Critérios
Critérios da European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society (EAN/PNS)[1]
Diversos critérios clínicos, eletrofisiológicos e laboratoriais foram sugeridos, com graus variados de sensibilidade e especificidade.[1][23][24][25][41][83][129] Embora a maioria dos conjuntos de critérios tenha especificidades de quase 100%, as sensibilidades são de, aproximadamente, 60% a 70%.[24][26][23] A sensibilidade poderá ser maior se dois conjuntos de critérios com parâmetros diferentes forem combinados.[27] O bloqueio de condução motora em local não comprimível é altamente sensível.[26] Testar mais nervos e locais proximais pode melhorar a sensibilidade.[28][29] Os pacientes que atendem aos critérios de diagnóstico, principalmente aqueles com maior grau de desmielinização, têm uma taxa predita de resposta ao tratamento mais alta que os pacientes que não atendem a esses critérios.
Os critérios de diagnóstico revisados foram publicados pela EAN/PNS em 2021, substituindo os publicados em 2010.[1][31]
Critérios de diagnóstico clínico
a. Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) típica
Todos os critérios a seguir são atendidos:
Fraqueza muscular progressiva ou recidivante, simétrica, proximal e distal dos membros superiores e inferiores, e comprometimento sensorial de pelo menos dois membros
Desenvolvimento ao longo de, pelo menos, 8 semanas
Ausência ou redução de reflexos tendinosos em todos os membros.
O termo "PDIC de início agudo" (PDIC-A) representa a PDIC típica que evolui com rapidez em 4 semanas e mimetiza a SGB.
b. Variantes de PDIC
Um dos seguintes, mas diferente da PDIC típica (os reflexos tendinosos podem estar normais em membros não afetados):
PDIC distal: perda sensorial distal e fraqueza muscular predominantemente nos membros inferiores. (A neuropatia distal com paraproteína IgM e anticorpos anti-MAG [neuropatia anti-MAG] é considerada fora do escopo da PDIC, pois a maioria dos pacientes tem eletrodiagnóstico e achados patológicos específicos, e a imunoglobulina intravenosa e os corticosteroides não são eficazes.)
PDIC multifocal: perda sensorial e fraqueza muscular em padrão multifocal, geralmente assimétrico, com predominância nos membros superiores, em mais de um membro.
PDIC focal: perda sensorial e fraqueza muscular em apenas um membro.
PDIC motora: sinais e sintomas motores sem comprometimento sensorial.
PDIC sensorial: sinais e sintomas sensoriais sem comprometimento motor.
c. Distúrbios não classificados como PDIC
Polirradiculopatia sensorial imunológica crônica (CISP): não incluída na classificação de variantes da PDIC porque não há evidências suficientes para determinar se a CISP é desmielinizante ou relacionada à PDIC sensorial.
Nodopatias autoimunes: não são consideradas variantes da PDIC porque têm características clínicas distintas, sem inflamação evidente ou desmielinização mediata por macrófagos, com resposta insuficiente aos tratamentos para PDIC (especialmente imunoglobulina intravenosa).
Critérios de condução nervosa motora
(1) Fortemente indicativo de desmielinização:
Ao menos um dos seguintes itens:
Prolongamento da latência distal motora ≥50% acima do limite superior do normal (LSN) em dois nervos (excluindo a neuropatia mediana no punho da síndrome do túnel do carpo), ou
Redução da velocidade de condução motora ≥30% abaixo do limite inferior do normal (LIN) em dois nervos, ou
Prolongamento da latência da onda F ≥20% acima do LSN em dois nervos (≥50% se a amplitude do pico negativo distal do potencial de ação muscular composto [PAMC] <80% do LIN), ou
Ausência de ondas F em dois nervos (se esses nervos tiverem amplitude do pico negativo distal do PAMC ≥20% do LIN) + ≥1 outro parâmetro desmielinizante em ≥1 outro nervo, ou
Bloqueio de condução motora: ≥30% de redução da amplitude do pico negativo distal do PAMC proximal em relação a distal, excluindo o nervo tibial, e amplitude do pico negativo distal do PAMC distal ≥20% do LIN em dois nervos; ou em um nervo ≥1 outro parâmetro desmielinizante, exceto ausência de ondas F em ≥1 outro nervo, ou
Dispersão temporal anormal: >30% de aumento na duração entre o PAMC máximo negativo proximal e distal (pelo menos 100% no nervo tibial) em ≥2 nervos, ou
Prolongamento da duração do PAMC distal (intervalo entre o início do primeiro pico negativo e o retorno à linha basal do último pico negativo) em ≥1 nervo + ≥1 outro parâmetro desmielinizante em ≥1 outro nervo
(Filtro de baixa frequência [FBF] 2 Hz) mediano >8.4 ms, ulnar >9.6 ms, peroneal >8.8 ms, tibial >9.2 ms
(FBF 5 Hz) mediano >8.0 ms, ulnar >8.6 ms, peroneal >8.5 ms, tibial >8.3 ms
(FBF 10 Hz) mediano >7.8 ms, ulnar >8.5 ms, peroneal >8.3 ms, tibial >8.2 ms
(FBF 20 Hz) mediano >7.4 ms, ulnar >7.8 ms, peroneal >8.1 ms, tibial >8.0 ms.
