Abordagem
A abordagem geral para qualquer neuropatia craniana é estabelecer se é um achado isolado ou se existem outros sintomas ou sinais neurológicos. O paciente pode não estar ciente deles, e um exame neurológico completo é necessário.
Se forem identificados vários defeitos de nervos cranianos, o possível diagnóstico pode ser variado, e exames de imagem geralmente são necessários. A história clínica e achados de exame associados são cruciais para restringir as possíveis causas de uma neuropatia do nervo craniano e direcionar exames de imagem adicionais. As considerações de urgência devem sempre ser excluídas primeiro.
Olfatória (I)
Os pacientes com disfunção do nervo olfatório muitas vezes desconhecem o seu deficit e raramente procuram o médico.[2] Aqueles que o fazem podem ter anosmia (perda total do olfato), hiposmia (perda parcial do olfato), disosmia (odores normais erroneamente detectados como odores desagradáveis), fantosmia (alucinações olfativas) ou uma perda da sensibilidade gustativa.[4]
O estabelecimento da causa da perda olfatória depende muito da história.[117] A disfunção olfatória frequentemente se deve a outras causas que não danos ao nervo olfatório, como um declínio da função olfatória relacionado à idade, infecções virais ou sinusite crônica, exposição a possíveis toxinas, como pesticidas, solventes, metais pesados ou sulfeto de hidrogênio, cirurgia de septo ou radiação. Uma sensação de obstrução nasal unilateral ou pressão pode sugerir uma neoplasia intranasal, mas isso também é raro.
Dada a relação com as doenças neurodegenerativas, como doença de Alzheimer e doença de Parkinson, os primeiros sinais de disfunção cognitiva ou motora devem ser procurados.[38]
Os pacientes com anomalias congênitas, como a síndrome de Kallmann, não passam pela puberdade ou têm puberdade incompleta se não forem tratados. Pacientes do sexo masculino com síndrome de Kallmann podem experimentar diminuição da libido e disfunção erétil, enquanto as mulheres podem ter dispareunia. Ambos costumam ser inférteis se não são tratados.
Pode haver evidência de trauma cranioencefálico prévio e uma relação temporal com a disfunção olfatória daria suporte a essa etiologia. Impactos occipitais e laterais são mais propensos a afetarem a função olfatória.[36] Se a anosmia é ipsilateral, a fundoscopia é indicada para avaliar a atrofia óptica ou papiledema, o que pode indicar uma lesão intracraniana com efeito de massa ou síndrome de Foster Kennedy.
A maioria dos pacientes apresentará uma causa não neurológica para a perda olfatória e não precisará de exame de imagem. Os médicos não precisam necessariamente obter uma ressonância nuclear magnética (RNM) em pacientes adultos com disfunção olfatória que não apresentem causa identificável após uma anamnese detalhada e o exame físico (inclusive endoscopia nasal), combinados com achados negativos de doença viral precedente ou trauma cranioencefálico.[118]
Caso seja necessário um exame de imagem, a RNM das órbitas, rosto e pescoço (com e sem contraste) geralmente é adequada para avaliar o nervo olfatório e sua via, embora a tomografia computadorizada (TC) seja útil em casos de trauma, doença dos seios paranasais e da anatomia óssea que afeta o olfato.[119]
Óptica (II)
Os médicos devem determinar se a perda da visão é súbita ou progressiva, monocular ou binocular, e se está associada a dor. Normalmente, as lesões do nervo óptico produzem perda da visão monocular. A dor é variável, mas, quando presente, sugere doença do nervo óptico, como esclerose múltipla (EM).
Traumas na parte externa do supercílio ou no osso temporal podem lesar o nervo óptico.[55] Se houver suspeita de uma fratura, a tomografia computadorizada (TC) orbital é aconselhada com imagem cerebral , se indicada(dependendo da presença de outras características, como a alteração do nível de consciência).[120]
Em pacientes com perda da visão súbita e uma história familiar positiva, pode se considerar a neuropatia óptica hereditária de Leber (NOHL) ou a atrofia óptica dominante (AOD). O olho contralateral é geralmente afetado dentro de dias ou meses. Além disso, uma doença tipo a esclerose múltipla também, por vezes, ocorre em doentes com NOHL, especialmente em mulheres. O diagnóstico é confirmado por teste genético molecular. NCBI: Leber hereditary optic neuropathy Opens in new window
O uso de certos medicamentos, como etambutol, infliximabe, sildenafila e amiodarona, pode danificar o nervo óptico, sendo recomendável realizar um teste de descontinuação ou substituição por um medicamento alternativo.[61] Se houver uma epidemia de neuropatia óptica (geralmente em países em desenvolvimento), a deficiência nutricional de vitaminas do grupo B (B1, B2, B9 e/ou B12) e ácido fólico pode ser a responsável.[62] É recomendável um exame de campo visual formal, sendo o escotoma central bilateral o achado mais comum.
