Diagnósticos diferenciais
comuns
Herpes simples
História
surto primário ou recorrente de vesículas associadas a sensibilidade, ardência ou parestesia; pode ocorrer em períodos sintomáticos e assintomáticos de eliminação de partículas virais; história de contato direto com a saliva ou outras secreções infectadas (comum com vírus do herpes simples 1 [HSV-1]), história de contato sexual (comum com HSV-2), os sintomas iniciam geralmente em até 1 semana após a exposição
Exame físico
vesículas agrupadas sobre uma base eritematosa, pústulas ou erosões podem evoluir, lesões remitem em 2 a 6 semanas
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
o diagnóstico frequentemente é feito no exame clínico
Outras investigações
- ensaio de imunofluorescência direta viral:
positiva
Mais - vesícula de esfregaço de Tzanck:
células gigantes multinucleadas
Mais - cultura viral da vesícula:
vírus detectado
- reação em cadeia da polimerase da lesão do HSV:
positiva
Mais - ensaio sorológico de tipo específico:
anticorpo positivo para HSV-1 ou HSV-2
Mais - biópsia de pele:
balonamento do citoplasma dos ceratinócitos com cromatina nuclear marginada; células gigantes multinucleadas
Herpes-zóster
História
história prévia de infecção por varicela, se manifesta com pródromo de dor, prurido, hiperestesia, seguida de erupção vesicular
Exame físico
vesículas dolorosas agrupadas sobre uma base eritematosa em uma distribuição em dermátomos sensoriais, raramente atravessam a linha média; em hospedeiros imunocomprometidos a distribuição pode ser disseminada, com comprometimento visceral em alguns pacientes
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
o diagnóstico frequentemente é feito no exame clínico
Outras investigações
- teste de anticorpo fluorescente direto:
positivo para o vírus da varicela
Mais - cultura viral da vesícula:
positiva para o vírus da varicela
- vesícula de esfregaço de Tzanck:
células gigantes multinucleadas
- reação em cadeia da polimerase:
positiva para o ácido desoxirribonucleico (DNA) da varicela
- biópsia de pele:
balonamento do citoplasma dos ceratinócitos com cromatina nuclear marginada; células gigantes multinucleadas
Varicela-zóster aguda (catapora)
História
viremia inicial entre os dias 4 e 6; entre os dias 11 e 20 ocorre viremia secundária e aparecimento da erupção vesicular característica sobre base eritematosa, geralmente chamada de "gotas de orvalho em pétalas de rosa", febre baixa, mal-estar e cefaleia
Exame físico
grupos sucessivos de lesões aparecem ao longo de vários dias no tronco, rosto e mucosa oral; as lesões geralmente estão em diferentes estágios de evolução das vesículas para crostas e não formam cicatrizes; lesões bolhosas e hemorrágicas raramente ocorrem
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- teste de anticorpo fluorescente direto:
positivo para o vírus da varicela
Mais - vesícula de esfregaço de Tzanck:
células gigantes multinucleadas
- cultura viral da vesícula:
positiva para o vírus da varicela
Mais - biópsia de pele:
acantólise e degeneração dos ceratinócitos, corpos de inclusão eosinofílica intranuclear em células epiteliais
- reação em cadeia da polimerase:
positiva para o ácido desoxirribonucleico (DNA) da varicela
Infecções dermatofíticas (tinea pedis inflamatória ou bolhosa)
História
associadas ao uso de sapatos fechados
Exame físico
vesículas e bolhas aparecem na região medial do pé, podem evoluir com erosão superficial com crosta, geralmente não há comprometimento de outras áreas do pé
Primeira investigação
- preparação de hidróxido de potássio da lesão:
positiva para hifas
- cultura fúngica da lesão:
positiva para o dermatófito específico
Mais
Outras investigações
- biópsia de pele:
coloração de ácido periódico de Schiff positiva para hifa no estrato córneo
Escabiose
História
prurido generalizado de início recente, prurido noturno é muito característico; pode ser uma história de prurido em outros membros da família
Exame físico
pápulas pruriginosas, vesículas, pústulas, e sulcos lineares com escoriações, eczematização, formação de crostas e infecção secundária; o sulco patognomônico da escabiose é um trato elevado branco e serpiginoso; raramente, bolhas tensas lembrando penfigoide bolhoso
Primeira investigação
- preparação do ectoparasita (hidróxido de potássio ou óleo mineral) para microscopia:
ácaro, ovos ou fezes
Outras investigações
- microscopia de epiluminescência:
ácaro ou ovos
- biópsia de pele:
ácaro, ovos ou fezes no estrato córneo, infiltrado perivascular superficial e profundo com eosinófilos
Impetigo
História
geralmente ocorre em crianças, pode ser história de umidade elevada, má higiene, desnutrição e superpopulação, doença cutânea concomitante, colonização crônica com Staphylococcus aureus
