Complicações
Pode ocorrer com inflamação contínua e controle indevido da doença.
Pode ocorrer com controle indevido da doença e causar a necessidade de artroplastia de articulação.
Podem ocorrer com inflamação contínua e controle indevido da doença, especialmente nos subtipos sistêmico e poliarticular.
Pode ocorrer com inflamação contínua e controle indevido da doença em crianças com artrite idiopática juvenil relacionada à entesite.
A uveíte associada à artrite idiopática juvenil é uma das complicações mais devastadoras. É uma inflamação crônica, anterior e não granulomatosa que afeta a íris e o corpo ciliar.
O início da uveíte crônica geralmente é insidioso e assintomático; desse modo, o rastreamento e o monitoramento rigorosos por um oftalmologista pediátrico com lâmpada de fenda são essenciais para o diagnóstico. O American College of Rheumatology recomenda o rastreamento a cada 3 meses para crianças com alto risco de uveíte, e o rastreamento a cada 6 a 12 meses para crianças com menor risco.[123] As características de alto risco são: artrite idiopática juvenil oligoaorticular, artrite idiopática juvenil poliarticular com fator reumatoide regativo, artrite psoriática, artrite não diferenciada com fator antinuclear positivo, idade inferior a 7 anos no início da artrite idiopática juvenil e duração de 4 anos ou menos da artrite idiopática juvenil.[123]
Complicações adicionais, como glaucoma, catarata, ceratopatia em banda, sinéquias e cegueira, podem ocorrer.
Corticosteroides tópicos devem ser usados inicialmente para tratar uveíte anterior ativa.
Anti-inflamatórios não esteroidais tópicos e sistêmicos não devem ser usados isoladamente no tratamento de uveíte anterior ativa.
Recomenda-se a imunossupressão sistêmica se a inatividade não for alcançada em 3 meses ou se a inflamação estiver reativando durante a redução da dose de corticosteroide. A imunossupressão sistêmica na uveíte ativa é recomendada se na primeira visita houverem fatores de prognóstico desfavoráveis (uveíte anterior à artrite, sinéquias posteriores, sexo masculino, ceratopatia, glaucoma e catarata, visão inicial ruim, hipotonia, edema macular e densa opacificação do corpo vítreo). A não remissão mais tarde na evolução da doença também requer imunossupressão sistêmica.[124]
O metotrexato é a primeira opção para imunossupressão sistêmica. Se o metotrexato for ineficaz ou não for tolerado, recomenda-se adicionar ou mudar para o tratamento biológico. O uso de estratégias de tratamento com antifator de necrose tumoral é recomendado em pacientes com uveíte refratária/resistente a medicamentos antirreumáticos modificadores de doença, sobretudo o metotrexato.[124]
A SAM é uma complicação de risco de vida da artrite idiopática juvenil de início sistêmico. Os sinais e sintomas incluem febre persistente; ferritina elevada e/ou crescente ou outros marcadores de inflamação/dano; hemoglobina, contagem plaquetária ou de leucócitos (neutrófilos e linfócitos) inapropriadamente baixas ou em declínio; disfunção hepática; coagulopatia; esplenomegalia; disfunção do sistema nervoso central.[96]
Anormalidades laboratoriais incluem pancitopenia, velocidade de hemossedimentação (VHS) reduzida, testes da função hepática elevados e coagulopatia de coagulação intravascular disseminada. A síndrome de ativação macrofágica pode estar presente se os seguintes critérios forem cumpridos em paciente febril com artrite idiopática juvenil sistêmica comprovada ou suspeita: ferritina >684 microgramas/L (>684 ng/mL) duas das condições a seguir: contagem plaquetária ≤181 x 10⁹/L, aspartato aminotransferase >48 U/L, triglicerídeo >1.76 mmol/L (>156 mg/dL) ou fibrinogênio ≤3.6 g/L (≤360 mg/dL).[98] Consulte um especialista em reumatologia pediátrica com urgência se houver características de síndrome de ativação macrofágica. Pacientes com síndrome de ativação macrofágica podem piorar rapidamente e podem necessitar internação em terapia intensiva. O tratamento inicial é com corticosteroides intravenosos em altas doses. O manejo de pacientes com síndrome de ativação macrofágica é abordado neste tópico Algoritmo de tratamento.
A doença pulmonar altamente fatal foi observada em algumas crianças com artrite idiopática juvenil, e a maioria recebeu tratamento com terapia biológica. Os fatores de risco incluem síndrome de ativação de macrófagos, idade mais jovem com síndrome de ativação de macrófagos, reações prévias a tocilizumabe e trissomia do cromossomo 21. Normalmente, as crianças afetadas apresentam baqueteamento digital agudo.[95][125]
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal