Etiologia
Existem 12 pares de nervos cranianos, nomeados e numerados de acordo com a ordem rostral-caudal de ligação com o cérebro. Eles apresentam uma variedade de funções e predominantemente fornecem a inervação motora e sensitiva para a cabeça. Os efeitos de uma mononeuropatia dependem do local onde o nervo é afetado e da etiologia.
Olfatória (I)
A maioria das anosmias ou hiposmias crônicas são decorrentes de etiologias que não danificam o nervo olfatório em si. Elas incluem infecção do trato respiratório superior (inclusive COVID-19), trauma cranioencefálico, doenças dos seios nasais/paranasais e toxinas, como sulfeto de hidrogênio.[34][35] Fatores como idade, sexo e tabagismo podem influenciar o olfato.[5]
Distúrbios olfatórios secundários ao comprometimento do nervo olfatório incluem:
Trauma cranioencefálico: a prevalência de trauma cranioencefálico precedente na disfunção olfatória é de 4% a 15% e de até 20% naqueles que frequentam um centro especializado quimiossensorial.[35] Impactos occipitais e laterais têm maior probabilidade de resultarem em deficits olfatórios; impactos frontais são menos prováveis.[36] A disfunção olfatória está relacionada a forças de golpe-contragolpe que causam um cisalhamento dos filamentos olfatórios quando passam pela placa cribiforme. Menos da metade dos pacientes não apresenta nenhuma recuperação subsequente no sentido olfatório.[36][37] Naqueles que apresentam alguma melhora, o processo normalmente demora muitos meses.
Doença neurodegenerativa: a disfunção olfatória é uma característica fundamental de várias doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer e a doença de Parkinson.[38] Os deficits estão presentes em 85% a 90% dos indivíduos com doença em estágio inicial e estão associados à diminuição da ativação de elementos olfatórios centrais.[39] A magnitude da disfunção não está associada ao estágio da doença, à gravidade dos sintomas motores ou à função neurocognitiva. A esclerose múltipla (EM) pode resultar em disfunção olfatória proporcional à carga plaquetaria.[40] Nesses casos, a disfunção olfatória melhora e piora em períodos de remissão e exacerbação.
Congênita: pacientes com anosmia congênita aparente geralmente não possuem bulbos olfatórios ou estes são hipoplásicos.[2] A síndrome de Kallmann é uma doença genética que resulta em displasia dos bulbos olfatórios e anormalidades do eixo hipotálamo-pituitário.[41]
Lesão de massa intracraniana: meningiomas no sulco olfatório e lesões com efeito de massa do lobo frontal podem resultar em anosmia ipsilateral à lesão. A síndrome de Foster Kennedy é uma anosmia ipsilateral associada à atrofia óptica com papiledema contralateral.[42]
Hereditária: a doença de Refsum (neuropatia motora e sensorial hereditária tipo IV) é uma causa rara de anosmia.
Óptica (II)
Dada a importância fundamental da visão, o nervo óptico é talvez o mais importante dos nervos cranianos. As doenças que afetam a sua função exigem avaliação rápida e completa.[6]
A neuropatia óptica isquêmica é a neuropatia óptica mais comum em adultos >50 anos.[43] A neuropatia isquêmica anterior não arterítica é o subtipo mais comum. Os fatores de risco para doença microvascular são comuns nessa população de pacientes.[44] Cerca de 15% dos pacientes com neuropatia óptica isquêmica terão comprometimento do olho contralateral em até 5 anos.[6][45] A arterite é responsável por 6% a 14% dos casos de neuropatia óptica isquêmica, principalmente em pacientes >65 anos de idade.[46] A neuropatia óptica arterítica, geralmente arterite de células gigantes, pode resultar em perda grave da visão. A vasculopatia por varicela-zóster foi identificada como um provável mimetizador da arterite de células gigantes em casos com biópsia negativa.[47]
A EM é uma das principais causas de neurite óptica, ocorrendo em 50% dos pacientes em algum momento da doença.[48] Dados populacionais sugerem uma incidência de neurite óptica de aproximadamente 4 por 100,000 pessoas-ano; as mulheres são mais afetadas do que os homens.[49][50] As pessoas afetadas geralmente têm entre 18 e 40 anos de idade. A acuidade visual é recuperada em grande parte em 2 a 12 semanas, e a recuperação é acelerada (embora não melhorada) pelo tratamento com metilprednisolona intravenosa.[51]