Crianças com inchaço no disco à fundoscopia provavelmente têm neurite óptica. Uma história de infecção viral prévia ou imunização pode ser obtida. Se o inchaço do disco está ausente, uma avaliação mais aprofundada é recomendada com uma punção lombar (PL), avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR) e/ou ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica para procurar uma lesão intracraniana ou intraorbital com efeito de massa ou hipertensão intracraniana idiopática.
Em adultos jovens, a neurite óptica costuma ser a primeira apresentação de EM. Ela afeta mulheres mais frequentemente. A maioria dos casos é retrobulbar, por isso a maioria dos pacientes tem um fundo de olho normal, mas um terço tem papilite.[62] A perda de visão das cores e um escotoma central são achados comuns. Pode haver sintomas associados de parestesia, dormência ou fraqueza nos membros. Se os sintomas forem bilaterais, estiverem associados a febre ou forem atípicos para neurite óptica, então uma RNM cranioencefálica será essencial para descartar neuropatias ópticas inflamatórias ou compressivas, como tumor sarcoide, meningioma do nervo óptico ou glioma, ou tumor da hipófise. A RNM pode mostrar hiperintensidades da substância branca condizentes com EM. A neurite óptica grave ou bilateral deve levantar a possibilidade de distúrbios do espectro da neuromielite óptica (DENMO) ou distúrbio associado à glicoproteína mielina-oligodendrócito (MOGAD), que são doenças desmielinizantes mediadas por anticorpos com uma predileção pelos nervos ópticos e pela medula espinhal.[121] Potenciais evocados visuais (PEVs) de reversão de padrões podem ser realizados para avaliar a presença de anormalidades relacionadas a desmielinização passada ou contínua do nervo óptico, mesmo entre pacientes sem nenhum achado anormal em exame físico.[8]
O meningioma é mais comum em mulheres de meia idade. A proptose pode ser uma característica de um glioma. RNMs se/ou TCs cranioencefálicas devem ser realizadas em pacientes com proptose.[120] Com lesões compressivas, a drenagem venosa pode se tornar obstruída, resultando em uma tríade de diagnóstico de perda da visão progressiva, palidez óptica e shunts optociliares. Um shunt optociliar é reconhecido na fundoscopia por alças vasculares grandes e tortuosas no disco óptico.[122] Cefaleia intensa, piora da tosse e papiledema bilateral em uma mulher jovem, especialmente se obesa, sugere hipertensão intracraniana idiopática. Uma punção lombar (PL) pode ser diagnóstica e terapêutica. O tratamento mais efetivo é a perda de peso.
Em adultos mais velhos com início súbito e indolor, a neuropatia óptica isquêmica é a causa mais frequente. Os pacientes muitas vezes têm fatores de risco de doença microvascular, como hipertensão, diabetes mellitus, hipercolesterolemia e tabagismo. O rastreamento com velocidade de hemossedimentação (VHS) e/ou proteína C-reativa é justificado quando há suspeita de envolvimento de arterite (ou seja, paciente com 50 anos de idade ou mais, apresentando cefaleia temporal, distúrbios visuais, claudicação da mandíbula ou da língua, fadiga, perda de peso, mal-estar ou febre).[111] Se a VHS ou a proteína C-reativa estiverem elevadas, deverão ser administrados corticosteroides em altas doses e deverá ser realizada uma biópsia da artéria temporal para confirmar o diagnóstico.[112] Se os testes forem negativos para arterite e a história não for compatível com neuropatia óptica arterítica isquêmica, uma RNM cranioencefálica deverá ser considerada para avaliar a presença de causas incomuns, como doenças inflamatórias e lesões com efeito de massa.[120]
Em um paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES) conhecido, síndrome de Sjögren, granulomatose com poliangiite ou doença de Behçet, pode se desenvolver neuropatia óptica isquêmica ou neurite óptica, embora essas sejam causas raras e outras doenças oculares, como uveítes, estejam mais comumente associadas. Os sintomas podem incluir olhos vermelhos ou secos, coceira nos olhos, dor nos olhos ou deficiência visual. Os pacientes também podem ter sintomas sistêmicos de doenças subjacentes, como febre, mal-estar, artralgia, mialgia, erupção cutânea em forma de borboleta, anemia ou hematúria. Se houver suspeita de um distúrbio subjacente, deverá ser realizada sorologia para fator antinuclear (LES) ou anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (granulomatose com poliangiite). O teste de Schirmer pode diagnosticar a síndrome de Sjögren, e é necessário avaliar a patergia quando há suspeita de doença de Behçet. A neuropatia do nervo óptico deve melhorar com o tratamento da doença subjacente.
