failure: a systematic review and meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2024 Nov;22(11):2199-210.e25.
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Los pacientes presentan ictericia, coagulopatía, ascitis y/o encefalopatía hepática. Los riñones, el hígado, la coagulación, el cerebro, la circulación y los pulmones son los sistemas de órganos más frecuentemente afectados.[78]Moreau R, Jalan R, Gines P, et al. Acute-on-chronic liver failure is a distinct syndrome that develops in patients with acute decompensation of cirrhosis. Gastroenterology. 2013 Jun;144(7):1426-37;e1-9.
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La inflamación sistémica con un recuento elevado de leucocitos y niveles plasmáticos de proteína C-reactiva es un sello distintivo de la IHCA.[72]Hernaez R, Solà E, Moreau R, et al. Acute-on-chronic liver failure: an update. Gut. 2017 Mar;66(3):541-53.
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La puntuación CLIF de disfunción orgánica (CLIF Consortium Organ Failure score, CLIF-C OFs) se utiliza para diagnosticar la IHCA) y determinar su gravedad; el CLIF-C OFs evalúa bilirrubina, creatinina, grado de encefalopatía, índice internacional normalizado, presión arterial media y la relación PaO₂/FiO₂.[79]Jalan R, Saliba F, Pavesi M, et al. Development and validation of a prognostic score to predict mortality in patients with acute-on-chronic liver failure. J Hepatol. 2014 Nov;61(5):1038-47.
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[80]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines on acute-on-chronic liver failure. J Hepatol. 2023 Aug;79(2):461-91.
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El tratamiento de la IHCA se basa en el apoyo y el tratamiento de los órganos de las complicaciones asociadas.[68]Nanchal R, Subramanian R, Karvellas CJ, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: cardiovascular, endocrine, hematologic, pulmonary, and renal considerations. Crit Care Med. 2020 Mar;48(3):e173-91.
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[69]Nanchal R, Subramanian R, Alhazzani W, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: neurology, peri-transplant medicine, infectious disease, and gastroenterology considerations. Crit Care Med. 2023 May 1;51(5):657-76.
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Los pacientes con IHCA deben ser considerados para su ingreso en una UCI y, preferiblemente, ser tratados en un centro de trasplante de hígado. La función de los órganos debe controlarse con frecuencia y se debe proporcionar un tratamiento temprano según cada órgano específico para evitar una disfunción multiorgánica.[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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Cirrosis hepática descompensada
Los pacientes con cirrosis hepática compensada debido a cualquier etiología pueden permanecer asintomáticos durante muchos años.[81]National Institute for Health and Care Excellence. Cirrhosis in over 16s: assessment and management. Sep 2023 [interner publication].
https://www.nice.org.uk/guidance/ng50
Es posible que los síntomas no se presenten hasta que aparezca el primer episodio de hepatopatía descompensada con signos clínicamente evidentes de hipertensión portal.
Las presentaciones posibles incluyen ictericia, ascitis, hemorragia variceal, encefalopatía hepática o disfunción sintética hepática, incluida la coagulopatía. El primer evento de descompensación hepática aumenta significativamente el riesgo de que se produzcan más complicaciones de la cirrosis hepática y episodios de descompensación.[63]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol. 2018 Aug;69(2):406-60.
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Los pacientes con estadios avanzados de la hepatopatía son mucho más susceptibles a las infecciones, que son el desencadenante más frecuente de la descompensación hepática.[78]Moreau R, Jalan R, Gines P, et al. Acute-on-chronic liver failure is a distinct syndrome that develops in patients with acute decompensation of cirrhosis. Gastroenterology. 2013 Jun;144(7):1426-37;e1-9.
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Todos los pacientes requieren análisis de sangre (hemograma completo, proteína C-reactiva, urea y electrolitos, pruebas de función hepática, estudios de coagulación, glucosa, calcio, fosfato, magnesio) y un cribado completo para detectar infecciones, incluidos los hemocultivos y los cultivos de orina, la radiografía de tórax y el grifo ascítico.[82]British Society of Gastroenterology, British Society for the Study of the Liver. Decompensated cirrhosis care bundle – first 24 hours. 2014 [internet publication].
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[83]Biggins SW, Angeli P, Garcia-Tsao G, et al. Diagnosis, evaluation, and management of ascites, spontaneous bacterial peritonitis and hepatorenal syndrome: 2021 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021 Aug;74(2):1014-48.
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Puede ser necesario un tratamiento concomitante para la desintoxicación del alcohol, la hemorragia variceal, la infección, el daño renal agudo, la hiponatremia o la encefalopatía hepática. Los pacientes con cirrosis descompensada deben ser remitidos urgentemente a un hepatólogo.
Hepatitis aguda relacionada con el alcohol
La hepatitis relacionada con el alcohol es un síndrome de lesión hepática inflamatoria y progresiva que se relaciona con el consumo intenso de alcohol. No obstante, cuando la hepatitis relacionada con el alcohol es de gravedad suficiente como para causar ictericia, encefalopatía hepática o coagulopatía, el índice de mortalidad puede ser sustancial.[84]Bataller R, Arab JP, Shah VH. Alcohol-associated hepatitis. N Engl J Med. 2022 Dec 29;387(26):2436-48.