Exame físico
tipo não bolhoso: vesículas transitórias e raramente observadas, erosões com crosta amarela a dourada, base eritematosa, frequentemente perioral ou perinasal; a forma estreptocócica tende a ter crostas mais espessas e mais escuras; tipo bolhoso: as bolhas medem ≥2 cm de diâmetro e são claras a princípio e depois ficam turvas; a mucosa oral pode estar envolvida
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
- cultura da pele:
positivo para Staphylococcus aureus ou Streptococcus pyogenes
Mais
Outras investigações
Vesícula por fricção
História
atividade recente envolvendo a área afetada (sapatos novos, luvas ou produtos)
Exame físico
bolhas tensas na área de pressão ou fricção
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico; outros testes são necessários apenas se a formação de vesículas for frequente, extensa ou se não cicatrizar
Outras investigações
- biópsia de pele:
vesícula não inflamatória dentro do estrato córneo
Mais
Miliária
História
exposição a climas quentes ou úmidos, doença febril em pacientes acamados, roupas em camadas que impedem a dissipação do calor ou da umidade
Exame físico
pápulas ou vesículas pruriginosas ou assintomáticas
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
espongiose com ou sem vesícula dentro da epiderme relacionada à unidade do ducto sudoríparo epidérmico
Mais
Dermatite eczematosa (contato alérgico, numular e disidrótica)
História
história pessoal ou familiar de atopia, exposição recente a alérgenos de substâncias químicas, produtos de higiene pessoal, tecidos ou plantas (por exemplo, hera venenosa, carvalho venenoso)
Exame físico
distribuição predominantemente localizada de vesículas e pápulas com base eritematosa circundante, lesões mais antigas podem ser cobertas de escamas ou crostas
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
espongiose e vesiculação intraepidérmica, infiltrado perivascular inflamatório de linfócitos e eosinófilos da derme superficial
Mais
Queimadura térmica
História
exposição recente a fonte externa de calor, trauma térmico da pele, distribuição correlacionada ao local da exposição, vesículas podem resultar secundárias à transudação do soro dos capilares e edema dos tecidos superficiais
Exame físico
área afetada eritematosa, queimaduras de segundo grau com formas superficiais e profundas, vesículas e bolhas
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
queimadura térmica leve: edema epidérmico e dérmico, ceratinócitos vacuolados e dilatação vascular; queimadura grave: necrose dos ceratinócitos, vesiculação, trombose dérmica e hemorragia
Mais
Congelamento das extremidades
História
exposição recente ao frio extremo, dedos das mãos, pododáctilos, orelhas, bochechas e nariz são mais comumente afetados
Exame físico
a parte congelada apresenta eritema, edema, vesículas e bolhas, gangrena; grau da lesão diretamente relacionado à temperatura e duração do congelamento
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
edema dérmico papilar, bolhas subepidérmicas secundárias ao edema, infiltrado linfocítico perivascular superficial e profundo, progressão da lesão a partir da necrose epidérmica de espessura parcial a total
Mais
Incomuns
Síndrome da pele escaldada estafilocócica
História
normalmente neonatos ou crianças até 5 anos; indivíduos imunocomprometidos ou com insuficiência renal
Exame físico
febre prodrômica, pele sensível evolui para eritema generalizado com acentuação flexora e depois formação de bolhas flácidas; sinal de Nikolsky (pressão lateral em pele sem vesícula em uma erupção bolhosa resultando em cisalhamento do epitélio) presente, descamação segue começando pelas áreas flexoras; em oposição à necrólise epidérmica tóxica, não afeta a mucosa oral e pode ser uma pista útil para o diagnóstico
Primeira investigação
- cultura de tecido:
Staphylococcus aureus
Mais
Outras investigações
- biópsia de pele para cortes de congelamento:
clivagem no estrato granuloso ou abaixo dele, sem células inflamatórias na bolha ou na derme
Mais
Epidermólise bolhosa
História
episódios recorrentes de formação de vesículas, especialmente sobre articulações e na localização acral, com trauma menor, história familiar de condição semelhante; subtipos diferentes podem estar associados ao envolvimento de órgãos internos e da mucosa
Exame físico
epidermólise bolhosa simples: formação de vesículas, milia e cicatrização nas partes do corpo sujeitas a trauma repetido (cotovelos, joelhos, mãos e pés); epidermólise bolhosa juncional: bolhas disseminadas e desnudação com tecido de granulação periorificial no nascimento; epidermólise bolhosa distrófica: lesões dolorosas, vesículas na sublâmina densa, cura com cicatrização distrófica e milia; nas formas recessivas, resultam em contraturas e deformidades