Oculomotora (III), troclear (IV) e abducente (VI)
Os pacientes com paralisia do terceiro nervo muitas vezes apresentam paralisia de adução, elevação e depressão do olho. Eles geralmente têm diplopia horizontal, vertical ou oblíqua binocular de início súbito e uma pálpebra caída. Se uma pupila está dilatada, frequentemente o paciente não está ciente. A midríase isolada raramente é causada por uma paralisia do terceiro nervo.
As paralisias adquiridas do terceiro nervo podem ainda ser subdivididas em 3 tipos de acordo com o comprometimento da pupila e o grau de disfunção do músculo extraocular:[64]
Função pupilar normal com oftalmoplegia completa: uma angiografia cerebral (para descartar um aneurisma intracraniano) e uma RNM cranioencefálica não são inicialmente exigidas, pois a probabilidade de detecção de lesão compressiva é muito baixa.[123][124] A observação é uma opção diagnóstica apropriada em pacientes idosos com fatores de risco vasculares, como diabetes mellitus, hipertensão e tabagismo, já que o mais provável é uma paralisia isquêmica do nervo. Pacientes com mais de 50 anos de idade com paralisia do terceiro nervo e função pupilar intacta e que apresentam fatores de risco ateroscleróticos não precisam de exames de imagem cerebrais.[118] Os pacientes poderão ser acompanhados sem investigações adicionais por 6-8 semanas, a menos que apresentem sinais e sintomas sugestivos de neuropatia isquêmica arterítica.[9] Se os sintomas remitirem, não será necessária investigação adicional. Caso os sintomas progridam ou não melhorem, será necessária uma neuroimagem obtida por RNM cranioencefálica e angiograma se a RNM for negativa.[9] TCs cranioencefálicas e angiografias por ressonância magnética (ARM) são comumente usadas para fins de rastreamento. Pacientes idosos com sinais e sintomas sugestivos de envolvimento arterítico (cefaleia, distúrbios visuais, claudicação da mandíbula ou língua, fadiga, perda de peso, mal-estar ou febre) devem testar a VHS e/ou a proteína C-reativa e, se elas estiverem anormais, é recomendável realizar uma biópsia da artéria temporal com tratamento presuntivo com corticosteroides em altas doses.[9] A miastenia gravis ocular pode raramente mimetizar a paralisia do terceiro nervo craniano que poupa a pupila; as características incluem ptose flutuante fatigável ou oftalmoplegia.[125][126] O uso recente de sildenafila ou cocaína poderá também ser responsável pela oftalmoplegia com função pupilar normal.[65][66]
Função pupilar normal com oftalmoplegia incompleta: uma RNM cranioencefálica é necessária para descartar uma lesão de massa. A angiografia cerebral pode ser considerada para descartar um aneurisma intracraniano ou malformação vascular, como uma fístula carótido-cavernosa.[9]
Disfunção pupilar com oftalmoplegia parcial ou completa: este é o quadro clínico mais preocupante e deve ser avaliado urgentemente.[127] Geralmente, é necessário realizar uma TC e/ou RNM cranioencefálicas.[118][120] Quaisquer sinais de deterioração neurológica necessitam de TC cranioencefálica de urgência para descartar uma lesão intracraniana com efeito de massa que cause herniação uncal. Sinais de meningismo, cefaleia intensa súbita, náuseas e vômitos e alteração do nível de consciência sugerem hemorragia subaracnoide.[9][123] Enxaquecas podem também ser condizentes com cefaleia, fotofobia e náuseas, mas a consciência não fica prejudicada e, normalmente, a função da pupila não é afetada.[128] Se houver função pupilar anormal e oftalmoplegia parcial ou completa associadas a febre, uma punção lombar (PL) deverá ser realizada para descartar meningite. Sinais sugestivos de trombose ou massa no seio cavernoso incluem dor nos olhos e cefaleia, proptose, quemose e oftalmoplegia. Pode também haver perda sensorial nos primeiros 2 ramos do nervo trigêmeo. Aconselha-se uma avaliação com RNM cranioencefálica com gadolínio. Se a TC ou RNM cranioencefálica não revelar nenhuma lesão compressiva, uma angiografia cerebral será necessária para descartar um aneurisma compressivo intracraniano.[9][123]
A paralisia do nervo troclear (IV) é a causa mais comum de diplopia vertical. Os pacientes muitas vezes têm uma inclinação de cabeça característica, na direção contrária do lado afetado, para reduzir a diplopia. A paralisia do nervo abducente (VI) geralmente se apresenta com diplopia horizontal e esotropia na mirada primária. O diagnóstico da paralisia do sexto nervo envolve a exclusão de deficits em outros nervos cranianos, já que paralisias do sexto nervo verdadeiramente isoladas são raras.[129]
Em crianças <3 meses, a paralisia congênita do terceiro nervo está provavelmente presente. Todas têm algum grau de ptose e oftalmoplegia, e a maioria tem comprometimento pupilar. Uma RNM cranioencefálica é recomendada para detectar eventuais anomalias cerebrais associadas.[130] As lesões congênitas do quarto e sexto nervos são muito raras.
Pode ser obtida uma história de trauma cranioencefálico, mas o mecanismo é geralmente grave. A possibilidade de uma anormalidade estrutural subjacente deverá ser considerada se uma paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervos resultar de trauma leve, e a neuroimagem for recomendada.[77][78] O quarto nervo é muito suscetível ao trauma por causa do seu longo percurso intracraniano.
Em pacientes mais jovens, é necessária uma avaliação completa, incluindo a avaliação dos fatores de risco vasculares e neuroimagem para descartar diversas causas estruturais, que podem envolver tumores da base do cérebro e aneurisma.[131] A RNM cranioencefálica é a opção para obter imagens em casos sem diagnóstico definitivo.
Trigêmeo (V)
Este é o nervo responsável pela sensibilidade da face e pelo suprimento motor dos músculos da mastigação. Qualquer um de seus 3 ramos principais, oftálmico (V1), maxilar (V2) ou mandibular (V3), pode ser afetado por uma ampla variedade de etiologias. As considerações de urgência a serem excluídas são meningite, osteomielite da base do crânio, infecção por herpes-zóster e massas do ângulo cerebelopontino.
Uma patologia do nervo intra-axial é sugerida pela presença de outros deficits neurológicos, que podem incluir fraqueza no braço, dificuldades de fala ou paralisia facial (decorrente do comprometimento do sétimo nervo craniano). Um deficit sensitivo no lado oposto do corpo com anestesia facial ipsilateral e perda do reflexo corneano pode indicar síndrome bulbar lateral (de Wallenberg). A perda sensitiva isolada e de início súbito na distribuição do trigêmeo pode representar hemorragia pontina, e a ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica com contraste é a melhor investigação. A neuropatia do trigêmeo pode ocorrer no contexto da esclerose múltipla (EM) conhecida, mas raramente é o primeiro achado. A presença de dor facial ipsilateral e perda de temperatura pode ser uma característica de uma lesão da medula espinhal alta no nível C1/C2.
Febre, cefaleia, fotofobia, erupção cutânea que não desaparece à vitropressão, rigidez de nuca ou uma alteração do nível de consciência podem indicar meningite. Esses sintomas requerem uma TC cranioencefálica urgente para descartar outras patologias graves, como a hemorragia subaracnoide, e uma punção lombar (PL) para avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR). Antibióticos de amplo espectro deverão ser administrados de forma presumida, de preferência após as hemoculturas terem sido coletadas.
Otalgia, otorreia, perda auditiva e cefaleia, com ou sem febre e neuropatia do trigêmeo, podem indicar um diagnóstico de osteomielite da base do crânio. Pacientes com esses sintomas devem ser submetidos a uma TC ou RNM cranioencefálica para avaliar a presença de destruição óssea e alterações de tecidos moles.
A presença de uma erupção cutânea herpética na distribuição V1 precisa de uma consulta imediata com um oftalmologista, já que o herpes oftálmico pode ocasionar ceratite, cicatrização da córnea e perda da visão. Uma história recente de herpes-zóster pode sugerir um diagnóstico de neuralgia pós-herpética.
Uma história de trauma e início agudo de neuropatia do trigêmeo podem indicar a presença de fraturas na órbita, na porção média da face, mandíbula ou base do crânio. Portanto, a TC cranioencefálica sem contraste, em lâmina delgada, é a melhor ferramenta diagnóstica. O exame eletrodiagnóstico (EDX), incluindo reflexos de piscar e eletromiografia com agulha (EMG) dos músculos da mastigação, pode ser informativo.[8] Além disso, sintomas na distribuição V3 e uma história de cirurgia oral podem sugerir lesão iatrogênica no nervo alveolar inferior.
Os sintomas lentamente progressivos de neuralgia do trigêmeo podem resultar da compressão do nervo trigêmeo por uma massa no ângulo cerebelopontino.[81] As características típicas da neuralgia do trigêmeo são dor lancinante paroxística na distribuição do nervo trigêmeo, com duração de poucos segundos e, muitas vezes, ocasionada por fatores desencadeantes específicos (por exemplo, toque, mastigação).[132] As divisões V2 e V3 são as mais comumente envolvidas. Esses sintomas devem ser avaliados com RNM de alta resolução (crânio, órbitas, rosto, pescoço), com ou sem contraste.[119] A dor facial atípica é caracterizada por dor profunda e constante na face, mas que também pode se localizar em áreas fora da distribuição do trigêmeo; não é causada por uma neuropatia do trigêmeo. A causa é desconhecida e é considerada um diagnóstico de exclusão.[81]
Os sintomas de dormência com ou sem disestesia ou parestesia associada na distribuição do nervo trigêmeo podem sugerir uma causa autoimune.[87][133] A neuropatia costuma ser puramente sensitiva e, em última análise, bilateral. A preservação do reflexo do masseter com comprometimento dos outros reflexos do trigêmeo é característica.[87][133] Além disso, os pacientes têm muitas vezes estigmas da doença autoimune específica. Recomenda-se a obtenção de sorologias apropriadas para diagnóstico.
