Abordagem
O tratamento definitivo da tetralogia de Fallot é o reparo cirúrgico completo. Todos os pacientes pré-operatórios com tetralogia de Fallot precisam de acompanhamento cuidadoso com seu médico de atenção primária e um cardiologista pediátrico. A atenção em relação ao ganho de peso é mandatória. A progressão da cianose deve ser observada. Os pais devem ser aconselhados a alertar seus médicos se eles notarem o início de crises hipercianóticas, pois elas podem ser uma indicação para intervenção cirúrgica urgente.
Tratamento de crises hipercianóticas
Uma criança com tetralogia de Fallot e crises hipercianóticas é uma emergência médica, pois uma crise hipercianótica prolongada pode provocar isquemia cerebral e óbito.[17]
O tratamento de uma crise hipercianótica consiste em acalmar a criança e realizar manobras para aumentar a quantidade de sangue que sai do ventrículo direito para a vasculatura pulmonar em vez de para a aorta. Geralmente, o melhor lugar para a criança é nos braços dos pais. Inicialmente, a criança deve ser posicionada com os joelhos no peito, pois isto aumenta o retorno venoso para o coração (pré-carga) e a pós-carga sistêmica.
Deve-se administrar oxigênio, mas com cuidado para não estimular demais a criança. Se a criança ainda estiver profundamente cianótica, irá ocorrer acidose.
Se essas medidas não forem bem-sucedidas, a terapia medicamentosa inclui:
Medidas de suporte adjuvantes, como reposição volêmica, reversão da acidose ou morfina
Betabloqueadores para relaxar o infundíbulo contraído e para permitir mais tempo para o enchimento do ventrículo direito, melhorando o fluxo sanguíneo pulmonar
Fenilefrina como a última opção clínica para aumentar a resistência venosa sistêmica e forçar mais sangue aos pulmões.
Os neonatos com fluxo sanguíneo pulmonar gravemente limitado causando cianose profunda podem se beneficiar de prostaglandinas (por exemplo, alprostadil) para manter a patência do canal arterial. Isso proporciona uma fonte alternativa de fluxo sanguíneo pulmonar enquanto a criança aguarda uma intervenção urgente.
Se todas as terapias medicamentosas não resolverem uma crise e o neonato ou bebê permanecer gravemente cianótico, será necessária uma intervenção urgente. As opções incluem balonamento ou colocação de stent na via de saída do ventrículo direito por cateter, cirurgia de derivação de Blalock-Taussig (um pequeno tubo GORE-TEX é colocado a partir de uma artéria sistêmica até as artérias pulmonares para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar), colocação de stent em uma persistência do canal arterial, reparo completo imediato ou oxigenação por membrana extracorpórea.[22][25][26]
O propranolol foi usado no passado em pacientes ambulatoriais pediátricos em crise para atrasar a cirurgia. Uma criança com uma única crise é considerada uma indicação para reparo cirúrgico urgente, mas o propranolol pode ser usado até que a cirurgia seja providenciada.[27]
Tratamento cirúrgico
Nos últimos 10-15 anos, houve uma tendência de reparo neonatal tanto das crianças cianóticas quanto acianóticas com tetralogia de Fallot, mas isso é geralmente determinado por sua anatomia pulmonar.[27]
Em pacientes acianóticos sem crises, o reparo em geral é realizado no primeiro ano de vida e apresenta morbidade e mortalidade muito baixas.[26][28]
Os pacientes com tetralogia de Fallot com estenose pulmonar grave podem ser submetidos a reparo neonatal completo em algumas instituições ou, alternativamente, podem ser submetidos a uma derivação de Blalock-Taussig ou colocação de stent em uma persistência do canal arterial no período neonatal antes do reparo completo.[25][26]
Foram relatados excelentes resultados com o reparo completo no período neonatal, com uma coorte relatando uma taxa de sobrevida de 5 anos em 93% dos pacientes com tetralogia de Fallot que foram submetidos ao reparo completo no período neonatal.[27][29]
Os pacientes que tiverem sido submetidos a reparo na infância devem ser aconselhados sobre a possível necessidade de uma futura intervenção cirúrgica ou transcateter. Em particular, se o alívio da obstrução pulmonar precisar de um remendo transanular, é provável que haja uma quantidade significativa de regurgitação pulmonar pós-operatória. Existe uma preocupação cada vez maior com a necessidade de monitorar os pacientes quanto à dilatação progressiva do ventrículo direito decorrente da regurgitação pulmonar de longa duração e a necessidade de substituição da valva pulmonar nessa configuração.
A American Heart Association sugere o uso dos seguintes critérios para considerar a substituição da valva pulmonar (cirúrgica ou transcateter) nos pacientes com tetralogia de Fallot reparada e disfunção da via de saída do ventrículo direito (VSVD):[30]
A disfunção da VSVD é classificada de uma das seguintes maneiras:
Regurgitação predominante: fração de regurgitação pulmonar ≥25% e gradiente de VSVD ≤25 mmHg ou pressão sistólica no ventrículo direito (PSVD) predita ≤ um terço da pressão sistêmica
Estenose predominante: fração de regurgitação pulmonar <25% e gradiente de VSVD ≥60 mmHg ou PSVD predita ≥ dois terços da pressão sistêmica
Disfunção de VSVD mista: todos os outros pacientes com medições intermediárias da regurgitação pulmonar e da estenose pulmonar
Os pacientes com sintomas cardíacos (intolerância ao exercício, sinais/sintomas de insuficiência cardíaca, síncope, dor torácica ou outros sintomas cardíacos) devem ser considerados para substituição da valva pulmonar se atenderem a um ou mais dos seguintes critérios de risco:
Fração de ejeção do ventrículo direito ≤46%
Fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤50%
Pico de VO₂ ≤70% do predito para a idade e o sexo
Pressão sistólica no ventrículo direito ≥ dois terços da pressão sistêmica
Escore de risco INDICATOR ≥3[31]
Os pacientes sem sintomas cardíacos devem ser considerados para substituição da valva pulmonar se atenderem a dois ou mais dos critérios de risco descritos acima
Os pacientes com lesões residuais hemodinamicamente significativas devem ser considerados para substituição da valva pulmonar. Os exemplos incluem:
Shunt residual com Qp/Qs ≥1.3
Fração de regurgitação tricúspide ≥20%
Estenose/hipoplasia de ramo da artéria pulmonar com fluxo ≤30%
Fração de regurgitação aórtica ≥20%
Profilaxia da endocardite infecciosa
É recomendada no período pré-operatório e deve ser usada durante 6 meses após o reparo. Aqueles pacientes que possuem defeitos residuais no local ou adjacente ao local de um remendo protético ou dispositivo protético devem continuar a receber profilaxia da endocardite infecciosa ao longo da vida sempre que se submeterem a um procedimento invasivo (por exemplo, procedimento dentários, procedimentos no trato respiratório ou infecção na pele, nas estruturas cutâneas ou no tecido musculoesquelético).[32] As diretrizes europeias recomendam as modalidades de imagem avançadas, incluindo ecocardiografia, tomografia computadorizada (TC), ressonância nuclear magnética (RNM) e, particularmente, imagens PET/CT para o diagnóstico de endocardite infecciosa nos pacientes com tetralogia de Fallot, devido à sua maior suscetibilidade a uma endocardite pós-intervenção.[33]
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