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
vesícula intra ou subepidérmica pobre em células
Mais - microscopia eletrônica:
distingue o nível da separação: EBS - intraepidérmica, EBJ - lâmina lúcida, EBD - fibrilas de ancoragem
Mais - imunoepitopo e mapeamento genético:
mutações específicas no gene e nível de defeito
Mais - análise da mutação no ácido desoxirribonucleico (DNA):
mutações genéticas específicas
Mais
Bolhas do coma
História
coma devido a trauma, doença ou overdose de narcóticos
Exame físico
eritema com vesículas ou bolhas em locais sujeitos à pressão (mãos, punhos, escápula, sacro, joelhos, calcanhares)
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
necrose epidérmica com vesícula intra ou subepidérmica não inflamatória, necrose da glândula sudorípara na derme subjacente
Mais
Deficiências nutricionais (zinco, biotina, niacina, ácidos graxos essenciais)
História
deficiência hereditária ou adquirida, neonatos recebendo aleitamento materno, história de nutrição parenteral, achado cutâneo característico é uma erupção fotossensível (preferencialmente envolvendo o rosto, pescoço, tórax, dorso das mãos e região extensora dos antebraços), que se agrava na primavera e no verão[43]
Exame físico
dermatite bolhosa ou pustular, com localização periorificial e acral, associada a placas eritematosas escoriadas e crostosas; com exposição repetida ao sol, as áreas envolvidas ficam espessas, escamosas e hiperpigmentadas
Primeira investigação
- níveis séricos do agente suspeito:
níveis reduzidos de zinco, biotina, ácidos graxos essenciais ou niacina
Mais
Outras investigações
- biópsia de pele:
palidez e vacuolização do terço superior da epiderme, pode formar bolhas subcórneas não inflamatórias
Mais
Porfiria cutânea tardia
História
fotossensibilidade, fragilidade da pele exposta ao sol que resulta em formação de vesículas e erosões no dorso das mãos, antebraços, orelhas, pés e rosto; ingestão de álcool, estrogênios e hidrocarbonetos cíclicos policlorados exacerbam o quadro clínico
Exame físico
vesículas tensas na pele exposta ao sol, cura com cicatrização, despigmentação e milia; hipertricose, espessamento esclerodermatoso e alopecia cicatricial
Primeira investigação
- porfirinas séricas:
>60 nanomoles/L (5 microgramas/dL)
Mais - urina de 24 horas:
nível de porfirina urinária >12,000 nanomoles/L (1000 microgramas/dL) em um período de 24 horas, cor rosa-avermelhada no exame macroscópico com lâmpada de Wood
Outras investigações
- biópsia de pele:
vesícula subepidérmica não inflamatória, festonamento das papilas dérmicas
Mais - imunofluorescência direta:
depósitos granulares de imunoglobulina G (IgG), C3 e imunoglobulina M (IgM) na parede capilar, junção dermoepidérmica
Mais - cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC):
Se o total de porfirinas for elevado, as porfirinas urinárias serão fracionadas pela HPLC, mostrando uma predominância característica de uroporfirina e porfirina heptacarboxilada
Pseudoporfiria cutânea tardia
História
hemodiálise, exposição a medicamentos (anti-inflamatórios não esteroidais, furosemida, ácido nalidíxico, tetraciclina), fragilidade da pele, fotossensibilidade, ausência de hipertricose e esclerose cutânea
Exame físico
bolhas nas áreas do corpo expostas ao sol (rosto, orelhas, dorso das mãos, antebraços)
Primeira investigação
- porfirinas séricas:
normal
- urina de 24 horas:
níveis de porfirinas urinárias normais
Bolha diabética (bullosis diabeticorum)
História
história de diabetes de longa duração, vesículas que curam espontaneamente de 4 a 5 semanas após o início
Exame físico
vesículas indolores não inflamatórias em localizações acrais, incluindo locais de amputação
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Incontinência pigmentar
História
dominante ligada ao cromossomo X, menina na primeira infância com vesículas com uma distribuição em desenho (linhas de Blaschko - acredita-se que representam caminhos de migração e proliferação de células epidérmicas durante o desenvolvimento fetal), as vesículas aparecem no nascimento ou se desenvolvem nas 2 primeiras semanas de vida; as características cutâneas evoluem em 4 estágios da primeira infância até a adolescência (as vesículas desaparecem até os 6 meses de idade em 80% dos neonatos)[56]
Exame físico
vesículas não inflamatórias em uma distribuição em desenho (linhas de Blaschko), anormalidades dos dentes, olhos, cabelo
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
espongiose epidérmica com eosinófilos e ceratinócitos necróticos
Mais - mapeamento da mutação genética:
dominante ligada ao cromossomo X, defeito no gene modulador essencial nuclear (NEMO)
Eritrodermia ictiosiforme bolhosa (hiperceratose epidermolítica)
História
manifesta-se no nascimento, ou logo após, com eritema, formação de vesículas ou descamação; pode ser confundida com síndrome da pele escaldada estafilocócica ou epidermólise bolhosa
Exame físico
lactente com eritema, formação de vesículas e descamação disseminados com ou sem envolvimento palmoplantar
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
hiperceratose acentuada, camada granular espessa, grânulos de querato-hialina grosseiros e degeneração vacuolar da derme superior
Mais - microscopia eletrônica:
agrupamento de filamentos de queratina começando no nível suprabasal
- estudos da queratina:
defeito nas queratinas 1 e 10
Mastocitose
História
erupção cutânea adquirida isolada ou disseminada, lesão periodicamente forma urticárias e vesículas, depois, volta à forma original
Exame físico
pápulas de 5 mm a 15 mm, de cor amarela-amarronzada a amarela-avermelhada; edema, urticação e formação de vesículas e bolhas, urticária ao redor de exacerbação eritematosa quando esfregada (sinal de Darier)
Primeira investigação
- raspagem da pele:
raspagem da base da bolha mostra mastócitos (coloração de Giemsa ou Wright)
Mais
Outras investigações
- biópsia de pele:
infiltrados de mastócitos dérmicos, na derme papilar ao redor dos vasos sanguíneos, uso de coloração de Leder, Giemsa ou azul de toluidina revela grânulos de mastócitos
Mais
Reação bolhosa à picada de artrópodes
História
exposição recente a artrópodes em um paciente sensibilizado, geralmente se manifesta como vesículas agrupadas pruriginosas ou assintomáticas em pacientes saudáveis
Exame físico
vesículas agrupadas pruriginosas ou assintomáticas, distribuição e localização das lesões geralmente em uma área específica do corpo (dependendo do artrópode causador)
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
espongiose epidérmica, paraceratose focal e edema dérmico papilar, vesículas subepidérmicas com eosinófilos, infiltrado perivascular superficial e profundo de linfócitos e eosinófilos na derme
- imunofluorescência direta:
negativo
Mais - hemograma completo, rastreamento de vírus da imunodeficiência humana (HIV):
pode demonstrar alteração hematológica ou imunológica
Mais
Eritema multiforme
História
ingestão de novos medicamentos dias ou semanas antes do início, os medicamentos envolvidos incluem antibióticos (sulfametoxazol/trimetoprima), anticonvulsivantes (lamotrigina), anti-inflamatórios não esteroidais e alopurinol
Exame físico
caracterizado por lesões atípicas em alvo, máculas, vesículas, bolhas nas palmas das mãos e nas solas dos pés; pode ser generalizado
Primeira investigação
Outras investigações
- biópsia de pele (cortes de congelamento):
dermatite de interface liquenoide, infiltrado predominantemente linfocitário acompanhado de exocitose e espongiose na epiderme, ceratinócitos necróticos na epiderme, necrose da epiderme de espessura parcial a total com progressão, vesiculação intraepidérmica, vesículas subepidérmicas, espongiose e degeneração vacuolar da zona da membrana basal
Mais - imunofluorescência direta:
coloração granular de C3 ao longo da zona da membrana basal e vasos dérmicos papilares, reatividade de imunoglobulina M (IgM) e C3 para corpos citoides intraepidérmicos
Mais
Síndrome de Stevens-Johnson
História
forma mais fulminante do eritema multiforme com envolvimento sistêmico e de mucosa de <10% da área da superfície corporal, reação mucocutânea grave com pródromo de febre, mal-estar, calafrios, 1 dia a 2 semanas antes do início, medicamentos comumente envolvidos são antibióticos (sulfametoxazol/trimetoprima), anticonvulsivantes (lamotrigina), anti-inflamatórios não esteroidais e alopurinol
Exame físico
palmas das mãos, solas dos pés e superfícies extensoras com máculas podem evoluir para pápulas, vesículas, bolhas, placas urticariformes ou eritema confluente; centro das lesões purpúreo, vesicular ou necrótico concedendo uma aparência em alvo, seguido por infecção secundária; superfícies mucosas oral, ocular e geniturinária requerem avaliação imediata de subespecialista
Primeira investigação
- eletrólitos séricos, ureia e creatinina:
normais, podem estar elevados
Mais - culturas:
sangue, urina, ferida
Mais - biópsia de pele (cortes de congelamento):
dermatite de interface liquenoide; infiltrado predominantemente linfocitário acompanhado de exocitose e espongiose na epiderme, ceratinócitos necróticos presentes com a progressão da lesão, há necrose da epiderme com espessura parcial a total, vesiculação intraepidérmica, vesículas subepidérmicas decorrentes da espongiose e degeneração vacuolar da zona da membrana basal