A síndrome do queixo dormente pode ocorrer por causa de metástase na mandíbula envolvendo o nervo mentoniano (um ramo do nervo alveolar inferior).
Raramente, a disfunção do trigêmeo pode estar presente desde o nascimento em decorrência de malformações de Chiari ou aplasia do nervo. As malformações de Chiari podem se manifestar com cefaleia intensa (piora pela manhã) ou sintomas de siringomielia, como dor e rigidez nas costas e ombros.
A oftalmoplegia dolorosa de início agudo e de natureza perfurante pode ser acompanhada de parestesias em toda a testa (correspondente à divisão V1 do nervo V), o que sugere a rara síndrome de Tolosa-Hunt (inflamação da fissura orbital superior).
Facial (VII)
Os sintomas manifestos dependem do local da lesão ao longo do caminho do nervo facial, mas o mais comum é a fraqueza muscular facial unilateral (1% a 2% podem ser bilaterais), com ou sem dor facial e retroauricular associada, disgeusia (distorção ou perda do sentido do paladar), xerostomia (boca seca), salivação e lacrimejamento prejudicados e hiperacusia. É importante determinar se uma lesão é periférica ou central (uma paralisia facial supranuclear ou nuclear). As lesões centrais geralmente preservam os músculos faciais superiores e estão frequentemente associadas a achados neurológicos adicionais, incluindo fraqueza contralateral dos membros ou estado mental alterado. Além disso, paralisias faciais centrais podem preservar a expressão facial emocional.[13]
As lesões centrais são mais frequentemente causadas por lesões corticais contralaterais ou pontinas ipsilaterais, como acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico ou neoplasia. A presença de qualquer um desses sinais adicionais deve suscitar a realização imediata de uma TC ou RNM cranioencefálica.[134]
A paralisia facial nuclear também pode resultar de um infarto cerebral ou uma neoplasia que envolve o núcleo facial. O envolvimento de estruturas adjacentes muitas vezes resulta em achados neurológicos adicionais, como paralisia do sexto nervo craniano (abducente) ipsilateral ou fraqueza contralateral dos membros.
Uma história de trauma e o desenvolvimento agudo subsequente de fraqueza facial unilateral e disgeusia, sem hiperacusia ou lacrimejamento reduzido, devem ser avaliados com uma TC cranioencefálica sem contraste, em lâmina delgada, na base do crânio para avaliar a presença de uma possível fratura de base do crânio imediatamente proximal à origem da corda do tímpano.
Fraturas do osso temporal podem também resultar em paralisia do sétimo nervo. O exame EDX, incluindo estudos de condução nervosa (ECN) motora facial e EMG dos músculos inervados faciais em cada ramo do nervo facial, pode ser útil, mas limitado nos primeiros 5 dias da lesão.[8][32] A ultrassonografia do nervo facial no local do trauma pode ser benéfica, se o nervo puder ser visualizado.
Febre, cefaleia, fotofobia, erupção cutânea que não desaparece à vitropressão, rigidez de nuca ou uma alteração do nível de consciência podem indicar meningite. No contexto de uma paralisia do sétimo nervo coexistente, é necessário realizar uma TC cranioencefálica seguida de punção lombar (PL) para avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR). Antibióticos de amplo espectro deverão ser administrados de forma presumida, de preferência após as hemoculturas terem sido coletadas.
A presença de cefaleia de início súbito associada a uma paralisia de nervos cranianos requer uma TC cranioencefálica e PL para procurar evidências de hemorragia subaracnoide.
Otalgia, otorreia, dor retroauricular e febre com neuropatia do sétimo nervo sugerem infecção do processo mastoide ou da orelha média. Normalmente, não há febre, e a contagem leucocitária é geralmente normal, enquanto a VHS é significativamente elevada. Se houver suspeita de osteomielite na base do crânio, uma avaliação radiológica imediata deverá ser solicitada com TC e RNM cranioencefálicas.
A fraqueza bifacial aguda progressiva poderá ser observada no contexto da síndrome de Guillain-Barré ou de suas variantes, seja em conjunto com fraqueza dos membros, outra neuropatia craniana ou isoladamente. A avaliação do LCR e estudos de EDX deverão ser enfaticamente considerados quando houver suspeita de síndrome de Guillain-Barré, possivelmente com a adição de neuroimagem e/ou testes de anticorpos.[114] A ultrassonografia dos nervos periféricos pode ser útil.
