Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

fenda labial e fenda palatina completas

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1ª linha – 

alimentação especializada

As dificuldades de alimentação podem necessitar de hospitalização pós-parto prolongada, embora a alimentação por tubo nasogástrico seja raramente necessária.

Os neonatos com fenda palatina, muitas vezes, não conseguem produzir as pressões negativas necessárias à sucção.

Existem diretrizes baseadas em evidências para o uso de aleitamento materno em pacientes com FLP, tanto no pré-operatório quanto no após reparo da fenda. Elas defendem o suporte individualizado para mães que amamentam e monitoração do ganho de peso e estado de hidratação em neonatos.[41][42]

O neonato perderá peso após o nascimento (até 10% do peso ao nascer), mas espera-se que o peso seja restabelecido dentro das primeiras 2 semanas pós-parto e a criança deve ganhar pelo menos 25 g (1 onça) por dia depois disso.

A regurgitação nasal é tratada com a posição ereta do bebê durante a amamentação. A alimentação com uso de mamadeira é otimizada com bicos com fissuras especiais e mamadeiras que controlam a razão do fluxo. Mamadeiras flexíveis são espremidas em sincronização com a sucção da criança para reduzir o esforço de alimentação e maximizar a quantidade de alimento que entra na boca. A criança deve ser posta para arrotar durante pausas, e a alimentação não deve ser prolongada por mais de 30 minutos para evitar a fadiga.

Uma revisão Cochrane de 5 ensaios clínicos randomizados e controlados examinou várias intervenções alimentares e seus efeitos sobre o peso das crianças em 6 semanas após a cirurgia para reparo da fenda labial e fenda palatina. Enquanto as mamadeiras flexíveis parecem ser mais fáceis de usar que as garrafas rígidas, nenhuma diferença foi observada nos desfechos de crescimento. Placas maxilares também não mostraram nenhuma evidência para uma melhora do crescimento em 6 semanas após a cirurgia. Há fracas evidências para mostrar que a amamentação tem um efeito positivo sobre o ganho de peso após a cirurgia quando comparado com uso de colher na alimentação.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

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manejo das vias aéreas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os sintomas de obstrução grave das vias aéreas requerem o imediato manejo das vias aéreas.

A obstrução das vias aéreas superiores associada à sequência de Pierre Robin (tríade de fenda palatina, microgenia e glossoptose) é tratada com posição pronada, trompete nasofaríngeo e/ou pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP).[44] Até 23% dos recém-nascidos com micrognatia têm uma obstrução relacionada à língua, o que requer intubação endotraqueal se as medidas mencionadas forem ineficazes.[45]

O tratamento cirúrgico da obstrução das vias aéreas na micrognatia inclui adesão do lábio à língua, distração osteogênica mandibular (para mover a base da língua para frente e abrir as vias aéreas) e traqueostomia, que só deve ser realizada após todas as outras opções terem sido esgotadas.

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bandagem labial pré- cirúrgica, aparelhos intraorais ou modelagem nasoalveolar (MNA) pré-cirúrgica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As crianças com fendas grandes (>1 cm) são submetidas ao primeiro estágio de reparo da fenda labial com bandagem labial pré-cirúrgica, aparelhos intraorais ou MNA pré-cirúrgica a fim de estreitar a fenda.

O curativo labial diário com Steri-Strip e benjoim para melhorar a adesão, pois a alimentação provoca o umedecimento do curativo, é realizado pelos pais seguindo orientações, e é usado para proteger a pele da bochecha.

O dispositivo oral de Latham é utilizado para reposicionar ativamente os segmentos alveolares laterais da fenda alveolar enquanto projeta para trás a pré-maxila saliente.[46]

Na MNA pré-cirúrgica, um aparelho é colocado no interior da fenda e ajustado semanalmente para aproximar os segmentos alveolares, reduzindo assim a largura da fenda alveolar e correspondentes tecidos moles da fenda labial. Os objetivos da MNA pré-cirúrgica são alongar a columela, expandir a mucosa nasal da fenda e melhorar a simetria da ponta nasal. Ela deve idealmente ser iniciada nas primeiras 6 semanas pós-parto a fim de utilizar a plasticidade precoce das cartilagens nasais.[51]

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reparo definitivo da fenda labial ± miringotomia bilateral e colocação de tubo de timpanostomia (tubo T)

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Crianças com fendas estreitas (<1 cm) recebem reparo definitivo da fenda labial por volta dos 3 meses de idade sem qualquer procedimento pré-cirúrgico (por exemplo, MNA pré-cirúrgica, bandagem labial e adesão labial).

