Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- sexo masculino
- história de doença inflamatória intestinal
Outros fatores diagnósticos
- idade entre 25 e 45 anos
- dor abdominal
- prurido
- fadiga
- perda de peso
- febre
- icterícia
- esteatorreia
- esplenomegalia
- ascite
- encefalopatia
Fatores de risco
- sexo masculino
- doença inflamatória intestinal (DII)
- predisposição genética
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- fosfatase alcalina sérica
- gama-glutamiltransferase sérica
- aminotransferases séricas (aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase)
- bilirrubina total sérica
- albumina sérica
- Hemograma completo
- tempo de protrombina
- ultrassonografia abdominal
- colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
- imunoglobulina G4 (IgG4) sérica
Investigações a serem consideradas
- colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
- imunoglobulinas séricas
- concentração de cobre urinário de 24 horas
- ceruloplasmina
- anticorpo antinuclear
- anticorpo antimúsculo liso
- anticorpo antimitocondrial
- tomografia computadorizada (TC) abdominal
- biópsia hepática
- densitometria óssea
- colonoscopia
- elastografia transitória
- elastografia por ressonância magnética
Algoritmo de tratamento
Colaboradores
Autores
S. Ian Gan, MD, FRCPC
Associate Clinical Professor
Vancouver General Hospital
University of British Columbia
Vancouver
BC
Declarações
SIG declares that he has no competing interests.
Nawaf Tareq Aboalfaraj, MBBS, FRCPC
Gastroenterology Fellow
Vancouver General Hospital
University of British Columbia
Vancouver
BC
Declarações
NTA declares that he has no competing interests.
Agradecimentos
Dr S. Ian Gan and Dr Nawaf Tareq Aboalfaraj would like to gratefully acknowledge Dr Kris V. Kowdley and Dr Christine Schlenker, the previous contributors to this topic.
Declarações
KVK is a member of the speakers bureau of Axcan Pharma, manufacturer of Urso250 and Urso Forte, and gives one or two lectures a year on treatment of cholestatic liver diseases. KVK has also received funding from the NIH for a research study of Urso in PSC. CS declares that she has no competing interests.
Revisores
Marlyn Mayo, MD
Associate Professor of Medicine
Division of Digestive and Liver Diseases
University of Texas Southwestern Medical Center
Dallas
TX
Declarações
MM is an author of a reference cited in this topic.
James Neuberger, BM, BCh
Consultant Physician
Liver Unit
Queen Elizabeth Hospital
Birmingham
UK
Declarações
JN declares that he has no competing interests.
Referências
Principais artigos
LaRusso NF, Shneider BL, Black D, et al. Primary sclerosing cholangitis: summary of a workshop. Hepatology. 2006 Sep;44(3):746-64. Resumo
European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022 Sep;77(3):761-806.Texto completo Resumo
Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2023 Feb 1;77(2):659-702.Texto completo Resumo
Chapman R, Fevery J, Kalloo A, et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010 Feb;51(2):660-78.Texto completo Resumo
Dave M, Elmunzer BJ, Dwamena BA, et al. Primary sclerosing cholangitis: meta-analysis of diagnostic performance of MR cholangiopancreatography. Radiology. 2010 Aug;256(2):387-96. Resumo
Poropat G, Giljaca V, Stimac D, et al. Bile acids for primary sclerosing cholangitis. Cochrane Database Syst Rev. 2011 Jan 19;(1):CD003626.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível aqui.
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