Mais - imunofluorescência direta:
coloração granular de C3 ao longo da zona da membrana basal e vasos dérmicos papilares, reatividade de imunoglobulina M (IgM) e C3 para corpos citoides intraepidérmicos
Mais
Outras investigações
- ultrassonografia abdominal, endoscopia digestiva alta, sigmoidoscopia flexível:
pode ser normal
Mais
Necrólise epidérmica tóxica
História
pródromo de febre, mal-estar, calafrios, 1 dia a 2 semanas antes do início das lesões mucocutâneas que geralmente precedem as lesões cutâneas, medicamentos normalmente envolvidos são antibióticos (sulfametoxazol/trimetoprima), anticonvulsivantes (lamotrigina), anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e alopurinol
Exame físico
eritema generalizado seguido de descamação envolvendo >30% da superfície da pele, membranas mucosas afetadas podem causar insuficiência respiratória, lesões geniturinárias e hemorragia gastrointestinal; danos oculares, incluindo cegueira, envolvimento oral com desidratação, hipovolemia, necrose tubular aguda e choque
Primeira investigação
- eletrólitos séricos, ureia e creatinina:
normais, podem estar elevados
Mais - culturas:
sangue, urina, ferida
Mais - biópsia de pele (cortes de congelamento):
dermatite de interface liquenoide; infiltrado predominantemente linfocitário acompanhado de exocitose e espongiose na epiderme, ceratinócitos necróticos presentes, com a progressão da lesão há necrose da epiderme com espessura parcial a total, vesiculação intraepidérmica, vesículas subepidérmicas decorrentes de espongiose e degeneração vacuolar da zona da membrana basal
Mais - imunofluorescência direta:
coloração granular de C3 ao longo da zona da membrana basal e vasos dérmicos papilares, reatividade de imunoglobulina M (IgM) e C3 para corpos citoides intraepidérmicos
Mais
Outras investigações
- ultrassonografia abdominal, endoscopia digestiva alta, sigmoidoscopia flexível:
pode ser normal
Mais
Amiloidose
História
manifestações mucocutâneas em 30% a 40% dos pacientes com amiloidose sistêmica primária[57]
Exame físico
sinais clássicos são equimose periorbital, edema e também rosto afetado por petéquias e equimoses decorrentes do envolvimento de vasos sanguíneos cutâneos; a púrpura periorbital (sinal do guaxinim) é característica; bolhas (quando presentes) são hemorrágicas e aparecem em áreas de trauma, principalmente nas mãos, antebraços e pés; a cura das lesões ocorre com milia e cicatrização
Primeira investigação
- imunofixação sérica:
presença de proteína monoclonal
- imunofixação da urina:
presença de proteína monoclonal
- proteína na urina de 24 horas:
presença de proteína
Outras investigações
- biópsia de pele:
histologia de rotina com massa eosinofílica amorfa na derme papilar, perda de cristas da rede, nódulos ou placas se estendem pela derme até o tecido subcutâneo com pouca inflamação associada, bolhas (quando presentes) são subepidérmicas ou intradérmicas, tipicamente com hemorragia, pode haver infiltração das paredes vasculares e das estruturas anexiais
Mais - microscopia eletrônica:
demonstração de amiloide
Mais - biópsia de rim ou de nervo periférico:
depósitos de amiloide apresentam coloração positiva para vermelho congo
Mais - ecocardiografia:
pode estar normal ou cardiomiopatia
Mais
Doença de mão, pé e boca
História
principalmente crianças com <10 anos de idade com história de febre baixa que dura alguns dias, perda de apetite, faringite, tosse, dor abdominal, diarreia e mal-estar geral seguido por erupção cutânea
Exame físico
orofaringe inflamada com pápulas, máculas, vesículas ou úlceras esparsas sobre uma base eritematosa na língua, faringe, mucosa bucal, gengiva e lábios; rash acral envolvendo as palmas das mãos e as solas dos pés, vesicopústulas pequenas ovais ou lineares cinza-esbranquiçadas, vesículas são flácidas e de parede fina com um halo eritematoso, podem ser ocasionalmente dolorosas ou pruriginosas, tendendo a formar úlceras e encrostar, geralmente têm resolução em 1 semana
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
geralmente um diagnóstico clínico
- cultura faríngea e coprocultura:
podem apresentar vírus Coxsackie ou enterovírus
Mais
Outras investigações
- Hemograma completo:
contagem elevada de leucócitos
- reação em cadeia da polimerase:
podem apresentar vírus Coxsackie ou enterovírus
Sífilis congênita
História
lesões cutâneas nas 2 primeiras semanas de vida, mãe com história de sífilis secundária ou terciária
Exame físico
vesículas e bolhas com localização principalmente acral, podem ser hemorrágicas
Primeira investigação
- Hemograma completo:
anemia, trombocitopenia
- teste não treponêmico sérico (Venereal Disease Research Laboratory [VDRL] ou reagina plasmática rápida):
