Diagnósticos diferenciais
Morfeia generalizada
SINAIS / SINTOMAS
Tipo não sistêmico de esclerodermia; não envolve os dedos. Ausência de fenômeno de Raynaud, DRGE e capilares dilatados no leito ungueal.
Investigações
Fator antinuclear e fator reumatoide (FR) séricos presentes, FR especialmente em crianças.
Biópsia de pele com alterações na derme e tecidos subcutâneos, com um infiltrado inflamatório inicial seguido por grupos de colágeno aumentados, vascularidade diminuída, atrofia e ausência de infiltrado inflamatório.
Fasciite eosinofílica (síndrome de Shulman)
SINAIS / SINTOMAS
A doença pode ser mais comum em homens. Induração rígida de membro ou do tronco. Peau d'orange (depressões na pele semelhantes à casca de laranja) presente. O fenômeno de Raynaud é incomum e não apresenta capilares dilatados no leito ungueal. O membro pode piorar após exercício.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fasciite eosinofílica com peau d'orange (pele em casca de laranja)Do acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].
Investigações
A presença de anticorpos antinucleares séricos é incomum.
Eosinofilia periférica presente.
A biópsia da fáscia mostra infiltrados inflamatórios com eosinófilos.
Fibrose sistêmica nefrogênica
SINAIS / SINTOMAS
Há histórico de pelo menos uma ressonância nuclear magnética com contraste à base de gadolínio. Estão presentes placas nodulares, endurecidas com células pavimentosas nos membros inferiores, tronco, pés e mãos. O fenômeno de Raynaud e capilares dilatados no leito ungueal estão ausentes.
Investigações
O fator antinuclear sérico está ausente, e a creatinina sérica está elevada.
Escleredema
SINAIS / SINTOMAS
Diabetes mellitus ou uma gamopatia monoclonal pode coexistir. Geralmente afeta apenas a pele. A pele é endurecida, com uma textura semelhante à massa de pão e envolve o pescoço, costas e face. Fenômeno de Raynaud, capilares dilatados e envolvimento de órgão interno estão ausentes.
Investigações
O fator antinuclear sérico está ausente.
Biópsia de pele mostra espessamento da derme e ácido hialurônico entre as fibras de colágeno.
Escleromixedema (ou mucinose papular)
SINAIS / SINTOMAS
Associado a paraproteinemias.
Afeta as mãos, face e superfícies extensoras. O fenômeno de Raynaud e capilares dilatados nos leitos ungueais estão ausentes. Pápulas sólidas podem irromper na derme. Em virtude da deposição na pele, pode ocorrer redução da amplitude de movimentos das áreas envolvidas.
Investigações
A deposição cutânea é de material mucinoso (não colágeno).
Quiroartropatia diabética
SINAIS / SINTOMAS
Associada ao diabetes mellitus. Estão ausentes fenômeno de Raynaud, capilares dilatados no leito ungueal e espessamento da pele proximal aos dedos da mão. Normalmente, ambas as mãos são afetadas. Mobilidade articular limitada em decorrência do espessamento da pele e da contratura dos dedos, que não podem ser totalmente estendidos ou achatados. Raramente, grandes articulações são afetadas (geralmente no diabetes mellitus mais avançado de longa duração).
Investigações
O fator antinuclear sérico está ausente.
Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
SINAIS / SINTOMAS
Doença generalizada que pode afetar qualquer sistema. Afeta mais comumente mulheres durante a idade reprodutiva. Os sinais e sintomas podem se acumular ao longo do tempo. O fenômeno de Raynaud é invariavelmente bilateral e ocorre em até 50% dos pacientes no início da doença, embora, frequentemente, ocorra antes de outras características do LES.
O LES apresenta outras características, como fotossensibilidade, erupção cutânea malar e úlceras orais.
Investigações
O fator antinuclear anti-DNA ou anticorpos anti-Smith podem ser positivos.
Cilindros eritrocitários na urina.
Dermatomiosite
SINAIS / SINTOMAS
Uma miopatia inflamatória idiopática, caracterizada pela presença de lesões cutâneas características (por exemplo, rash heliotrópico, pápulas de Gottron). Lesões cutâneas frequentemente são a queixa inicial apresentada, com envolvimento muscular desenvolvendo-se mais tarde. Alguns pacientes apresentam envolvimento cutâneo isolado. O fenômeno de Raynaud pode estar presente.
Investigações
Creatina quinase e aldolase séricas elevadas. A biópsia da pele mostra inflamação perivascular ou interfascicular, hiperplasia endotelial nos vasos sanguíneos intramusculares, atrofia perifascicular.
Esclerodactilia em outras doenças do tecido conjuntivo
SINAIS / SINTOMAS
Outras doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, doença mista do tecido conjuntivo) podem apresentar esclerodactilia. Geralmente envolve apenas a metade distal dos dedos.
Investigações
Presença variável de anti-DNA, citopenias e cilindros na urina.
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal