Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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doença inicial

1ª linha – observação e mudanças de estilo de vida

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doença inicial
1ª linha – 

observação e mudanças de estilo de vida

Os pacientes assintomáticos precisam apenas de observação, mudanças de estilo de vida em geral (incluindo manter uma dieta e peso saudáveis, e limitar o consumo de bebidas alcoólicas) e monitoramento para eventuais complicações.

O exame de densidade mineral óssea é sugerido a todos os pacientes no momento do diagnóstico e em intervalos de 2 a 3 ou 4 anos (com base nos fatores de risco) para descartar osteoporose.[2][29][30][37][38] Os pacientes diagnosticados com osteoporose devem receber o tratamento adequado. Consulte Osteoporose.

Os pacientes recém-diagnosticados com colangite esclerosante primária devem ser submetidos a ileocolonoscopia com biópsia, independentemente de terem ou não um diagnóstico de doença inflamatória intestinal (DII). A ileocolonoscopia deve ser repetida (orientações dos EUA) ou considerada (diretrizes europeias) a cada 5 anos se não houver presença de DII ou sempre que o paciente apresentar sintomas que sugerirem DII.[2][3]​ A partir dos 15 anos de idade, todos os pacientes com DII coexistente devem se submeter regularmente a uma colonoscopia de vigilância devido ao risco elevado de câncer colorretal.[29][30][61]​ As orientações dos EUA sugerem intervalos de vigilância de 1 a 2 anos, enquanto as diretrizes europeias recomendam a vigilância anualmente, com intervalos de 1 a 2 anos se não houver atividade inflamatória.[2][3][29][30][39]​ As crianças com colangite esclerosante primária podem ser submetidas a um rastreamento inicial não invasivo para DII por meio da medição dos níveis de calprotectina fecal, sendo a avaliação endoscópica reservada para aqueles com níveis elevados de calprotectina fecal ou sintomas.[2]

Estenose dominante ou relevante ou obstrução deve ser descartada por ressonância nuclear magnética/colangiopancreatografia por ressonância magnética (RNM/CPRM) em pacientes com colangite esclerosante primária e novo episódio de prurido, e qualquer estenose deve ser tratada por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Se não houver presença de estenose relevante, o tratamento deve ser iniciado evitando calor, com emolientes e anti-histamínicos.[3] Caso essas medidas sejam inefetivas os pacientes podem ser tratados com farmacoterapia.[3]

Considerar – alívio do prurido

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Considerar – 

alívio do prurido

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Com base principalmente em experiência clínica, os sequestrantes de ácidos biliares (por exemplo, colestiramina) foram considerados por muitos anos como agentes de primeira linha para o alívio do prurido, e são efetivos.[3][54] Entretanto, a interferência na absorção de outros medicamentos e a constipação limitam seu uso e indicam o uso de agentes alternativos.[3][55][56][57]

Agentes alternativos incluem rifampicina, naltrexona e inibidores seletivos da recaptação de serotonina.[3][55][56][57] O fenobarbital, a fototerapia ou a plasmaférese podem ser usados nos pacientes que não apresentam resposta a rifampicina, naltrexona e inibidores seletivos de recaptação de serotonina.[3]

Essas opções se baseiam nas diretrizes da American Association for the Study of Liver Diseases.[3] No entanto, as recomendações podem ser diferentes em outros países. Por exemplo, o bezafibrato é a opção de primeira linha recomendada nas diretrizes europeias (consulte Novos tratamentos). As diretrizes europeias apoiam o uso de rifampicina e naltrexona, mas não colestiramina, sertralina ou fenobarbital. Consulte as diretrizes locais para obter opções.[2]

Opções primárias

colestiramina: crianças >6 anos de idade: 80 mg/kg por via oral três vezes ao dia; adultos: 4-16 g/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas

Opções secundárias

rifampicina: crianças e adultos: 10 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 600 mg/dia

ou

naltrexona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia

ou

sertralina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 75-100 mg por via oral uma vez ao dia

Opções terciárias

fenobarbital: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – ácido ursodesoxicólico

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ácido ursodesoxicólico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O ácido ursodesoxicólico é licenciado em alguns países para uso em pacientes com colangite esclerosante primária.

As diretrizes europeias não fazem recomendações firmes, mas declaram que o ácido ursodesoxicólico pode ser administrado a pacientes com colangite esclerosante primária, pois pode melhorar os testes de função hepática e marcadores substitutos de prognóstico.[2][13]

As orientações práticas da American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) afirmam que o ácido ursodesoxicólico pode ser considerado para os pacientes com colangite esclerosante primária que apresentarem níveis persistentemente elevados de fosfatase alcalina ou gama-glutamiltransferase, caso não tenham interesse ou não sejam elegíveis para ensaios clínicos, e que ele pode ser continuado por mais de 12 meses se os sintomas melhorarem e/ou se houver redução significativa ou normalização da fosfatase alcalina (adultos) ou gama-glutamiltransferase (crianças) à ocasião.[3]

Opções primárias

ácido ursodesoxicólico: 12-16 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas

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Considerar – imunossupressores

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com hepatite autoimune de sobreposição
Considerar – 

imunossupressores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A hepatite autoimune concomitante em pacientes com síndrome de sobreposição de colangite esclerosante primária-hepatite autoimune pode, no entanto, ser tratada com terapia imunossupressora, e os corticosteroides também podem ser considerados.[2][29][60]​ Consulte Hepatite autoimune.