(2) Pouco indicativo de desmielinização
Como em (1), mas apenas um nervo.
Critérios de condução nervosa sensorial
(1) PDIC
Anormalidades de condução sensorial (latência distal prolongada, ou amplitude reduzida do potencial de ação do nervo sensorial [PANS], ou redução da velocidade de condução fora dos limites normais) em dois nervos.
(2) Possível PDIC
Como em (1).
PDIC sensorial com estudos de condução nervosa motora normais deve atender aos critérios (a) e (b):
velocidade de condução nervosa sensorial <80% do LIN (para amplitude do PANS >80% do LIN) ou <70% do LIN ( para amplitude do PANS <80% do LIN) em pelo menos dois nervos (mediano, ulnar, radial, sural), ou
padrão de preservação sural (amplitude de PANS mediano ou radial anormal com amplitude de PANS do nervo sural normal) (excluindo a síndrome do túnel do carpo).
Critérios de suporte
Resposta ao tratamento, exame de imagem, análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) ou biópsia de nervo pode dar suporte a pacientes que atendem aos critérios clínicos para PDIC, mas cujos critérios eletrodiagnóstico indicam apenas possível PDIC.[1]
Categorias do diagnóstico
As diretrizes de 2021 classificam a PDIC em duas categorias (PDIC e possível PDIC).[1] A categoria de provável PDIC (como nas diretrizes de 2010) foi removida porque a precisão diagnóstica dos critérios de PDIC provável e definitiva não eram significativamente diferentes.[1]
PDIC típica
PDIC típica
Critérios clínicos + critérios de condução motora em dois nervos + anormalidades de condução sensorial em dois nervos; ou
Possível PDIC típica + pelo menos dois critérios de suporte
Possível PDIC típica
Critérios clínicos + critérios de condução motora em um nervo + anormalidades de condução sensorial em dois nervos; ou
Critérios clínicos + anormalidades de condução motora que não atende aos critérios de condução motora de PDIC em um nervo + anormalidades de condução sensorial em dois nervos + resposta objetiva ao tratamento + um outro critério de suporte
PDIC distal
PDIC distal
Critérios clínicos + critérios de condução motora em dois nervos de membros superiores + anormalidades de condução sensorial em dois nervos; ou
Possível PDIC distal + pelo menos dois critérios de suporte
Possível PDIC distal
Critérios clínicos + critérios de condução motora em um nervo de membros superiores + anormalidades de condução sensorial em um nervo; ou
Critérios clínicos + critérios de condução motora em dois nervos de membros inferiores apenas + anormalidades de condução sensorial em dois nervos (possível PDIC distal apenas, não pode ser elevada por critérios de suporte)
PDIC multifocal ou focal
PDIC multifocal ou focal
Critérios clínicos + critérios de condução motora em dois nervos + anormalidades de condução sensorial em dois nervos; ou
Possível PDIC multifocal ou focal + pelo menos dois critérios de suporte
Possível PDIC multifocal ou focal
Critérios clínicos + critérios de condução motora em um nervo + anormalidades de condução sensorial em dois nervos
PDIC focal que atende aos critérios clínicos + critérios de condução motora em um nervo + anormalidades de condução sensorial em um nervo (possível PDIC focal apenas, não pode ser elevada por critérios de suporte)
PDIC motora
PDIC motora
Critérios clínicos + critérios de condução motora em dois nervos + condução sensorial normal em quatro nervos; ou
Possível PDIC motora + pelo menos dois critérios de suporte
Possível PDIC motora
Critérios clínicos + critérios de condução motora em um nervo + condução sensorial normal em quatro nervos
PDIC com predominância motora
Como na PDIC motora, mas com anormalidades de condução sensorial em dois nervos
PDIC sensorial
Possível PDIC sensorial
Critérios clínicos + critérios de condução sensorial (possível PDIC sensorial apenas, não pode ser elevada por critérios de suporte). A condução motora deve estar normal em pelo menos quatro nervos.
PDIC com predominância sensorial
Possível PDIC com predominância sensorial
Critérios clínicos + anormalidades de condução sensorial em dois nervos + anormalidades de condução motora em dois nervos ou atendimento aos critérios de condução motora em um nervo
PDIC com predominância sensorial
Critérios clínicos + anormalidades de condução sensorial em dois nervos + atendimento aos critérios de condução motora em dois nervos.
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