Fraqueza facial lentamente progressiva, com ou sem perda auditiva associada ou zumbido, geralmente aponta para uma etiologia neoplásica (como schwannoma no ângulo cerebelopontino, meningioma ou metástase para o osso temporal). Recomenda-se uma RNM cranioencefálica, com ou sem contraste.[119] A ressecção cirúrgica desses tumores pode apresentar risco de paralisia facial pós-operatória iatrogênica, embora o neuromonitoramento intraoperatório possa mitigar parcialmente esse risco.[135][136]
Pacientes com história de exposição a carrapatos devem ser investigados quanto à doença de Lyme, sobretudo em regiões endêmicas. A paralisia do nervo facial unilateral ou bilateral é um sintoma muito inicial na doença de Lyme, e o teste sorológico é anormal em 90% dos pacientes com essa infecção.[90]
Uma massa na região da parótida pode ser visível externamente ou palpável intraoralmente, e pode estar aumentando de tamanho. Isso pode colocar pressão sobre um ou mais ramos do nervo facial. Na cirurgia para remover um tumor da parótida também há o risco de lesão do nervo facial. Recomenda-se o encaminhamento a um otorrinolaringologista para avaliação e biópsia de qualquer massa.
Na ausência de outros achados neurológicos, as causas mais comuns de paralisia isolada do nervo facial são a paralisia de Bell e a síndrome de Ramsay Hunt. Um pródromo viral de sintomas de infecção do trato respiratório superior, mialgias, náuseas, vômitos, diarreia e hipoestesia/disestesia na região do quinto nervo craniano podem estar presentes. O comprometimento do nervo facial muitas vezes evolui da forma distal para a proximal, inicialmente resultando em fraqueza facial (envolvimento do ramo motor), disgeusia e diminuição da salivação (envolvimento da corda do tímpano), hiperacusia (envolvimento do ramo estapediano) e diminuição da produção de lágrimas (envolvimento do gânglio geniculado). A RNM cranioencefálica não é geralmente indicada para paralisia de Bell unilateral isolada, apesar de uma alta porcentagem de pacientes com paralisia de Bell mostrar realce anormal do nervo facial depois de receber gadolínio.[118][119][137] Estudos EDX, inclusive ECNs motores faciais diretos e EMG, podem ser realizados no estágio inicial da doença para ajudar no prognóstico, mas a utilidade dos ECNs nos primeiros 5 dias é limitada.[138] A síndrome de Ramsay Hunt pode ser diferenciada da paralisia de Bell pela presença concomitante de uma erupção herpética eritematosa na orelha ou boca ou por títulos de anticorpos séricos contra o vírus da varicela-zóster (VZV) ou presença de ácido desoxirribonucleico (DNA) do VZV.
Vestibulococlear (VIII)
A vertigem rapidamente progressiva (ao longo de várias horas) com nistagmo torsional horizontal é característica da neurite vestibular. Trata-se de uma condição autolimitada que dura dias e, em seguida, apresenta remissão lenta ao longo de várias semanas.
Movimentos bruscos ou rotações da cabeça podem ser usados para demonstrar "movimentos sacádicos corretivos", que testam a disfunção do canal semicircular ou do utrículo. O teste de sacudir a cabeça implica pender a cabeça para trás aproximadamente 30˚ e agitá-la de um lado para outro rapidamente por 30 segundos. Um defeito vestibular unilateral provoca nistagmo lento em direção ao lado da lesão. É específico, porém não muito sensível. O teste dos passos de Unterberger consiste em solicitar ao paciente que caminhe com os olhos fechados e os braços levantados à frente. A rotação de >45° é anormal, e geralmente está na direção do lado da lesão. A maioria dos pacientes recupera-se completamente. Os sintomas associados podem incluir náuseas, vômitos, sudorese, desequilíbrio, falta de estabilidade e perda auditiva unilateral. A audiometria de tons puros é usada para confirmar a caracterizara a perda auditiva.
Uma redução na discriminação da fala desproporcional às anormalidades no audiograma de tons puros sugere presbiacusia neural.
A perda auditiva neurossensorial de alta frequência e o zumbido, bilaterais e simétricos, são condizentes com danos causados por ruído excessivo ou medicamentos ototóxicos. Eles incluem aminoglicosídeos, agentes antineoplásicos à base de platina, salicilatos, quinina e diuréticos de alça.[102] O início pode se dar após apenas uma dose do medicamento desencadeante ou vários meses após a exposição.
