Prognóstico
Para um homem com síndrome de Alport ligada ao cromossomo X (SAX), a doença segue uma evolução consistente, mas variável, parcialmente influenciada pelo genótipo COL4A5. Atualmente, o efeito de qualquer intervenção antes do desenvolvimento da doença renal em estágio terminal, incluindo a inibição da ECA, requer estudos prospectivos adicionais em diferentes grupos de genótipos, mas os estudos atuais dão suporte a uma redução significativa na taxa de progressão após intervenção precoce. A hematúria microscópica com hematúria macroscópica episódica se desenvolve em uma idade precoce. A proteinúria se desenvolve depois, o que é um prelúdio para o desenvolvimento de hipertensão e insuficiência renal progressiva. Todos os homens acabarão por desenvolver doença renal crônica. A taxa de progressão para doença renal crônica depende da mutação na SAX. Mais de 90% desenvolverão doença renal crônica antes dos 30 anos de idade se tiverem uma mutação de perda de função em COL4A5.[4] Em mulheres com SAX, 12% podem desenvolver doença renal crônica antes dos 40 anos de idade; a perda auditiva significativa também pode se desenvolver em 10%. Em formas autossômicas da síndrome de Alport, a história natural da doença não é tão bem caracterizada. Em uma série de 40 indivíduos com síndrome de Alport autossômica recessiva, a idade mediana foi 31 anos e a idade mediana na doença renal em estágio terminal (DRET) foi 22.5 anos (faixa de 10 a 38 anos). Foi descoberto que um terço dos adultos têm função renal normal.[61] Números iguais se devem a mutações nos genes COL4A3 e COL4A4. A presença de pelo menos um alelo de perda de função previu um início precoce de DRET. Assim que a doença renal crônica se desenvolve, pacientes com todos os tipos de síndrome de Alport podem começar a terapia renal substitutiva.[48] A perda auditiva é irreversível e não melhora com o transplante renal.[3]
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