Outras condições autoimunes/inflamatórias: a neuropatia óptica é uma complicação que ocorre em 5% a 15% dos pacientes com sarcoidose e pode ser a apresentação inicial.[52] A neurite óptica é uma manifestação rara de doenças autoimunes sistêmicas, incluindo lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren, granulomatose com poliangiite e doença de Behçet.[50] O distúrbio do espectro da neuromielite óptica (DENMO) e o transtorno associado à glicoproteína mielina-oligodendrócito (MOGAD) são condições desmielinizantes que afetam os nervos ópticos e o sistema nervoso central, que são fisiopatologicamente distintas da EM e associadas a marcadores sorológicos.[53] O DENMO e o MOGAD são comumente associados à neurite óptica e à mielite longitudinalmente extensa. Um ciclo recidivante é mais comum no DENMO, enquanto se observa um ciclo monofásico em metade dos pacientes com MOGAD. Embora ambos possam ter episódios agressivos e graves, os pacientes com MOGAD podem ter uma recuperação mais favorável em comparação com pacientes com DENMO.[54]
Infecções virais: podem causar infecção isolada do olho e produzir neurorretinite, o que resulta em uma tríade de perda da visão, disco óptico edemaciado e uma estrela macular.[6] A perda da visão pode ser leve ou grave, mas a visão se recupera completamente em 90% dos pacientes. A neurite óptica pós-viral tem sido associada ao sarampo, caxumba, varicela e gripe, e geralmente surge 1 a 3 semanas após a infecção clínica. Tem também ido relatada como um fenômeno pós-imunização.
Trauma do canal ótico: a lesão pode ser causada por laceração, avulsão, contusão ou hemorragia dentro do canal óptico. O trauma é frequentemente na parte externa do supercílio ou no osso temporal adjacente.[55] A recuperação espontânea é bem documentada, ocorrendo em cerca de 50% dos pacientes, e reflete, provavelmente, um bloqueio de condução em vez de uma transecção.
As lesões compressivas são geralmente neoplásicas. Os meningiomas da bainha do nervo óptico podem se originar em qualquer lugar ao longo do nervo óptico retrobulbar, e afetam predominantemente mulheres na meia idade.[6] Os gliomas do nervo óptico ocorrem principalmente na primeira e segunda década de vida, e cerca de um terço dos pacientes têm neurofibromatose.[56] Massas selares e parasselares (craniofaringioma, meningioma e tumores da hipófise) podem comprimir o nervo óptico e o quiasma, resultando em perda da visão lentamente progressiva nos campos visuais bitemporais.[6]
A hipertensão intracraniana idiopática resulta em edema do disco óptico na maioria dos pacientes, mas nem todos têm sintomas. Ela pode afetar todas as idades, mas geralmente afeta mulheres jovens, em especial aquelas com obesidade.
Neuropatias ópticas hereditárias, como atrofia óptica dominante (AOD) e neuropatia óptica hereditária de Leber (NOHL), são causas de perda progressiva da visão.[57] Ambas são bilaterais, mas podem ter apresentação assimétrica. A NOHL afeta predominantemente homens jovens e é herdada do lado materno por meio de mutações do DNA mitocondrial.[57][58]
Doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite é uma causa rara de neuropatia óptica.[59][60] A doença relacionada à IgG4 é uma condição inflamatória que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas também pode produzir infiltrados na base do crânio, que afeta os nervos cranianos. A aparência no exame de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica ao corticosteroide e ao tratamento imunológico.[59][60]
Medicamentos como etambutol, infliximabe, sildenafila e amiodarona têm sido implicados na neuropatia óptica.[61]
Deficits nutricionais têm um suposto papel em surtos endêmicos de neuropatia óptica em situações de privação. As vitaminas B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B9 (folato) e B12 (cobalamina) têm sido implicadas.[62] O consumo crônico excessivo de bebidas alcoólicas pode também resultar em deficiências de vitaminas.