Los pacientes presentan inicio subagudo de fiebre, hepatomegalia, leucocitosis, insuficiencia marcada de la función hepática (p. ej., ictericia, coagulopatía) y manifestaciones de hipertensión portal (p. ej., ascitis, encefalopatía hepática, várices hemorrágicas).
Las complicaciones incluyen peritonitis bacteriana, sangrado en el tracto gastrointestinal superior y alteraciones en los líquidos y electrolitos. La escala de hepatitis alcohólica de Glasgow (Glasgow Alcoholic Hepatitis Score) o la puntuación MELD (Model for End-Stage Liver Disease) permiten la identificación de pacientes con hepatitis grave relacionada con el alcohol.[85]Dunn W, Jamil LH, Brown LS, et al. MELD accurately predicts mortality in patients with alcoholic hepatitis. Hepatology. 2005 Feb;41(2):353-8.
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[
Escala de hepatitis alcohólica de Glasgow (Glasgow Alcoholic Hepatitis Score)
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]
[
Puntuación MELD para la enfermedad hepática en etapa terminal (NO es apropiada para pacientes menores de 12 años) (unidades SI)
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]
Se indica endoscopia del tracto gastrointestinal superior urgente para evaluar y tratar las varices si el paciente presenta melena o hematemesis.
La infección puede ser el precipitante para la descompensación y un factor principal de desenlaces más desfavorables en la hepatitis relacionada con el alcohol. Envíe los cultivos de orina y los hemocultivos y pida una radiografía de tórax.
En ausencia de infección, los corticosteroides pueden ser beneficiosos en pacientes con hepatitis relacionada con el alcohol grave (MELD >20) sin otras contraindicaciones.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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[86]Van Melkebeke L, Korf H, Tsochatzis EA, et al. Treatment of severe alcoholic hepatitis: A systematic review. Curr Opin Pharmacol. 2021 Oct;60:91-101.
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Si inicialmente se utilizan corticosteroides, la respuesta debe ser evaluada con criterios de Lille y se deben suspender los corticosteroides si no hay respuesta objetiva.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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El American College of Gastroenterology no recomienda el uso de pentoxifilina para pacientes con hepatitis relacionada con el alcohol grave.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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La desnutrición y la sarcopenia son frecuentes en los pacientes hospitalizados con hepatitis relacionada con el alcohol. Asegurar una ingesta adecuada de proteínas y calorías; las vitaminas del complejo B y el zinc deben ser reemplazados. Se debe considerar el uso de suplementos nutricionales orales o soporte nutricional entérico.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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Insuficiencia cardíaca
La ictericia es una primera manifestación poco frecuente de la insuficiencia cardíaca. El mecanismo más frecuente es la congestión hepática, aunque puede producirse una hepatitis isquémica aguda tras un infarto de miocardio. La ictericia causada por la insuficiencia cardíaca suele ser leve y estar acompañada de disnea.[91]van Lingen R, Warshow U, Dalton HR, et al. Jaundice as a presentation of heart failure. J R Soc Med. 2005 Aug;98(8):357-9.
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En la exploración, los pacientes pueden presentar hepatomegalia y reflujo hepatoyugular. Otros signos de insuficiencia cardíaca son: cardiomegalia, presión venosa yugular elevada, ritmo de galope del tercer ruido cardíaco, estertores, signos de derrame pleural y edema periférico. En la hepatitis isquémica se produce una marcada elevación de la alanina aminotransferasa.[91]van Lingen R, Warshow U, Dalton HR, et al. Jaundice as a presentation of heart failure. J R Soc Med. 2005 Aug;98(8):357-9.
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Las pruebas diagnósticas incluyen troponina sérica, electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma. El manejo es el tratamiento oportuno de la afección cardíaca subyacente. La reducción de la congestión hepática mediante el control de la insuficiencia cardíaca del paciente suele conducir a una mejoría de su ictericia.
Leptospirosis
Las personas que trabajan al aire libre, con animales, o que nadan en lagos y ríos contaminados, están en riesgo.[22]Centers for Disease Control and Prevention. Leptospirosis: clinical overview of Leptospirosis. Apr 2025 [internet publication].
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La hepatoesplenomegalia, el abdomen doloroso a la palpación, la ictericia y la hemorragia conjuntival bilateral pueden aparecer tanto en la fase aguda/inicial como en la fase inmunitaria de la enfermedad. La enfermedad de Weil, la forma más grave de la leptospirosis, se caracteriza por ictericia, hemorragia e insuficiencia renal.
El tratamiento eficaz de la leptospirosis implica una combinación de antibioticoterapia y terapia de soporte intensiva para los pacientes con daño orgánico, aunque la evidencia del efecto de los antibióticos en la reducción de la mortalidad y los eventos adversos es limitada.[92]Win TZ, Han SM, Edwards T, et al. Antibiotics for treatment of leptospirosis. Cochrane Database Syst Rev. 2024 Mar 14;3(3):CD014960.
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Se debe monitorizar a los pacientes para detectar signos de hipovolemia y hemorragia. Los médicos deben garantizar una hidratación adecuada y corregir la coagulopatía y las alteraciones electrolíticas.
La leptospirosis grave se trata con antibioticoterapia intravenosa. La benzilpenicilina se recomienda como tratamiento de primera línea, con ceftriaxona como fármaco alternativo.[22]Centers for Disease Control and Prevention. Leptospirosis: clinical overview of Leptospirosis. Apr 2025 [internet publication].
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