associado a – procedimento intervencionista

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com estenose dominante/relevante sintomática
associado a – 

procedimento intervencionista

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com estenoses dominantes/relevantes (estenoses da árvore biliar extra-hepática) que estiverem agudamente enfermos (icterícia e prurido com rápida progressão, colangite bacteriana aguda, testes da função hepática deteriorados) requerem uma colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), e dilatação da estenose por balão. Isso pode melhorar a colestase, o prurido e, possivelmente, até as taxas de sobrevida.[62][63][64] A colocação de uma endoprótese plástica removível na estenose foi associada a aumento das complicações, e a colocação fica a critério do endoscopista.[3][65][66] Se a endoprótese for colocada, geralmente deve ser removida em até 4 semanas.[3] Os efeitos adversos comuns associados com a dilatação endoscópica e colocação de endoprótese incluem sangramento e perfuração; as endopróteses também estão associadas com migração, oclusão e pneumonia por aspiração.[67]

A remoção endoscópica dos cálculos primários do ducto biliar (por causa da estase biliar acima das estenoses) também pode proporcionar uma melhora clínica.[62] Os pacientes com estenoses biliares intra-hepáticas difusas, mas sem estenose biliar extra-hepática focal, têm menos probabilidade de obter benefício do tratamento endoscópico. Antes do procedimento, é recomendável usar antibióticos profiláticos, pois a CPRE em pacientes com colangite esclerosante primária está associada a risco de complicações em torno de 10%.[47][62][68][69]

Caso o acesso endoscópico à árvore biliar não seja bem-sucedido, a colangiografia trans-hepática percutânea seguida por drenagem biliar trans-hepática percutânea pode facilitar a drenagem biliar, a colocação de stents e/ou a dilatação de estenoses. Deve-se realizar uma citologia do escovado para descartar um colangiocarcinoma, embora o rendimento seja notadamente baixo, em torno de 18%.[44]

Em pacientes com colangite esclerosante primária e obstrução biliar nos quais a CPRE não obtém sucesso, a drenagem biliar guiada por USE pode ser considerada uma alternativa à drenagem biliar trans-hepática percutânea.[71]​ A American Society for Gastrointestinal Endoscopy (ASGE) sugere que a drenagem biliar guiada por USE pode oferecer taxas de sucesso clínico mais elevadas e menos eventos adversos e novas intervenções em comparação com a drenagem biliar trans-hepática percutânea, embora essa recomendação seja condicional e apoiada por evidências de baixa qualidade.[71]​ Dentre as técnicas disponíveis, a abordagem em rendezvous guiada por USE é preferencial em casos de doenças benignas, como estenoses dominantes relacionadas à colangite esclerosante primária, onde o acesso à papila é possível, mas a canulação falhou. Caso a papila seja inacessível ou não haja disponibilidade de especialistas em USE, a drenagem biliar trans-hepática percutânea continua sendo uma alternativa válida.[71]

A terapia cirúrgica para estenoses dominantes pode ser considerada em pacientes cuidadosamente selecionados sem cirrose, nos quais a terapia endoscópica seja ineficaz.[70]

doença hepática em estágio terminal

1ª linha – transplante de fígado

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doença hepática em estágio terminal
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transplante de fígado

O transplante de fígado é a única opção terapêutica para pacientes com doença hepática em estágio terminal devido à colangite esclerosante primária. Ele é indicado quando a sobrevida esperada após o transplante exceder aquela predita sem esse procedimento. A história natural imprevisível da colangite esclerosante primária, incluindo o desenvolvimento de colangiocarcinoma, faz com que seja difícil determinar o momento ideal para o transplante de fígado, mas as diretrizes europeias recomendam que ele seja considerado quando os pacientes apresentarem cirrose descompensada.[2]

Semelhante a outras causas de doença hepática em estágio terminal, o escore MELD é usado para priorizar pacientes com colangite esclerosante primária para o transplante de fígado; no entanto, pode subestimar a gravidade da doença nesses pacientes, particularmente naqueles com complicações como colangite recorrente, prurido intenso ou estenoses dominantes sem hiperbilirrubinemia significativa.[71] [ Escore MELDNa (para fins de listagem de transplantes de fígado, não é adequado para pacientes com menos de 12 anos de idade ) (unidades SI) Opens in new window ] ​ Novos modelos, incluindo o MELD 3.0 e o MELD-Na-Shift, foram propostos para melhorar a equidade no acesso a transplantes, particularmente para candidatas do sexo feminino. Embora ainda não amplamente implementado, o MELD 3.0 incorpora a albumina sérica e o sexo para melhorar a predição de mortalidade na lista de espera, e o MELD-Na-Shift visa corrigir a subestimação do risco em mulheres, atribuindo pontos adicionais com base na modelagem do risco de mortalidade.[71]

O transplante de fígado fornece excelentes resultados em longo prazo, com uma sobrevida de 10 anos de 70%.[72] A recorrência da colangite esclerosante primária no enxerto ocorre em 10% a 20% dos pacientes, podendo levar à falha do enxerto, sendo necessário um retransplante.[73][74][75][76]

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