Oculomotora (III), troclear (IV) e abducente (VI)
A disfunção do terceiro nervo craniano pode resultar de uma lesão em qualquer lugar ao longo de seu caminho entre o núcleo no mesencéfalo e a inervação dos músculos extraoculares na órbita.[63]
As paralisias isoladas do terceiro nervo podem ser divididas em adquiridas, traumáticas e congênitas.
Paralisia adquirida do terceiro nervo
Pode ainda ser subdividida de acordo com o comprometimento da pupila e o grau de disfunção do músculo extraocular:[64]
Função pupilar normal com oftalmoplegia completa (ocorre quando a lesão é confinada às fibras somatomotoras internas do nervo que inerva os músculos extraoculares e não afeta as fibras pupilomotoras externas)
Função pupilar normal com oftalmoplegia incompleta (pode ser devida a aneurisma intracraniano ou malformação vascular, afetando as fibras pupilomotoras externas do nervo oculomotor)
Disfunção pupilar com oftalmoplegia parcial ou completa (na maioria das vezes decorrente de lesões compressivas ou infiltração meníngea).
Medicamentos podem causar uma paralisia adquirida do terceiro nervo com esfíncter pupilar normal e oftalmoplegia completa. Isso pode ocorrer após o uso de sildenafila e cocaína.[65][66]
Enxaquecas podem ocasionar mononeuropatia temporária do terceiro nervo com cefaleia, fotofobia e náuseas, mas não há alteração do nível de consciência.[67]
Paralisia traumática do terceiro nervo
Levanta suspeita de lesão cerebral subjacente em paciente com trauma cranioencefálico leve e deve suscitar investigação imediata e mais aprofundada.
Paralisia congênita do terceiro nervo
Rara e geralmente diagnosticada nos primeiros 3 meses de vida.[9] Podem ocorrer isoladamente ou estar associadas a outras anomalias congênitas neurológicas ou sistêmicas. As paralisias congênitas do quarto e sexto nervos são extremamente raras.[9][68]
Disfunção do terceiro, quarto ou sexto nervo craniano
Sintomas progressivos da paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervos podem ser decorrentes de uma lesão intracraniana compressiva. A paralisia do terceiro nervo pode indicar patologia subjacente grave, como hemorragia subaracnoide ou herniação uncal.[69] Anomalias estruturais, como os tumores da hipófise ou da base do crânio, trombose do seio cavernoso ou uma malformação vascular (como um aneurisma cerebral ou uma fístula carótido-cavernosa) podem comprimir os nervos cranianos III, IV ou VI.
A meningite (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e causar paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervos. A paralisia do terceiro nervo geralmente se apresenta com disfunção pupilar e paralisia parcial ou completa dos músculos extraoculares. Paralisias do nervo craniano são observadas em 9% dos casos de meningite bacteriana adquirida na comunidade, e são preditivas de um desfecho menos favorável quando presente.[70] Raramente a paralisia do sexto nervo pode ocorrer após uma punção lombar (PL).[71][72]
Doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite é uma causa rara de neuropatia do abducente.[59][60] A doença relacionada à IgG4 é um quadro clínico inflamatório que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas pode também produzir infiltrados na base do crânio, o que afeta os nervos cranianos. Os nervos cranianos II a VI são comumente afetados.[60][73] A aparência em exames de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica ao corticosteroide e ao tratamento imunológico.[59][60]
Os fatores de risco de isquemia e microvasculopatia incluem diabetes mellitus, hipertensão e tabagismo. A paralisia do terceiro nervo com esfíncter pupilar normal e oftalmoplegia completa é mais comumente o resultado de isquemia (50% a 60%), principalmente quando associada ao diabetes mellitus.[9][63] O comprometimento arterítico (arterite de células gigantes) deve ser considerado em adultos mais velhos.[74] As paralisias do sexto nervo causadas por isquemia geralmente melhoram em 1-3 meses, e as do quarto nervo muitas vezes apresentam resolução espontânea em até 6 meses.[9][75]
A hipertensão intracraniana idiopática pode afetar todas as idades, mas geralmente afeta mulheres jovens, especialmente aquelas com obesidade, e comprime os nervos cranianos que saem do tronco encefálico.[76] O sexto nervo é mais comumente afetado.
