Abordagem
O diagnóstico de laringomalácia (LM) pode frequentemente ser feito com base em uma história clínica típica e em achados do exame físico. Então, o diagnóstico é confirmado por laringoscopia com fibra óptica flexível no momento da consulta. Em muitos pacientes, uma laringobroncoscopia rígida (realizada sob anestesia) também é realizada.[21]
História clínica e exame físico
Os pacientes normalmente se apresentam com estridor inspiratório variável e intermitente decorrente do colapso do tecido supralaríngeo na inspiração. O ruído pode ser pior quando a criança está ativa, chorando ou se alimentado, e é mais aparente na posição supina. Contudo, os pacientes tipicamente têm choro normal.
Os sintomas normalmente têm início nas primeiras 2 semanas de vida e geralmente não estão presentes no nascimento. Eles podem progredir, tornando-se mais notáveis quando a criança se torna mais ativa e, em geral, atingem a intensidade máxima entre 6 e 8 meses de idade, antes da remissão gradual e espontânea aos 2 anos de idade, a menos que haja uma condição neurológica contribuindo para o fraco tônus laríngeo. A LM ocorre quase duas vezes mais em homens que em mulheres.[10] Os pais também podem relatar características notáveis de obstrução das vias aéreas, como recessão supraesternal, esternal, intercostal ou subcostal, uso da musculatura abdominal ou péctus excavatum.
As dificuldades na alimentação ocorrem de maneira comum, em conjunto com baixo ganho de peso, com perda de peso ou com retardo do crescimento pôndero-estatural em casos graves. Os lactentes podem se alimentar de modo muito lento, frequentemente com piora do ruído respiratório. Pode haver sufocamento ou tosse durante a alimentação, ou interrupção da alimentação aparentemente para "tomar fôlego". Episódios prévios de aspiração podem ter sido diagnosticados. Pode haver história pregressa de episódios de apneia ou cianose.
Uma história completa deve ser colhida, observando qualquer condição clínica coexistente, particularmente síndromes subjacentes ou problemas neurológicos. Relatou-se que entre 17% e 47% dos pacientes com LM grave têm condições ou síndromes adicionais associadas.[7][8] Isso inclui a síndrome de Down e, menos comumente, a cardiopatia congênita sindrômica.[19][20] Observa-se uma variante neurológica da laringomalácia em associação com patologia neurológica, incluindo hipotonia focal ou generalizada e paralisia cerebral. Essas crianças frequentemente exibem uma forma atípica, sem tendência à remissão espontânea, e que mostrou estar associada a desfechos em longo prazo mais desfavoráveis após tratamento cirúrgico.
Durante o exame físico, os pacientes têm estridor inspiratório audível com características de obstrução das vias aéreas superiores. Elas incluem recessão supraesternal, esternal, intercostal ou subcostal e esforço respiratório abdominal, mas os pacientes tipicamente parecem estar confortáveis e sem desconforto respiratório agudo apesar da respiração ruidosa. Péctus excavatum pode estar presente. A aparência geral, incluindo quaisquer características sindrômicas, deve ser observada. O peso da criança deve ser anotado em gráficos percentuais de crescimento apropriados.
Laringoscopia flexível
A laringoscopia flexível deve ser realizada no exame físico inicial para se avaliar a anatomia laríngea e comorbidades relacionadas (por exemplo, inflamação da mucosa como evidência de doença do refluxo gastroesofágico [DRGE]). A presença de colapso supralaríngeo dinâmico durante a fase inspiratória da respiração confirma o diagnóstico. Anestesia tópica é aplicada na mucosa nasal para que as vias aéreas superiores e a laringe possam ser examinadas enquanto a criança está totalmente acordada. Isso permite a avaliação dos movimentos das pregas vocais. No entanto, a laringoscopia flexível não fornece uma avaliação confiável da subglote ou das vias aéreas mais distais.
