Atresia das vias biliares

A HPE deve ser realizada idealmente antes de 45 a 60 dias de vida, para aliviar a obstrução e prevenir danos ao fígado.[68]Schreiber RA, Barker CC, Roberts EA, et al. Biliary atresia: the Canadian experience. J Pediatr. 2007;151:659-665. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035148?tool=bestpractice.com [69]Ohi R. Surgery for biliary atresia. Liver. 2001 Jun;21(3):175-82. https://www.doi.org/10.1034/j.1600-0676.2001.021003175.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11422780?tool=bestpractice.com Se a bilirrubina total for <34.2 micromoles/L (<2 mg/dL) aos 3 meses pós-HPE, a chance de estar livre de transplante aos 2 anos de idade será de 84%.[70]Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr. 2006;148:467-74. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16647406?tool=bestpractice.com ​

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acredita-se que seja hepatoprotetor e facilite o fluxo da bile.

Pode ser iniciado depois de os ácidos biliares urinários serem enviados para a análise e continuado até a resolução da icterícia; a partir disso, sua continuação depende do julgamento do médico.

Se a bilirrubina total for >256.6 micromoles/L (>15 mg/dL), o ácido ursodesoxicólico não deverá ser administrado porque a carga do ácido biliar é muito alta e é improvável que ele seja útil.

Se a hepatoportoenterostomia não for bem-sucedida, o transplante de fígado seria o único tratamento. Ele é considerado em pacientes com os sinais de doença hepática em estágio terminal, coléstase progressiva, descompensação hepatocelular ou o desenvolvimento de hipertensão portal grave.[72]National Institutes of Health. Consensus development conference statement: liver transplantation - June 20-23, 1983. Hepatology. 1984;4(1 suppl):107S-110S. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6363254?tool=bestpractice.com

O manejo de pacientes após o transplante de fígado deve ser realizado por um especialista com experiência no manejo de pacientes transplantados e está além do escopo deste tópico.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acredita-se que seja hepatoprotetor e facilite o fluxo da bile.

Pode ser iniciado depois de os ácidos biliares urinários serem enviados para a análise e continuado até a resolução da icterícia; a partir disso, sua continuação depende do julgamento do médico.

Se a bilirrubina total for >256.6 micromoles/L (>15 mg/dL), o ácido ursodesoxicólico não deverá ser administrado porque a carga do ácido biliar é muito alta e é improvável que ele seja útil.

Se os pacientes apresentarem sinais de doença hepática em estágio terminal, como ascite franca e hemorragia por varizes, o transplante de fígado é a única opção. Sem cirurgia, a afecção acabaria por ser fatal.

Todos os pacientes recebem a profilaxia antibiótica durante o primeiro ano de vida. Depois de 1 ano, a decisão de continuar a profilaxia antibiótica depende do julgamento do médico e ela é tomada com base em cada caso.

A escolha usual é o sulfametoxazol/trimetoprima. É contraindicado em crianças <2 meses de idade em virtude do risco de kernicterus, mas ainda é usado com cuidado. A neomicina pode ser usada se o paciente for alérgico ao sulfametoxazol/trimetoprima.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acredita-se que seja hepatoprotetor e facilite o fluxo da bile.

Pode ser iniciado depois de os ácidos biliares urinários serem enviados para a análise e continuado até a resolução da icterícia; a partir disso, sua continuação depende do julgamento do médico.

Se a bilirrubina total for >256.6 micromoles/L (>15 mg/dL), o ácido ursodesoxicólico não deverá ser administrado porque a carga do ácido biliar é muito alta e é improvável que ele seja útil.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para promover o crescimento e a nutrição.

É fornecido leite materno fortificado ou fórmula enriquecida com triglicerídeos de cadeia média, com monitoramento mensal. As concentrações mais altas de leite em pó podem ser usadas se necessário para promover adicionalmente o crescimento. Após 1 ano, se o crescimento for normal, será possível mudar para uma dieta regular ou suplementada com triglicerídeos de cadeia média, um pó que pode ser adicionado aos alimentos.

Vitaminas lipossolúveis são administradas a todas as crianças com atresia das vias biliares. Os níveis são monitorados mensalmente e as doses ajustadas de maneira correspondente. Se o crescimento se desenvolver normalmente, a criança pode passar a receber polivitamínicos e o acompanhamento passa a ser anual depois de 1 ano.

Formulações patenteadas de combinação das vitaminas A, D, E e K estão disponíveis para melhorar a observância do paciente.