positiva
Mais - líquido cefalorraquidiano e VDRL:
positiva
Outras investigações
- radiografia:
osteocondrite do punho, tornozelos, joelhos, periostite de ossos longos
Doença linear por imunoglobulina A (IgA)
História
início pós-puberal, tipicamente na terceira década de vida; comumente, historia de uso de medicamentos associados: vancomicina, lítio, amiodarona, furosemida, estatinas, fenitoína, captopril e penicilina
Exame físico
pápulas eritematosas pruriginosas simétricas agrupadas anulares e encrostadas, placas urticariformes ou vesículas tensas e bolhas em superfícies extensoras: cotovelos, joelhos ou nádegas geralmente apresentam uma morfologia arciforme conhecida como "conjunto de joias", membranas mucosas envolvidas em aproximadamente 60% dos casos, mais comumente na cavidade oral e na conjuntiva[58]
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
vesícula subepidérmica com infiltrado inflamatório rico, neutrófilos nas extremidades das papilas dérmicas
Mais - imunofluorescência direta:
depósitos lineares de IgA na junção dermoepidérmica
- imunofluorescência indireta:
preparações pela coloração "salt-split-skin" demonstram anticorpos séricos do lado epidérmico (tipo lâmina lúcida) ou do lado dérmico (tipo sublâmina densa)
Doença bolhosa crônica da infância
História
início aos 2 ou 3 anos de idade e resolução tipicamente até os 13 anos
Exame físico
envolvimento da mucosa oral é comum, assim como o envolvimento do couro cabeludo; anéis de bolhas agrupadas (colar de pérolas), envolvimento preferencial do tronco inferior, nádegas, órgãos genitais e coxas, morfologia semelhante à imunoglobulina A (IgA) linear
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
vesícula subepidérmica com infiltrado inflamatório rico, neutrófilos nas extremidades das papilas dérmicas
Mais - imunofluorescência direta:
depósitos lineares de IgA na junção dermoepidérmica
- imunofluorescência indireta:
preparações pela coloração "salt-split-skin" demonstram anticorpos séricos do lado epidérmico (tipo lâmina lúcida) ou do lado dérmico (tipo sublâmina densa)
Pênfigo vulgar
História
início aos 40 a 60 anos de idade, mais comum em pessoas de ascendência judaica ou mediterrânea; pode estar associado a uso de substâncias (penicilamina, captopril, penicilina, ceftazidima, betabloqueadores, compostos de pirazol, progesterona, rifampicina, heroína), pode se manifestar como pênfigo foliáceo
Exame físico
bolhas flácidas, de fácil ruptura, erosões na pele normal e nas membranas mucosas; base eritematosa localizada na cabeça, pescoço, tronco superior, áreas intertriginosas e mucosa, pode começar na mucosa oral, pode causar rouquidão; dolorosas, crostosas, tendência a não desaparecer ou com hipopigmentação, sem cicatrizes, sinal de Asboe-Hansen (bolhas disseminadas lateralmente com pressão) presente
Primeira investigação
- biópsia de pele:
vesículas intraepiteliais, acantólise, aspecto de "lápide" na epiderme suprabasal, infiltrado inflamatório eosinofílico mínimo na derme
Mais
Outras investigações
- imunofluorescência direta:
IgG intercelular e variavelmente C3, padrão reticulado
- imunofluorescência indireta:
autoanticorpos IgG para o epitélio escamoso estratificado circulantes
Mais - ensaio de immunoblotting:
detecta o autoanticorpo desmogleína 3 (130 kD)
Pênfigo foliáceo (fogo selvagem, pênfigo eritematoso)
História
manifesta-se comumente na quarta ou quinta décadas de vida, alguns pacientes mais jovens; distribuição central (por exemplo, cabeça, pescoço, tronco superior), medicamentos comumente envolvidos (penicilamina, captopril, penicilina, ceftazidima, betabloqueadores, compostos de pirazol, progesterona, rifampicina, heroína)
Exame físico
lesões somente na pele, vesículas muito superficiais, membranas mucosas não afetadas; bolhas flácidas facilmente rompidas que geralmente não desaparecem, crostas escamosas aderentes podem ser semelhantes a flocos de milho
Primeira investigação
- biópsia de pele:
acantólise no estrato granuloso, infiltrado inflamatório eosinofílico mínimo
Mais
Pênfigo paraneoplásico
História
neoplasia conhecida ou oculta, frequentemente um distúrbio linfoproliferativo de célula B (por exemplo, linfoma não Hodgkin, leucemia linfocítica crônica, doença de Castleman, timoma, macroglobulinemia de Waldenström e sarcoma de células fusiformes)
Exame físico
ulcerações dolorosas da membrana mucosa, vesículas polimórficas, podem se assemelhar ao pênfigo vulgar, eritema multiforme ou líquen plano; comumente uma estomatite intratável, tronco, membros, palmas das mãos e solas dos pés podem estar envolvidos
Primeira investigação
- biópsia de pele:
acantólise intraepitelial, dermatite de interface e necrose de ceratinócitos