As crianças com fendas grandes (>1 cm) recebem o reparo definitivo de segundo estágio da fenda labial após a MNA pré-cirúrgica e a bandagem labial prévias realizadas para estreitar a fenda.

O reparo da fenda labial unilateral ou bilateral envolve aproximação dos 2 lados da fenda labial usando segmentos de tecido desenhados com precisão, criando proporções exatas de mucosa oral subjacente, do músculo e dos contornos labiais.

A miringotomia bilateral e a colocação de tubo T (tipo Shepard) são realizadas após timpanogramas e avaliação da cirurgia de cabeça e pescoço se houver evidência de disfunção da tuba auditiva.

A audiometria é realizada antes e após a colocação do tubo T.

Embora raramente realizadas, as alterações na deformidade nasal da fenda labial podem ser feitas com a rinoplastia intermediária a qualquer momento após o reparo definitivo da fenda labial e antes da septorrinoplastia definitiva em alguns casos selecionados de fendas labiais: por exemplo, onde há uma distorção estética macroscópica ou estenose das narinas com obstrução nasal completa.

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palatoplastia e colocação de tubo de timpanostomia (tubo T) de longa duração ± avanço columelar V-Y

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A colocação de tubos T mais duradouros após miringotomia bilateral é realizada simultaneamente com a palatoplastia (reparo de fenda palatina).

A audiometria é realizada antes e após a colocação do tubo T.

O avanço columelar em V-Y (alongamento da pele curta da columela, realizado pelo avanço da pele do lábio central até a columela com uma extremidade em forma de V e fechamento do lábio, o que resulta em uma configuração Y) é realizado simultaneamente em crianças com fenda labial e fenda palatina bilaterais completas se as técnicas primárias (por exemplo, MNA pré-cirúrgica) não foram feitas ou são inadequadas.

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fonoterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A avaliação com exame fluoroscópico da fala e nasofaringoscopia é realizada para observar a IVF ou DPV.

A fonoterapia é instituída se há presença de DPV.

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cirurgia secundária da fala

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se a fala hipernasal não responder à fonoterapia, a cirurgia secundária da fala será necessária após a avaliação de disfunção velofaríngea.

As opções cirúrgicas para o tratamento da disfunção velofaríngea incluem um retalho faríngeo baseado superiormente ou uma faringoplastia dinâmica. Às vezes, um procedimento de alongamento de palato (plastia em Z dupla reversa de Furlow) é realizado.

Pode ser complicado pela apneia obstrutiva do sono (AOS).[20]

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associado a – 

enxerto ósseo na fenda alveolar com ortodontia preparatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Expansão maxilar ortodôntica preparatória para o enxerto ósseo na fenda alveolar com osso da crista ilíaca na erupção da dentição permanente chave.

Se os segmentos maxilares e a dentição de ambos os lados das fendas alveolares estiverem alinhados, a ortodontia poderá ser adiada até enxerto ósseo ser feito e a maioria da erupção dentária permanente estiver completa.

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associado a – 

septorrinoplastia definitiva ± ortodontia e cirurgia ortognática prévias

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ortodontia e cirurgia ortognática para a má oclusão dentofacial, que podem ser necessárias para a obtenção das relações dos dentes molares de Classe 1 de Angle (na oclusão de Classe I de Angle, há uma relação normal entre os primeiros molares do maxilar e da mandíbula), são realizadas antes da septorrinoplastia definitiva.