O longo percurso do quarto nervo craniano o torna particularmente suscetível a lesões traumáticas, e esta é a causa mais comum conhecida de paralisia isolada do quarto nervo. O trauma geralmente seria grave o suficiente para causar perda de consciência.[77][78] O sexto nervo tem o percurso subaracnoide mais longo e também é suscetível a lesões traumáticas.
Trigêmeo (V)
As lesões podem afetar os núcleos do nervo trigêmeo no tronco encefálico (intra-axial) ou o próprio nervo trigêmeo (extra-axial). A mononeuropatia do trigêmeo é muitas vezes o resultado de lesões extra-axiais. As lesões intra-axiais muitas vezes resultam em deficits de nervos cranianos e neurológicos adicionais por causa da proximidade anatômica de outras estruturas críticas.
A meningite (bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e/ou febre com paralisia do nervo trigêmeo.
O acidente vascular cerebral (AVC) da artéria cerebelar inferior posterior pode causar a síndrome bulbar lateral (de Wallenberg). Ela se caracteriza por deficits sensitivos no lado oposto do corpo e afeta os nervos cranianos ipsilaterais, a sensibilidade facial e a função motora. Os efeitos sobre os núcleos trigeminais resultam em perda ipsilateral de sensibilidade facial e do reflexo corneano. Ele não causa uma neuropatia isolada do quinto nervo.
A neuralgia do trigêmeo pode ser causada por qualquer lesão que comprime o nervo trigêmeo à medida que este atravessa as cisternas cerebelopontina e pré-pontina.[79] Considera-se que a compressão do nervo por uma estrutura vascular anormal é responsável pela maioria dos casos idiopáticos. Estas estruturas incluem vasos aberrantes (em especial, a artéria cerebelar superior) ou um aneurisma intracraniano não roto.[80] Geralmente, o diagnóstico é clínico, mas o início em um paciente com idade <55 anos deve ser investigado com neuroimagem.[81] A incidência de neuralgia do trigêmeo atinge o pico aos >60 anos de idade.[82][83][84]
A hemorragia pontina decorrente de uma malformação vascular pode causar comprometimento sensitivo súbito e duradouro do nervo trigêmeo na ausência de quaisquer outros achados neurológicos. A segunda forma, chamada de sintomática, é causada por outras lesões que não a compressão vascular, geralmente meningioma, schwannoma, cistos aracnoides e epidermoides ou neoplasias malignas, que podem ser demonstradas na ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica.[85] Esses pacientes são mais propensos a terem deficits neurológicos concomitantes.
A esclerose múltipla (EM) pode causar uma lesão desmielinizante na ponte. A neuralgia do trigêmeo raramente é o sintoma manifesto, uma vez que tende a ocorrer em doença avançada.
As lesões altas da medula espinhal cervical podem afetar o trato espinhal do nervo trigêmeo à medida que ele se estende caudalmente até o nível de C2.
Metástases provenientes de tumores extracranianos, como carcinoma nasofaríngeo e neoplasias do pescoço, podem se disseminar ao longo do percurso do nervo trigêmeo até o cavo de Meckel. A síndrome do queixo dormente pode ocorrer por causa de metástase na mandíbula envolvendo o nervo mentoniano (um ramo do nervo alveolar inferior).
Infecções locais, como osteomielite da base do crânio, podem causar neuropatia do trigêmeo. Um abscesso dental perto do terceiro molar pode resultar em uma neuropatia da divisão mandibular.
O herpes-zóster pode causar neuralgia grave na distribuição do trigêmeo, mais comumente na divisão oftálmica. A afecção é autolimitada e remite em 3-4 dias, mas, em alguns pacientes (cerca de 10%), a dor pode persistir por vários meses e é conhecida como neuralgia pós-herpética.[86]
A neuropatia autoimune do trigêmeo é rara, mas as causas incluem a síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e esclerose sistêmica.[87]
Doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite e é uma causa rara de neuropatia do trigêmeo.[59][60] A doença relacionada à IgG4 é um quadro clínico inflamatório que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas pode também produzir infiltrados na base do crânio, o que afeta os nervos cranianos. Os nervos cranianos II a VI são comumente afetados.[60][73] A aparência em exames de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia, e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica a corticosteroides e ao tratamento imunológico.[59][60]
Fraturas orbitais, na porção média da face, mandíbula ou base do crânio podem resultar em neuropatia do trigêmeo.
