História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem DRGE, disfunção neurológica (hipotonia focal ou generalizada, paralisia cerebral), anomalias anatômicas laríngeas, sexo masculino e certas condições genéticas sindrômicas (por exemplo, síndrome de Down ou cardiopatia congênita sindrômica).[1][7][10][11][15][16][17][19][20]
estridor
Os pais relatam um ruído respiratório audível e podem ter notado que ele está presente durante a inspiração. Está presente de forma intermitente e varia em intensidade. A intensidade sonora do estridor não tem correlação com a gravidade clínica. Ele piora com choro, atividade, posição supina ou alimentação. Pode ser minimizado na posição pronada ou por manobras de elevação do queixo/tração da mandíbula.
O ruído torna-se aparente nas 2 semanas após o nascimento e pode aumentar em intensidade/frequência até os 6 a 8 meses de idade. Ele remite gradualmente por si só, geralmente antes dos 2 anos de idade.
Uma variante neurológica pode persistir além dessa idade em crianças com tônus laríngeo reduzido: por exemplo, crianças com paralisia cerebral.
início nas 2 semanas após o nascimento
Os sintomas relatados, incluindo estridor inspiratório e obstrução das vias aéreas, tipicamente se tornam aparentes pela primeira vez nas 2 primeiras semanas de vida.
Esses sintomas geralmente não estão presentes no nascimento, o que ajuda a diferenciar a laringomalácia (LM) de condições que normalmente se manifestam com obstrução das vias aéreas desde o nascimento (por exemplo, paralisia das pregas vocais, estenose subglótica congênita e cistos de valécula).
características da obstrução das vias aéreas
As características clínicas incluem batimento da asa do nariz; recessão supraesternal, esternal, intercostal ou subcostal; respiração abdominal; e pulsação traqueal. Recessão esternal e/ou péctus excavatum podem estar presentes.
Apesar da obstrução, os pacientes geralmente parecem confortáveis, estão sistematicamente bem e não apresentam desconforto respiratório agudo, a menos que haja um fator adicional que exacerbe a obstrução. Os pacientes geralmente estão bem oxigenados.
A cianose é extremamente rara e, se presente, deverá levantar a suspeita de um diagnóstico alternativo.
remissão dos sintomas aos 2 anos de idade
A progressão natural da condição ocorre com um aumento gradual dos sintomas, até que a criança tenha de 6 a 8 meses de idade, embora esse período de ocorrência seja variável. Depois, há uma melhora gradual espontânea, e 70% dos casos apresentam remissão aos 12 meses de idade.[5] A remissão completa ocorre, na maioria dos casos, antes dos 2 anos de idade.
choro normal
Na LM, o choro é tipicamente normal. Isso serve para a diferenciação de outras condições laríngeas em que o choro anormal ou ausente é uma característica (paralisia das pregas vocais, teia laríngea).
Outros fatores diagnósticos
comuns
dificuldades na alimentação
Os lactentes se alimentam muito lentamente ou desenvolvem ruído respiratório aumentado ou obstrução das vias aéreas durante a alimentação, limitando, portanto, a ingestão. Pode haver episódios associados de tosse ou sufocamento durante a alimentação. O lactente parece estar "com falta de ar" durante a alimentação. Também podem haver episódios de aspiração diagnosticados previamente.
Esses problemas podem causar baixo ganho de peso ou perda de peso. Em casos graves, haverá retardo do crescimento pôndero-estatural se a criança estiver ingerindo nutrientes insuficientes para o crescimento normal.
Os sintomas são agravados pela frequente coexistência de DRGE. A penetração laríngea com aspiração além das pregas vocais foi observada em 72% dos lactentes com LM grave.[28]
Incomuns
perda de peso ou retardo do crescimento pôndero-estatural
As dificuldades na alimentação ocorrem de maneira comum, em conjunto com baixo ganho de peso, com perda de peso ou com retardo do crescimento pôndero-estatural em casos graves.
O tamanho global da criança deve ser considerado em relação à sua idade. O baixo ganho de peso pode nem sempre ser imediatamente aparente. Informações úteis poderão ser obtidas se a série de registros de pesos for anotada em um gráfico percentual de peso para determinar se a criança está atrasada no crescimento esperado para sua idade.
O monitoramento do ganho de peso é especialmente útil para casos de gravidade moderada nos quais a intervenção cirúrgica esteja sendo considerada. As medidas de velocidade de crescimento pré- e pós-operatória também podem ser usadas para determinar de maneira objetiva a melhora após a supraglotoplastia.[29]
hipotonia
Relatou-se que 17% a 47% dos pacientes com LM grave têm condições ou síndromes adicionais associadas.[7][8] Isso inclui a síndrome de Down e, menos comumente, a cardiopatia congênita sindrômica.[19][20] Observa-se uma variante neurológica da laringomalácia em associação com patologia neurológica, incluindo hipotonia focal ou generalizada e paralisia cerebral. Essas crianças frequentemente exibem uma forma atípica, sem tendência à remissão espontânea, e que mostrou estar associada a desfechos em longo prazo mais desfavoráveis após tratamento cirúrgico.
características dismórficas
Dados sugerem que a LM é mais comum em pacientes com um distúrbio genético sindrômico subjacente. Isso inclui a síndrome de Down e, menos comumente, a cardiopatia congênita sindrômica.[19][20]
As características dismórficas da síndrome de Down incluem fendas palpebrais oblíquas para cima, dobras epicânticas bilaterais, hipoplasia nasal e anormalidades dentárias.
Fatores de risco
Fortes
Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
DRGE é relatada em 50% a 100% dos pacientes com laringomalácia (LM).[1][7][14][15][16]
Foi proposto que o refluxo causa inflamação da mucosa laríngea e edema, com estenose e aumento da obstrução, causando LM. Isso, por sua vez, aumenta a pressão intratorácica negativa, que exacerba a DRGE[17]
Uma revisão sistemática confirmou a coexistência de refluxo e LM, porém uma relação causal definitiva não pôde ser estabelecida.[18] Todavia, a experiência clínica demonstra que terapia antirrefluxo pode melhorar a LM, e que a supraglotoplastia pode melhorar o refluxo.
anormalidades neurológicas
Relatadas em até 20% dos pacientes com LM.[14]
Falta de coordenação neuromuscular ou hipotonia, possivelmente decorrente de imaturidade das vias neurais, podem contribuir para o fraco tônus supralaríngeo.[12][13][14]
Uma variante neurológica da laringomalácia associada a hipotonia focal ou generalizada e a paralisia cerebral frequentemente é atípica e não tende a remitir de maneira espontânea. Demonstrou-se que isso está associado a um desfecho em longo prazo mais desfavorável após tratamento cirúrgico.
anomalias anatômicas laríngeas
As anomalias na anatomia supraglótica podem predispor à LM.[11] Por exemplo, alguns pacientes têm características anatômicas (por exemplo, pregas ariepiglóticas curtas ou epiglote curvada "em forma de ômega") que contribuem para a estenose supraglótica dinâmica.
sexo masculino
A LM ocorre quase duas vezes mais em homens que em mulheres.[10]
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