O colapso se torna mais acentuado se a criança estiver chorando ou agitada durante a endoscopia. Pode haver estreitamento das vias aéreas glóticas decorrente da retração das aritenoides ou das pregas ariepiglóticas, incluindo a mucosa e as cartilagens cuneiformes ou corniculadas. A epiglote pode estar torcida e angulada posteriormente e as pregas ariepiglóticas podem estar encurtadas (15% dos casos).[5][11] A mucosa redundante no aspecto lateral da epiglote pode sofrer colapso para dentro da glote durante a inspiração. Essas características podem ocorrer simultaneamente ou em qualquer combinação. Há movimento simétrico normal das pregas vocais, contanto que não haja paralisia das pregas vocais coexistente. Um colapso mais disseminado foi descrito com o envolvimento de toda a faringolaringe.
Laringobroncoscopia rígida
Com a laringoscopia flexível, imagens subglóticas não podem ser obtidas com confiança para descartar patologia concomitante das vias aéreas. A LM pode ser confirmada somente com imagens dinâmicas obtidas durante respiração espontânea, sob anestesia geral, geralmente quando a anestesia geral fica mais superficial. O uso de laringobroncoscopia rígida pode confirmar os achados da laringoscopia flexível e descartar com segurança lesões coexistentes nas vias aéreas.
A incidência de lesões secundárias foi relatada como sendo entre 12% e 64%.[5][8][22][23][24] Essa ampla variação pode refletir uma incidência maior de lesões secundárias nas vias aéreas na população de pacientes oriundos de centros de encaminhamento terciário que tratam patologias pediátricas das vias aéreas complexas.
Há alguma controvérsia sobre a necessidade de endoscopia rígida em todos os casos. Alguns autores recomendam uma avaliação completa das vias aéreas em todos os pacientes com LM para garantir que patologia com potencial risco de vida não seja ignorada, enquanto outros recomendam a endoscopia rígida apenas se houver apneia, retardo do crescimento pôndero-estatural ou suspeita clínica de uma lesão secundária.[5][23][25] O procedimento é realizado em todos os casos que precisam de cirurgia endoscópica para tratamento da LM.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Exemplo típico de laringomaláciaDo acervo pessoal de ensino de Simone J. Boardman, MBBS, FRACS (OHNS) e C. Martin Bailey, BSc, FRCS, FRCSEd [Citation ends].
Outras investigações
Estudos da deglutição por videofluoroscopia ou uma avaliação endoscópica funcional da deglutição (FEES - fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing) são usados para avaliar problemas na alimentação para detectar episódios de penetração laríngea ou aspiração.
Investigações para documentar a DRGE devem também ser realizadas. O diagnóstico de DRGE pode ser sugerido pela história clínica ou pela aparência da laringe na endoscopia. Deve ser realizada uma esofagoscopia rígida com biópsia. Outras opções incluem o monitoramento de pH durante 24 horas e/ou a esofagografia baritada.
Estudos do sono por polissonografia (PSG) são realizados para determinar se há apneia obstrutiva do sono (AOS) associada.[26] Esse teste pode fornecer informações úteis, especialmente para acompanhar o progresso e tomar decisões sobre o tratamento de pacientes complexos com múltiplos problemas clínicos. Isso pode ser especialmente relevante em crianças que apresentam um desfecho desfavorável após uma supraglotoplastia. Estudos do sono não são úteis para o diagnóstico da LM, mas podem auxiliar no tratamento continuado desses pacientes.
Exames radiológicos não são necessários para o diagnóstico de LM, embora o colapso supralaríngeo dinâmico possa ser observado na fluoroscopia. Observou-se que a fluoroscopia das vias aéreas é altamente específica para diagnosticar a LM, a traqueomalácia e a estenose das vias aéreas; no entanto, sua sensibilidade é baixa e, portanto, seu papel como ferramenta de rastreamento é incerto.[27] A radiografia torácica e as imagens laterais das vias aéreas também fornecem evidências de patologia concomitante das vias aéreas ou aspiração. Em pacientes com achados clínicos sugerindo uma síndrome genética subjacente associada a cardiopatia congênita (por exemplo, síndrome de Down), deve ser realizada uma avaliação com eletrocardiograma (ECG) e ecocardiografia.
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