As causas congênitas incluem aplasia ou hipoplasia do nervo trigêmeo e malformações de Chiari tipos I e II.
Uma lesão iatrogênica pode ocorrer no nervo alveolar inferior (divisão V3) durante uma cirurgia oral ou procedimentos estéticos com nitrogênio líquido.[88]
Uma causa rara da neuropatia do trigêmeo é a síndrome de Tolosa-Hunt. É uma inflamação inespecífica da fissura orbital superior, muitas vezes estendendo-se para dentro do seio cavernoso, não afetando a função pupilar.[89] Geralmente, inclui oftalmoplegia dolorosa (decorrente do envolvimento dos nervos III, IV e VI). Os sintomas duram dias ou semanas com remissão espontânea e ataques recorrentes, mas sem comprometimento sistêmico.
Facial (VII)
Esta é a neuropatia craniana mais frequentemente diagnosticada, com inúmeras etiologias prováveis.[90]
Ela afeta pacientes de ambos os sexos e em qualquer idade.
A paralisia de Bell é a etiologia mais comum de paralisia facial responsável por até 70% de todas as neuropatias faciais.[91] É um diagnóstico de exclusão e é definida como uma paralisia facial sem causa conhecida ou achados neurológicos associados. Acredita-se que seja decorrente de uma neurite desmielinizante viral, provavelmente secundária à reativação do vírus do herpes simples no gânglio geniculado.[92][93]
A síndrome de Ramsay Hunt é responsável por cerca de 3% a 18% dos casos de paralisia facial periférica.[94][95] É uma condição neurológica rara caracterizada pela reativação do vírus da varicela-zóster e envolve o nervo facial e, menos comumente, outros nervos cranianos (por exemplo, V, IX e X).[96] Geralmente, os pacientes apresentam uma tríade de sintomas: paralisia facial periférica ipsilateral de início súbito (<72 horas), dor facial/otalgia intensa e erupção cutânea vesicular na orelha.[96] No entanto, muitos pacientes não apresentam todas as três características clássicas concomitantemente; as vesículas podem preceder, coexistir ou aparecer após a paralisia facial. Outros nervos cranianos, particularmente VIII (com perda auditiva e zumbido), IX e X, também podem estar envolvidos, diferenciando esta etiologia da paralisia de Bell.
A paralisia facial central é mais comumente o resultado de uma lesão na região motora contralateral (giro pré-central) ou trato corticobulbar, geralmente decorrente de AVC isquêmico. A paralisia facial nuclear também pode resultar de uma lesão que envolve o núcleo facial, como isquemia ou uma neoplasia. O envolvimento de estruturas adjacentes muitas vezes resulta em achados neurológicos adicionais, como paralisia do sexto nervo craniano (abducente) ipsilateral ou fraqueza contralateral dos membros.
A fratura da base do crânio é outra causa comum de uma paralisia do nervo facial isolada. Ela pode resultar em lesão proximal à origem da corda do tímpano. A fratura do osso temporal pode também resultar em paralisia do nervo facial.
A meningite (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e/ou febre com uma paralisia do nervo facial resultante. Outros nervos cranianos também podem ser afetados.
Tumores/cistos do ângulo cerebelopontino podem comprimir o nervo facial. Os tumores responsáveis mais comuns são schwannomas benignos. Outras massas menos comuns incluem cistos aracnoides, meningiomas e cistos epidermoides.
A lesão iatrogênica de um ou mais ramos do nervo facial é um risco da cirurgia otológica e da glândula parótida por causa da proximidade do nervo.
Infecções locais, como otite média ou infecção mastoide, podem afetar o nervo facial. A neuropatia geralmente responde ao tratamento da infecção subjacente.[97]
Os tumores da glândula parótida podem também causar fraqueza facial através do comprometimento de alguns (mas, muitas vezes, não de todos) ramos terminais do nervo facial.
A neuropatia facial pode estar associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV). Pode se desenvolver como um achado isolado ou em combinação com neuropatia periférica.