Os avanços de LeFort são às vezes realizados para ajustar a relação dentofacial, em particular no caso de hipoplasia da porção média da face. Embora eles proporcionem maior protrusão na porção média da face, é importante notar que ocorre um retrocesso moderado no plano horizontal e vertical.[62]

A septorrinoplastia definitiva é concluída usando uma abordagem aberta para corrigir a assimetria das cartilagens laterais superiores e inferiores e realinhar o septo caudal que está desviado para o lado sem fenda. A simetria da base alar (os tecidos moles e os componentes cartilaginosos das narinas, que incluem cartilagens inferiores laterais [alar]) é corrigida com excisões no local e, no lado da fenda, é aumentada com cartilagem, osso ou aloenxerto. As técnicas de enxerto tipo "lateral crural strut" (viga de suporte do ramo lateral) e a de refinamento da ponta nasal (suturas interdomais e enxertos de proteção da ponta) melhoram a simetria. Enxertos de contorno alar e excisão de cobertura das narinas também são eficazes em casos selecionados. Osteotomias e refinamento dorsal (excisão ou aumento) são combinados com o enxerto alargador entre as cartilagens laterais superiores para obter suporte aprimorado.

fenda palatina isolada

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alimentação especializada

As dificuldades de alimentação podem necessitar de hospitalização pós-parto prolongada, embora a alimentação por tubo nasogástrico seja raramente necessária.

Os neonatos com fenda palatina, muitas vezes, não conseguem produzir as pressões negativas necessárias à sucção.

Existem diretrizes baseadas em evidências para o uso de aleitamento materno em pacientes com FLP, tanto no pré-operatório quanto no após reparo da fenda. Elas defendem o suporte individualizado para mães que amamentam e monitoração do ganho de peso e estado de hidratação em neonatos.[41][42]

A regurgitação nasal é tratada com a posição ereta do bebê durante a amamentação. A alimentação com uso de mamadeira é otimizada com bicos com fissuras especiais e mamadeiras que controlam a razão do fluxo. Mamadeiras flexíveis são espremidas em sincronização com a sucção da criança para reduzir o esforço de alimentação e maximizar a quantidade de alimento que entra na boca. A criança deve ser posta para arrotar durante pausas, e a alimentação não deve ser prolongada por mais de 30 minutos para evitar a fadiga.

Uma revisão Cochrane de 5 ensaios clínicos randomizados e controlados examinou várias intervenções alimentares e seus efeitos sobre o peso das crianças em 6 semanas após a cirurgia para reparo da fenda labial e fenda palatina. Enquanto as mamadeiras flexíveis parecem ser mais fáceis de usar que as garrafas rígidas, nenhuma diferença foi observada nos desfechos de crescimento. Placas maxilares também não mostraram nenhuma evidência para uma melhora do crescimento em 6 semanas após a cirurgia. Há fracas evidências para mostrar que a amamentação tem um efeito positivo sobre o ganho de peso após a cirurgia quando comparado com uso de colher na alimentação.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

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Considerar – 

manejo das vias aéreas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os sintomas de obstrução grave das vias aéreas requerem o imediato manejo das vias aéreas.

A obstrução das vias aéreas superiores associada à sequência de Pierre Robin (tríade de fenda palatina, microgenia e glossoptose) é tratada com posição pronada, trompete nasofaríngeo e/ou pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP).[44] Até 23% dos recém-nascidos com micrognatia têm uma obstrução relacionada à língua, o que requer intubação endotraqueal se as medidas mencionadas forem ineficazes.[45]

O tratamento cirúrgico da obstrução das vias aéreas na micrognatia inclui adesão do lábio à língua, distração osteogênica mandibular (para mover a base da língua para frente e abrir as vias aéreas) e traqueostomia, que só deve ser realizada após todas as outras opções terem sido esgotadas.

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miringotomia bilateral e colocação de tubo de timpanostomia (tubo T)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A miringotomia bilateral e a colocação de tubo T (tipo Shepard) são realizadas após timpanogramas e avaliação da cirurgia de cabeça e pescoço se houver evidência de disfunção da tuba auditiva.

A audiometria é realizada antes e após a colocação do tubo T.

