Diagnósticos diferenciais
Cutis laxa
SINAIS / SINTOMAS
Doença do tecido conjuntivo raro, hereditário ou adquirido caracterizado por alterações degenerativas nas fibras elásticas que resultam em pele mole e flácida.
A pele é flácida, redundante e elástica, com redução do recuo elástico.
Os órgãos internos são envolvidos com frequência. Doenças pulmonares como enfisema pulmonar, cor pulmonale e insuficiência cardíaca do lado direito costumam ser observadas. As anormalidades cardiovasculares incluem aneurisma aórtico e estenose em várias ramificações da artéria pulmonar.
Investigações
A diferenciação clínica costuma ser suficiente.
Cultura de fibroblastos dérmicos de cútis flácida: aumento da atividade elastolítica em comparação com a pele saudável.
Biópsia de pele: alterações na quantidade ou morfologia de elastina com fragmentação característica ou perda de fibras elásticas e possível ligação cruzada anormal de elastina.
Síndrome de Werner (progéria ou pangéria)
SINAIS / SINTOMAS
Os sinais clínicos característicos incluem baixa estatura (<1.60 m), pele fina, atrofia muscular, enrugamento da pele e envelhecimento do rosto, aparência semelhante a esclerodermia, perda da gordura subcutânea, queda de cabelos e distrofia da unha.
As cataratas ocorrem entre 20 e 40 anos de idade. Osteoporose, diabetes mellitus, neoplasias, hipertireose, disfunção hipofisária, arteriosclerose, calcificação dos tecidos moles, hipogonadismo ou agonadismo e menopausa precoce são as características mais comuns da doença.
Investigações
Biópsia: o exame histológico da pele e do tecido subcutâneo revela afinamento da epiderme, perda das cristas interpapilares, fibrose dérmica e substituição da gordura subcutânea por colágeno hialinizado recém-sintetizado.
Xeroderma pigmentoso
SINAIS / SINTOMAS
Distúrbio autossômico raro caracterizado por fotossensibilidade, alterações pigmentares, envelhecimento precoce da pele e desenvolvimento de tumor maligno devido a uma hipersensibilidade celular à radiação ultravioleta.[45]
Investigações
Biópsia: os achados histológicos iniciais incluem hiperceratose e aumento do pigmento melanina na camada celular basal, elongação e atrofia das cristas interpapilares, além de infiltrado inflamatório crônico na derme superior. Atrofia, hiperceratose, hiperpigmentação e telangiectasias são mais marcantes nos estágios posteriores. Distúrbio arquitetônico e atipia são observados na epiderme, e a derme pode ser elastótica.
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