A doença de Lyme é uma causa frequente de neuropatia facial bilateral e é responsável por 50% dos pacientes com comprometimento neurológico.[98]
A doença relacionada à IgG4 que causa paquimeningite é uma causa rara de neuropatia facial.[59][60] A doença relacionada à IgG4 é um quadro clínico inflamatório que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas pode também produzir infiltrados na base do crânio, o que afeta os nervos cranianos. Os nervos cranianos V, VI e VII parecem ser os mais afetados, com sintomas subagudos ou crônicos.[60] A aparência em exames de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia; e a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica a corticosteroides e ao tratamento imunológico.[59][60]
Outras causas de paralisia do nervo facial incluem a síndrome de Guillain-Barré e suas variantes (geralmente bilaterais), diabetes mellitus, gravidez, amiloidose e neurossarcoidose.[99] A metástase no osso temporal pode comprimir o nervo no canal facial.
Vestibulococlear (VIII)
A disfunção do nervo vestibulococlear é uma causa frequente de perda auditiva, zumbido ou vertigem resultante de danos da porção coclear ou vestibular do oitavo nervo craniano entre a orelha interna e sua entrada no tronco encefálico na junção pontomedular.
A perda auditiva neurossensorial súbita é definida como a perda de >30 decibéis em 3 frequências consecutivas em até 72 horas.[100] É decorrente da disfunção da cóclea ou do próprio nervo vestibulococlear, mas a etiologia subjacente é desconhecida.
As causas conhecidas da disfunção do oitavo nervo e/ou paralisia incluem:
Neurite vestibular (também conhecida como neuronite vestibular, labirintite e vestibulopatia periférica aguda), que é geralmente secundária a inflamação viral aguda ou pós-viral da divisão vestibular do oitavo nervo craniano.[101] É uma afecção autolimitada.
Presbiacusia neural, uma perda auditiva relacionada à idade causada por atrofia de neurônios na cóclea. É caracterizada por perda de alta frequência e profunda redução na discriminação da fala.[102]
Um tumor/cisto no ângulo cerebelopontino pode comprimir o oitavo nervo.[18] A massa mais comum é um schwannoma resultante da divisão vestibular do nervo. Uma história de neurofibromatose pode dar suporte ao diagnóstico. Outras massas que podem produzir sintomas semelhantes incluem meningiomas, cistos aracnoides e cistos epidermoides.
A doença relacionada à IgG4 causa paquimeningite e é uma causa rara de neuropatia vestibulococlear.[59][60] A doença relacionada à IgG4 é um quadro clínico inflamatório que pode afetar vários sistemas/órgãos (por exemplo, trato pancreático-biliar, retroperitônio/aorta e glândulas salivares), mas pode também produzir infiltrados na base do crânio, o que afeta os nervos cranianos. A aparência em exames de imagem pode mimetizar outras causas de infiltração na base do crânio, como tumor ou doença granulomatosa. O diagnóstico é feito por biópsia; a doença relacionada à IgG4 geralmente apresenta grande resposta clínica a corticosteroides e ao tratamento imunológico.[59][60]
Os medicamentos ototóxicos incluem aminoglicosídeos, agentes antineoplásicos à base de platina, salicilatos, quinina e diuréticos de alça.[102] A perda auditiva devido à toxicidade medicamentosa é geralmente irreversível.[103]
Glossofaríngea (IX) e do Vago (X)
Os fatores que ajudam a diferenciar entre etiologias específicas para neuropatias dos nervos cranianos IX e X incluem a duração desde o início dos sintomas e história recente de cirurgia de cabeça ou pescoço.
A lesão mais comum do décimo nervo é a lesão iatrogênica do nervo laríngeo recorrente direito ou esquerdo durante a cirurgia torácica ou de pescoço. É responsável por cerca de um terço de todas as paralisias de pregas vocais.[20]
Tumores/cistos, tais como massas no ângulo cerebelopontino, schwannomas do oitavo ou nono nervo, meningiomas, cistos aracnoides e cistos epidermoides, podem também causar compressão, mas outros nervos cranianos são frequentemente afetados. A compressão também pode ser causada por massas no forame jugular e espaço parafaríngeo, inclusive tumores glômicos jugulares e tumores do corpo carotídeo (ambos paragangliomas). Tumores apicais de pulmão ou tumores torácicos altos podem afetar o nervo laríngeo recorrente (especialmente do lado esquerdo), resultando em rouquidão.
A meningite (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e/ou febre. Outros nervos cranianos também podem ser afetados.