A perda auditiva em combinação com zumbido, vertigem e desequilíbrio pode sugerir uma massa no ângulo cerebelopontino. O zumbido é muitas vezes agudo e ipsilateral no lado da massa. Paralisia do nervo facial concomitante também pode estar presente. Se há suspeita de uma massa no ângulo cerebelopontino, é necessária de imediato uma ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica com gadolínio.[139] A ressecção cirúrgica desses tumores pode apresentar risco de perda auditiva pós-operatória iatrogênica, embora o neuromonitoramento intraoperatório possa mitigar parcialmente esse risco.[135][140]
A presença de outros deficits neurológicos, como fraqueza facial ipsilateral ou contralateral dos membros, temperatura contralateral e perda de dor, perda sensitiva do trigêmeo ou síndrome de Horner devem levantar a suspeita de uma causa central.
Glossofaríngea (IX) e do Vago (X)
A neuropatia isolada do nono nervo craniano é rara, já que as lesões muitas vezes resultam em paralisias do décimo (vago), décimo primeiro (acessório espinhal) ou décimo segundo (hipoglosso) nervo craniano por causa da proximidade anatômica desses nervos. Os fatores que ajudam a diferenciar entre as etiologias específicas incluem a duração desde o início dos sintomas e uma história recente de cirurgia de cabeça ou pescoço.
A lesão iatrogênica no nervo laríngeo recorrente é a lesão única do nervo vago mais comum, e deve haver suspeita quando há início agudo de disfunção vagal após cirurgia (especialmente da tireoide, da coluna cervical anterior e endarterectomia de carótida). O nervo laríngeo esquerdo recorrente é mais frequentemente lesado que o direito por causa do seu longo percurso pelo mediastino.
Febre, cefaleia, fotofobia, erupção cutânea que não desaparece à vitropressão, rigidez de nuca ou uma alteração do nível de consciência podem indicar meningite. No contexto de uma paralisia do nervo craniano coexistente, é necessária uma TC cranioencefálica urgente seguido da punção lombar (PL) para avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR). Antibióticos de amplo espectro deverão ser administrados de forma presumida, de preferência após as hemoculturas terem sido coletadas.
A presença de cefaleia de início súbito associada a uma paralisia de nervos cranianos requer uma TC cranioencefálica e PL para procurar evidências de hemorragia subaracnoide.
Uma história de sintomas lentamente progressivos deve levantar a suspeita de uma massa compressiva no ângulo cerebelopontino (por exemplo, schwannoma), forame jugular (por exemplo, tumor glômico) ou espaço parafaríngeo (por exemplo, tumor do corpo carotídeo). Um neuroma glossofaríngeo localizado no ângulo cerebelopontino pode se apresentar com perda auditiva (decorrente do comprometimento do nervo VIII), enquanto um neuroma localizado no forame jugular parece produzir deficits nos nervos IX a XI.[141] Nesse caso, deve-se realizar uma TC de cabeça e/ou pescoço ou uma RNM cranioencefálica com contraste. A angiografia pode ser considerada para uma avaliação mais aprofundada de massas com realce.
A neuralgia glossofaríngea é caracterizada por episódios paroxísticos de dor unilateral na base da língua e espaço profundo do pescoço, geralmente provocada por mastigação ou deglutição.[20] As possíveis causas incluem compressão neoplásica ou por um cadarço vascular, doença inflamatória ou desmielinizante ou, raramente, compressão por meio de um processo estiloide alongado (ou seja, síndrome de Eagle). Uma neuroimagem do tronco encefálico deve ser realizada para uma avaliação mais aprofundada.
Um trauma na base do crânio pode resultar em uma paralisia do nono ou décimo nervo, mas é pouco provável que seja um achado isolado. Se o trauma for evidente, recomenda-se uma TC imediata, em lâmina delgada, na base do crânio.
Otalgia, otorreia, perda auditiva e cefaleia podem indicar osteomielite da base do crânio, mas raramente resulta em paralisia do nono ou décimo nervo isolada. Normalmente, não há febre, e a contagem leucocitária é geralmente normal, enquanto a VHS é significativamente elevada. Esses sintomas exigem avaliação radiológica com TC e RNM cranioencefálica. A presença de dor cervical e febre pode ser decorrente de uma infecção no espaço parafaríngeo, devendo-se obter uma TC da coluna cervical com contraste, com bioquímica sérica de rotina, hemograma completo e culturas.
Pode-se observar aumento do nervo vago em pacientes com síndrome de Guillain-Barré, principalmente na forma mais comum de polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda, com ultrassonografia do nervos na bainha carotídea. O nervo ficará adjacente à artéria carótida e à veia jugular.[19][142]
Um novo episódio de rouquidão com uma longa história de tabagismo leva à suspeita de um tumor apical de pulmão que interfere no ramo laríngeo recorrente do décimo nervo. Uma radiografia torácica ou TC do tórax ajuda o diagnóstico. Uma biópsia toracoscópica ou guiada por TC pode ser necessária para estabelecer o diagnóstico. Uma história de doença cardiovascular, principalmente aumento do átrio esquerdo ou estenose mitral, pode causar pinçamento do nervo laríngeo esquerdo recorrente na síndrome cardiovocal. Radiografias torácicas simples e uma TC de tórax podem ser úteis para estabelecer o diagnóstico.
