O tratamento de primeira linha é a hepatoportoenterostomia (HPE), que proporciona sobrevida livre de transplante por ao menos 2 anos em cerca de metade das crianças.[70]Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr. 2006;148:467-74.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16647406?tool=bestpractice.com
Se a bilirrubina total for inferior a 34.2 micromoles/L (<2 mg/dL) aos 3 meses pós-HPE, então a chance de permanecer livre de transplante aos 2 anos de idade é de 84%.[70]Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr. 2006;148:467-74.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16647406?tool=bestpractice.com
Em bebês com bilirrubina sérica normal 6 meses após HPE, aqueles com níveis baixos de ácidos biliares séricos têm menor probabilidade de desenvolverem hipertensão portal, ascite, hemorragia digestiva ou evoluir para necessidade de transplante de fígado.[78]Harpavat S, Hawthorne K, Setchell KDR, et al. Serum bile acids as a prognostic biomarker in biliary atresia following Kasai portoenterostomy. Hepatology. 2023 Mar 1;77(3):862-73.
https://journals.lww.com/hep/fulltext/2023/03000/serum_bile_acids_as_a_prognostic_biomarker_in.15.aspx
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36131538?tool=bestpractice.com
Variáveis clínicas podem ser usadas para predizer os desfechos em momentos posteriores na atresia de vias biliares.[79]Venkat V, Ng VL, Magee JC, et al. Modeling outcomes in children with biliary atresia with native liver after 2 years of age. Hepatol Commun. 2020 Dec;4(12):1824-34.
https://journals.lww.com/hepcomm/fulltext/2020/12000/modeling_outcomes_in_children_with_biliary_atresia.11.aspx
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33305153?tool=bestpractice.com
O foco do cuidado após a HPE é a reposição da vitamina lipossolúvel, a reabilitação nutricional, a prevenção de colangite e a minimização das sequelas da hipertensão portal. Em geral, acredita-se que 70% ou mais das crianças afetadas precisarão de transplante de fígado no final.[71]Altman RP, Lilly JR, Greenfeld J, et al. A multivariable risk factor analysis of the portoenterostomy (Kasai) procedure for biliary atresia: twenty-five years of experience from two centers. Ann Surg. 1997;226:348-355.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1191037/pdf/annsurg00019-0152.pdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9339941?tool=bestpractice.com
Em um futuro próximo, os programas que implementam o rastreamento neonatal para atresia das vias biliares podem resultar em intervenção precoce e melhores desfechos.