Mais
Outras investigações
- imunofluorescência direta:
imunoglobulina G (IgG) e C3 intercelular, padrão reticulado, depósito linear na junção dermoepidérmica
- imunofluorescência indireta:
autoanticorpos IgG contra o epitélio escamoso estratificado circulantes
Mais - ensaio de imunoprecipitação/immunoblotting:
anticorpos séricos para desmogleína 1, desmogleína 3, desmoplaquina I (250 kD), desmoplaquina II e envoplaquina (210 kD), BPAG1 (230 kD), periplaquina (190,170 kD) e placoglobina (83 kD)
Mais - investigações adicionais para avaliação de malignidade subjacente:
achados variáveis
Mais - investigações adicionais para avaliação de sequelas:
achados variáveis
Mais
Penfigoide bolhoso
História
comum, idade de início na sexta ou sétima décadas de vida, alguns casos relatados na infância, afeta rosto, mãos, pés e órgãos genitais; medicamentos comumente envolvidos (por exemplo, furosemida, anti-inflamatórios não esteroidais, captopril, penicilamina e antibióticos sistêmicos); cura espontânea
Exame físico
bolhas grandes, tensas, subepidérmicas na virilha, axilas, tronco, coxas e superfícies flexoras dos antebraços, geralmente placas eritematosas ou urticariformes, algumas com doença localizada na canela, bolhas e erosões com cura espontânea, sinal de Asboe-Hansen ausente
Primeira investigação
- biópsia de pele:
vesícula subepidérmica com infiltrado inflamatório rico em eosinófilos
Mais
Outras investigações
- imunofluorescência direta:
depósitos lineares de imunoglobulina G (IgG) e C3 na junção dermoepidérmica
- imunofluorescência indireta:
anticorpos contra a zona da membrana basal direcionados contra 2 antígenos dos hemidesmossomas, bp230 e bp180
Mais - ensaio de immunoblotting:
antígenos-alvo BP Ag1 (230 kD) e BP Ag2 (180 kD)
Penfigoide gestacional
História
penfigoide gestacional ocorre durante o fim do segundo trimestre ou terceiro trimestre da gestação, normalmente tem resolução com o parto
Exame físico
baixo peso ao nascer, bolhas subepidérmicas grandes e tensas na virilha, axila, tronco, coxas e superfícies flexoras dos antebraços
Primeira investigação
- biópsia de pele:
vesícula subepidérmica com infiltrado inflamatório rico em eosinófilos
Mais
Penfigoide da membrana mucosa (penfigoide cicatricial)
História
crônico, atinge a pele e membranas mucosas, pode resultar em sequelas irreversíveis; idade de início geralmente na quinta e sexta décadas; maior prevalência nas mulheres que nos homens
Exame físico
vesículas, erosões, úlceras, comumente cavidade oral e conjuntiva, achados cutâneos limitados à cabeça, pescoço, tronco e membros; não tratado pode afetar os dois olhos, pode resultar em cegueira
Primeira investigação
- biópsia de pele:
infiltrado inflamatório denso, linfócitos, eosinófilos e neutrófilos presentes na junção dermoepidérmica, cicatrização na derme papilar
Outras investigações
- imunofluorescência direta:
depósitos lineares de imunoglobulina G (IgG) e C3 na junção dermoepidérmica
- imunofluorescência indireta:
autoanticorpos contra o lado epidérmico (penfigoide bolhoso [BP] Ag2, beta-integrina) ou o lado dérmico (laminina 5)
Mais - ensaio de immunoblotting:
mostra autoanticorpos específicos no soro do paciente
Epidermólise bolhosa adquirida
História
crônica, fragilidade da pele elevada, lesões em áreas da pele predispostas a trauma (cotovelos, joelhos, dedos das mãos e pododáctilos), associada a várias doenças sistêmicas, incluindo mieloma, diabetes, linfoma, leucemia, amiloidose e carcinoma; ocorre geralmente em adultos; portanto, com o início na infância deve-se considerar epidermólise bolhosa distrófica hereditária
Exame físico
vesículas tensas, líquido seroso ou hemorrágico, erosões com cicatrização e formação de milia, distrofia de unha e alopecia cicatricial; atinge membranas mucosas da conjuntiva, cavidade oral, laringe, esôfago e trato urogenital
Primeira investigação
- biópsia de pele:
vesícula subepidérmica, infiltrado inflamatório variável na derme superior, geralmente neutrófilos
Outras investigações
- imunofluorescência direta:
depósitos lineares de imunoglobulina G (IgG) na junção dermoepidérmica
Mais - imunofluorescência indireta:
anticorpos séricos se ligam ao lado dérmico da coloração "salt-split-skin", o que a diferencia do penfigoide bolhoso
Mais - microscopia eletrônica:
depósitos de IgG e C3 na sublâmina densa da zona da membrana basal
- ensaio de immunoblotting ou ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA):
anticorpos séricos se ligam aos componentes do colágeno tipo VII (290 kD ou 145 kD) como no lúpus eritematoso bolhoso
Mais
Lúpus eritematoso bolhoso
História
ocorre em pacientes com diagnóstico de lúpus sistêmico, com envolvimento preferencial da pele exposta ao sol