Acessório espinhal (XI)
Lesões no nervo acessório espinhal são raras e mais comumente resultantes de uma lesão iatrogênica. Uma história de intervenção cirúrgica, inclusive dissecção do pescoço, biópsia de linfonodo cervical, endarterectomia de carótida, punção da veia jugular e ritidectomia estética (lifting facial), é frequentemente obtida.[106] Traumatismo penetrante ou contuso pode também resultar em uma paralisia isolada.
O envolvimento de outros nervos cranianos inferiores pode sugerir uma lesão intracraniana com efeito de massa. Quando há suspeita de lesões na base do crânio, recomenda-se a RNM com contraste de gadolínio.[27]
Tipicamente, os tumores do forame jugular e ângulo cerebelopontino que se estendem para o forame magno ou medula espinhal também afetam outros nervos cranianos. Três síndromes são reconhecidas dependendo da combinação de nervos cranianos envolvidos:[108][18]
Síndrome de Vernet (neuropatia dos nervos IX, X e XI)
Síndrome de Collet-Sicard (neuropatia dos nervos IX, X e XI, associada a distúrbio cerebelar)
Síndrome de Villaret (neuropatia dos nervos IX, X e XI e XII).
A amiotrofia neurálgica pode ser confundida com a mononeuropatia do acessório espinhal por causa da limitação de movimento dos braços, inclusive fraqueza ao encolher os ombros e escápula alada lateral.[143] Isso se deve à inflamação idiopática dolorosa de ramos proximais do plexo braquial, resultando em fraqueza do braço ou paralisia, e se resolve lentamente ao longo do tempo. Exames EDX, inclusive ECN motor do acessório espinhal e EMG dos músculos esternocleidomastoideo (ECM) e/ou trapézio, podem ser benéficos.[32]
A ultrassonografia do nervo acessório espinhal no triângulo posterior do pescoço pode mostrar alterações nervosas focais, como aumento do nervo ou aumento fascicular isolado. A ultrassonografia dos músculos ECM e/ou trapézio, inclusive das porções superior, média e inferior, pode mostrar atrofia e alterações musculares com restrição do movimento dinâmico dos músculos mediante ativação.[144]
Hipoglosso (XII)
As causas podem ser nucleares ou infranucleares. Além disso, a doença do neurônio motor e a paralisia bulbar progressiva (uma forma bulbar da doença do neurônio motor) podem resultar em disfunção. A EMG da língua é o exame diagnóstico mais sensível para detectar a denervação; no entanto, a ultrassonografia muscular é o exame diagnóstico mais sensível para detectar fasciculações.
Febre, cefaleia, fotofobia, erupção cutânea que não desaparece à vitropressão, rigidez de nuca ou uma alteração do nível de consciência podem indicar meningite. No contexto de uma paralisia do nervo craniano coexistente, é necessária uma TC cranioencefálica urgente seguida da punção lombar (PL) para avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR). Antibióticos de amplo espectro deverão ser administrados de forma presumida, de preferência após as hemoculturas terem sido coletadas.
A presença de cefaleia de início súbito associada a uma paralisia de nervos cranianos requer uma TC cranioencefálica e PL para procurar evidências de hemorragia subaracnoide.
Uma história de sintomas lentamente progressivos levanta a suspeita de compressão por massa ou tumor, e exige uma avaliação adicional com TC ou ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica e/ou do pescoço. Fístulas arteriovenosas durais e aneurismas da artéria carótida interna ou dissecções podem se apresentar da mesma forma. As fístulas podem se manifestar com cefaleia, zumbido pulsátil ou sintomas semelhantes aos de acidente vascular cerebral (AVC). Se há suspeita de fístula, sugere-se uma TC ou angiografia convencional.
Pacientes com otalgia, otorreia, perda auditiva e cefaleia com disfunção do nervo hipoglosso podem ter osteomielite da base do crânio. A VHS é significativamente elevada, e os pacientes devem ser prontamente avaliados com TC e RNM cranioencefálica.
Febre e dor cervical podem indicar um abscesso no pescoço, e uma TC de pescoço com contraste deve ser obtida.
Em um paciente com história de trauma e início agudo de paralisia do nervo, deve ser obtida uma TC cranioencefálica (com cortes finos na base do crânio para avaliar fratura nesse local) ou TC de pescoço (se houver lesão penetrante no pescoço).
O início de paralisia do nervo hipoglosso após irradiação ou dissecção de pescoço deve levantar a suspeita de lesão iatrogênica.
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