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palatoplastia e colocação de tubo de timpanostomia (tubo T) de longa duração

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A colocação de tubos T mais duradouros após miringotomia bilateral é realizada simultaneamente com a palatoplastia (reparo de fenda palatina).

A audiometria é realizada antes e após a colocação do tubo T.

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fonoterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A avaliação com exame fluoroscópico da fala e nasofaringoscopia é realizada para observar a IVF ou DPV.

A fonoterapia é instituída se há presença de DPV.

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cirurgia secundária da fala

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se a fala hipernasal não responder à fonoterapia, a cirurgia secundária da fala será necessária após a avaliação de disfunção velofaríngea.

As opções cirúrgicas para o tratamento da DPV incluem um retalho faríngeo baseado superiormente ou uma faringoplastia dinâmica. Às vezes, um procedimento de alongamento de palato (plastia em Z dupla reversa de Furlow) é realizado.

Um paciente com fenda palatina submucosa pode desenvolver disfunção velofaríngea que necessita de intervenção cirúrgica. Isso pode incluir uma palatoplastia de alongamento (plastia em Z dupla reversa de Furlow) ou cirurgia faríngea (faringoplastia de esfíncter ou procedimento de retalho faríngeo). Ambas são consideradas igualmente eficazes, apesar de estudos comparativos ainda não terem sido bem desenhados ou fortalecidos o suficiente para diferenciar entre a eficácia.

Pode ser complicado pela apneia obstrutiva do sono (AOS).[20]

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ortodontia preparatória ± cirurgia ortognática

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ortodontia e cirurgia ortognática para a má oclusão dentofacial podem ser necessárias para a obtenção das relações dos dentes molares de Classe 1 de Angle (na oclusão de Classe I de Angle, há uma relação normal entre os primeiros molares do maxilar e da mandíbula).

Os avanços de LeFort são às vezes realizados para ajustar a relação dentofacial, em particular no caso de hipoplasia da porção média da face. Embora eles proporcionem maior protrusão na porção média da face, é importante notar que ocorre um retrocesso moderado no plano horizontal e vertical.[62]

fenda labial isolada

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alimentação especializada

As dificuldades de alimentação podem necessitar de hospitalização pós-parto prolongada, embora a alimentação por tubo nasogástrico seja raramente necessária.

Existem diretrizes baseadas em evidências para o uso de aleitamento materno em pacientes com fenda labial e palatina (FLP), tanto no pré-operatório quanto no após reparo da fenda. Elas defendem o suporte individualizado para mães que amamentam e monitoração do ganho de peso e estado de hidratação em neonatos.[41][42]

A regurgitação nasal é tratada com a posição ereta do bebê durante a amamentação. A alimentação com uso de mamadeira é otimizada com bicos com fissuras especiais e mamadeiras que controlam a razão do fluxo. Mamadeiras flexíveis são espremidas em sincronização com a sucção da criança para reduzir o esforço de alimentação e maximizar a quantidade de alimento que entra na boca. A criança deve ser posta para arrotar durante pausas, e a alimentação não deve ser prolongada por mais de 30 minutos para evitar a fadiga.

Uma revisão Cochrane de 5 ensaios clínicos randomizados e controlados examinou várias intervenções alimentares e seus efeitos sobre o peso das crianças em 6 semanas após a cirurgia para reparo da fenda labial e fenda palatina. Enquanto as mamadeiras flexíveis parecem ser mais fáceis de usar que as garrafas rígidas, nenhuma diferença foi observada nos desfechos de crescimento. Placas maxilares também não mostraram nenhuma evidência para uma melhora do crescimento em 6 semanas após a cirurgia. Há fracas evidências para mostrar que a amamentação tem um efeito positivo sobre o ganho de peso após a cirurgia quando comparado com uso de colher na alimentação.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

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bandagem labial pré- cirúrgica, aparelhos intraorais ou modelagem nasoalveolar (MNA) pré-cirúrgica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As crianças com fendas grandes (>1 cm) são submetidas ao primeiro estágio de reparo da fenda labial com bandagem labial pré-cirúrgica, aparelhos intraorais ou MNA pré-cirúrgica a fim de estreitar a fenda.