Exame físico
lesões não são pruriginosas ou simétricas, não há preferência por superfícies extensoras dos braços, cotovelos, joelhos ou couro cabeludo; vesículas e bolhas tipicamente com fotodistribuição ou disseminadas, assintomáticas
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
vesícula subepidérmica com ou sem vacuolização da camada basal e um infiltrado rico em neutrófilos na vesícula e na derme superficial
- imunofluorescência direta:
imunoglobulina G (IgG) e C3 em um padrão linear ou granular na junção dermoepidérmica, imunoglobulina M (IgM) e A (IgA) presentes em 50% e 60% dos casos, respectivamente
- imunofluorescência indireta:
anticorpos séricos se encontram no lado dérmico da coloração "salt-split-skin", assim como na epidermólise bolhosa adquirida
- ensaio de immunoblotting:
anticorpos séricos se ligam aos componentes do colágeno tipo VII (290 kD ou 145 kD), assim como na epidermólise bolhosa adquirida
Mais - microscopia eletrônica:
depósitos de IgG e C3 na sublâmina densa da zona da membrana basal
Mais
Dermatite herpetiforme
História
intensamente pruriginosa, sensação de ardência, dermatite crônica recorrente, adultos jovens a de meia-idade com predominância em homens (2:1), forte associação com enteropatia sensível ao glúten (aproximadamente 90%) e aumento do risco de linfoma gastrointestinal
Exame físico
pápulo-vesículas eritematosas simetricamente agrupadas (herpetiformes), vesículas ou crostas distribuídas nas superfícies extensoras dos cotovelos, joelhos, nádegas, sacro, ombros e couro cabeludo; envolvimento oral é ausente
Primeira investigação
- nenhum exame inicial:
diagnóstico clínico
Outras investigações
- biópsia de pele:
infiltrado de neutrófilos, eosinófilos com formação de microabscessos dérmicos papilares, separação das extremidades papilares da derme da epiderme
Mais - imunofluorescência direta:
depósito granular de imunoglobulina A (IgA) nas papilas dérmicas
- imunofluorescência indireta:
anticorpos antiendomísio
Mais
Varíola símia
História
uma erupção cutânea característica que normalmente progride em estágios sequenciais (de máculas para pápulas, vesículas e pústulas); sintomas anorretais foram relatados (por exemplo, dor anorretal intensa/grave, tenesmo, sangramento retal ou fezes purulentas ou sanguinolentas, prurido, disquezia, queimação e edema) em surtos recentes e podem ocorrer na ausência de erupção cutânea; a febre pode ser um sintoma do período prodrômico (geralmente precedendo o aparecimento da erupção cutânea), mas pode se apresentar após a erupção cutânea ou não; os outros sintomas comuns podem incluir mialgia, fadiga, astenia, mal-estar, cefaleia, faringite, dorsalgia, tosse, náuseas/vômitos, úlceras orais/orofaríngeas; pode haver uma história de viagem recente/moradia em país endêmico ou país com surto, ou contato com caso suspeito, provável ou confirmado nos 21 dias anteriores ao início dos sintomas
Exame físico
erupção cutânea ou lesão(ões) cutânea(s) são geralmente o primeiro sinal de infecção; o exame físico pode revelar erupção ou lesão(ões) cutâneas, e possivelmente linfadenopatia; a erupção cutânea geralmente começa no rosto e no corpo e se dissemina centrifugamente para as palmas das mãos e solas dos pés (pode ser precedida por uma erupção cutânea que afete a orofaringe e a língua nas 24 horas anteriores, a qual geralmente passa despercebida); as lesões progridem simultaneamente através de quatro estágios, macular, papular, vesicular e pustular, com cada estágio durando de 1 a 2 dias, antes de formar crostas e se resolver; as lesões têm tipicamente de 5 a 10 mm de diâmetro, podem ser distintas ou confluentes e podem ser poucas em número ou vários milhares; as vesículas são bem circunscritas e localizadas profundamente na derme; a erupção cutânea pode aparecer como uma única lesão na área genital ou perioral sem uma fase prodrômica; lesões perianais/retais e proctite podem estar presentes; a linfadenopatia geralmente ocorre com o início da febre precedendo a erupção cutânea ou, raramente, com o início da erupção cutânea, pode ser submandibular e cervical, axilar ou inguinal e ocorrer em ambos os lados do corpo ou apenas em um lado; uma linfadenopatia inguinal tem sido comumente relatada
Primeira investigação
- Hemograma completo:
pode revelar leucocitose,linfocitose, trombocitopenia
- ureia e eletrólitos:
pode revelar ureia baixa ou outros desequilíbrios
- TFHs:
pode revelar transaminases elevadas, hipoalbulinemia
- reação em cadeia da polimerase:
positivo para varíola dos macacos ou DNA de Ortopoxivírus.
Mais - Exames para IST:
variável (depende da infecção presente)
Mais
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