Epidemiologia

A colangite esclerosante primária é relativamente rara, com incidência estimada de 1.0 a 1.5 por 100,000 pessoas-ano, e prevalência estimada de 6.0 a 16.0 por 100,000 na América do Norte e na Europa Ocidental.[3] Entretanto, a incidência e prevalência variam geograficamente. A colangite esclerosante primária é mais comum no Norte da Europa e na América do Norte do que no Sul da Europa e no Sudeste Asiático.[9] Ela é mais comum nos homens que nas mulheres, com uma razão de homens/mulheres de 2:1; embora a razão de homens/mulheres seja muito menor quando se exclui a doença inflamatória intestinal (DII).[3][4][6][8][10]

A colangite esclerosante primária pode ocorrer em qualquer idade (inclusive na infância), mas tipicamente se manifesta entre os 25 e 45 anos de idade, com uma idade média de 36-39 anos no momento do diagnóstico.[3]

Colangite esclerosante primária de pequenos ductos (representando 3% a 16% dos casos) é menos comum que colangite esclerosante primária de grandes ductos (clássica).[5][8][10][11] A síndrome de sobreposição colangite esclerosante primária-hepatite autoimune ocorre mais frequentemente em crianças que em adultos, representando 35% e 5% dos casos, respectivamente.[3] Pacientes com sobreposição de hepatite autoimune são tipicamente mais jovens na apresentação (idade média na apresentação de 21.4 anos versus 32.3 anos com colangite esclerosante primária clássica).[7]

Muitos pacientes com colangite esclerosante primária têm DII associada (normalmente, colite ulcerativa), as estimativas variam de 50% a mais de 80%, e estima-se que 0.6% a 8.0% dos pacientes com DII tenham colangite esclerosante primária.[2][3][9][12][13]​​ A associação com a DII varia geograficamente, com a menor prevalência agrupada observada no Sudeste Asiático e a maior prevalência agrupada observada na América do Sul.​[14]​

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