Infecções locais, inclusive na base do crânio e no espaço parafaríngeo, podem afetar o nono e décimo nervos cranianos.
A fratura de base do crânio pode afetar esses nervos, apesar de ser pouco provável encontrar a neuropatia de nono ou décimo nervo craniano como um achado isolado.
A síndrome de Eagle é uma irritação do nono nervo craniano por um processo estiloide alongado. Pode resultar em neuralgia glossofaríngea, a qual é caracterizada por episódios paroxísticos de dor unilateral na base da língua e espaço profundo do pescoço, geralmente provocada pela mastigação ou deglutição.[104]
A síndrome cardiovocal apresenta rouquidão decorrente do pinçamento do nervo laríngeo recorrente esquerdo à medida que passa entre a aorta e a artéria pulmonar. Pode ser observado em uma gama de condições cardiovasculares, incluindo aumento do átrio esquerdo decorrente de estenose mitral.[105]
Acessório espinhal (XI)
O nervo acessório espinhal inerva os músculos esternocleidomastoideo e trapézio. A lesão nesse nervo é incomum.
A lesão iatrogênica é a causa mais comum de lesão isolada do décimo primeiro nervo. Isso geralmente ocorre durante a cirurgia no triângulo posterior do pescoço durante a biópsia de linfonodo ou dissecção radical do pescoço.[27] Podem também ocorrer danos durante a punção da veia jugular, endarterectomia de carótida ou ritidectomia estética (lifting facial).[106][107]
Traumatismo penetrante ou contuso pode também resultar em paralisia do acessório espinhal isolada.
Tumores/cistos podem incluir lesões do ângulo cerebelopontino que se estendem para baixo na direção do forame magno, tumores intrínsecos na região rostral da medula espinhal (normalmente, o décimo nervo também é afetado) e tumores do forame jugular. Os tumores do forame jugular podem produzir 3 síndromes características que envolvem o nervo acessório espinhal:[18][108]
Síndrome de Vernet (neuropatia dos nervos IX, X e XI)
Síndrome de Collet-Sicard (neuropatia dos nervos IX, X e XI, associada a distúrbio cerebelar)
Síndrome de Villaret (neuropatia dos nervos IX, X e XI e XII).
Hipoglosso (XII)
A mononeuropatia do décimo segundo nervo craniano é rara. As causas podem ser nucleares (afetando o núcleo do nervo na porção caudal do bulbo) ou infranucleares (lesões do nervo em si à medida que ele se desloca a partir do tronco encefálico até os seus músculos alvo). Além disso, a doença do neurônio motor ou a paralisia bulbar progressiva (uma forma bulbar da doença do neurônio motor) pode resultar em disfunção. As causas da disfunção do décimo segundo nervo incluem:[18][109]
Lesões nucleares (medulares), inclusive lesões isquêmicas que resultam em acidente vascular cerebral (AVC) do tronco encefálico e neoplasias bulbares. A variante da paralisia bulbar progressiva da doença do neurônio motor e as malformações de Chiari também podem resultar em uma paralisia nuclear do nervo hipoglosso. Por causa da proximidade anatômica de outras estruturas nessa região, outros achados neurológicos são comuns.
Vários tipos de tumores e massas na base do crânio. Eles incluem tumores metastáticos, meningiomas, tumores glômicos jugulares, cordomas, osteomas, sarcomas, tumores da bainha do nervo, cistos epidermoides ou dermoides, cistos aracnoides e carcinomas da língua ou nasofaringe.
A meningite (viral, bacteriana, fúngica, tuberculosa, sarcoide ou carcinomatosa) pode resultar em meningismo e/ou febre. Outros nervos cranianos também podem ser afetados.
Infecções locais podem incluir osteomielite da base do crânio e abscesso no pescoço.
Fraturas de base do crânio e ferimentos penetrantes no pescoço (como ferimentos por arma de fogo) podem causar lesão isolada no hipoglosso.
Lesões iatrogênicas podem resultar de irradiação do pescoço, lesão cirúrgica durante dissecção do pescoço ou endarterectomia de carótida, ou durante a colocação de cateter venoso central.
Malformações vasculares, como uma fístula arteriovenosa dural ou aneurisma da artéria carótida interna ou dissecção podem se apresentar como uma paralisia isolada do décimo segundo nervo.
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