O curativo labial diário com Steri-Strip e benjoim para melhorar a adesão, pois a alimentação provoca o umedecimento do curativo, é realizado pelos pais seguindo orientações, e é usado para proteger a pele da bochecha nas duas deformidades de fenda labial bilateral e unilateral.

O dispositivo oral de Latham é utilizado para reposicionar ativamente os segmentos alveolares laterais da fenda alveolar enquanto projeta para trás a pré-maxila saliente.[46]

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reparo definitivo da fenda labial

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Crianças com fendas estreitas (<1 cm) recebem reparo definitivo da fenda labial por volta dos 3 meses de idade sem qualquer procedimento pré-cirúrgico (por exemplo, MNA pré-cirúrgica, bandagem labial e adesão labial).

As crianças com fendas grandes (>1 cm) recebem o reparo definitivo de segundo estágio da fenda labial após a MNA pré-cirúrgica e a bandagem labial prévias realizadas para estreitar a fenda.

O reparo da fenda labial unilateral ou bilateral envolve aproximação dos 2 lados da fenda labial usando segmentos de tecido desenhados com precisão, criando proporções exatas de mucosa oral subjacente, do músculo e dos contornos labiais.

Embora raramente realizadas, as alterações na deformidade nasal da fenda labial podem ser feitas com a rinoplastia intermediária a qualquer momento após o reparo definitivo da fenda labial e antes da septorrinoplastia definitiva em alguns casos selecionados de fendas labiais: por exemplo, onde há uma distorção estética macroscópica ou estenose das narinas com obstrução nasal completa.

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avanço columelar V-Y

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Realizado em crianças com fenda labial bilateral isolada se as técnicas primárias (por exemplo, MNA pré-cirúrgica) não forem feitas ou são inadequadas.

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enxerto ósseo na fenda alveolar com ortodontia preparatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Somente realizado na fenda labial bilateral isolada.

Expansão maxilar ortodôntica preparatória para o enxerto ósseo na fenda alveolar com osso da crista ilíaca na erupção da dentição permanente chave.

Se os segmentos maxilares e a dentição de ambos os lados das fendas alveolares estiverem alinhados, a ortodontia poderá ser adiada até enxerto ósseo ser feito e a maioria da erupção dentária permanente estiver completa.

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septorrinoplastia definitiva ± ortodontia e cirurgia ortognática prévias

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ortodontia e cirurgia ortognática para a má oclusão dentofacial, que podem ser necessárias para a obtenção das relações dos dentes molares de Classe 1 de Angle (na oclusão de Classe I de Angle, há uma relação normal entre os primeiros molares do maxilar e da mandíbula), são realizadas somente antes da septorrinoplastia definitiva na fenda labial bilateral isolada.

Os avanços de LeFort são às vezes realizados para ajustar a relação dentofacial, em particular no caso de hipoplasia da porção média da face. Embora eles proporcionem maior protrusão na porção média da face, é importante notar que ocorre um retrocesso moderado no plano horizontal e vertical.[62]

A septorrinoplastia definitiva é concluída usando uma abordagem aberta para corrigir a assimetria das cartilagens laterais superiores e inferiores e realinhar o septo caudal que está desviado para o lado sem fenda. A simetria da base alar (do latim "ala" ou asa; os tecidos moles e os componentes cartilaginosos das narinas, que incluem cartilagens inferiores laterais [alar]) é corrigida com excisões no local e, no lado da fenda, é aumentada com cartilagem, osso ou aloenxerto. As técnicas de enxerto tipo "lateral crural strut" (viga de suporte do ramo lateral) e a de refinamento da ponta nasal (suturas interdomais e enxertos de proteção da ponta) melhoram a simetria. Enxertos de contorno alar e excisão de cobertura das narinas também são eficazes em casos selecionados. Osteotomias e refinamento dorsal (excisão ou aumento) são combinados com o enxerto alargador entre as cartilagens laterais superiores para obter suporte aprimorado.

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