Esclerose sistêmica cutânea limitada

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Nenhum critério de diagnóstico

Não há critérios de diagnóstico, mas os critérios de classificação abaixo são úteis se houver suspeita de esclerose sistêmica. No entanto, na doença em estágio inicial, as características clínicas podem não atingir o limite de classificação da esclerose sistêmica mesmo que tenha sido feito o diagnóstico dessa doença.

Classificação clínica: esclerodermia

Não sistêmica
Sistêmica
- Esclerose sistêmica cutânea limitada
- Esclerose sistêmica cutânea difusa
- Esclerose sistêmica sine esclerodermia
Subgrupo indeterminado
Síndromes de sobreposição com outras doenças do tecido conjuntivo

Critérios de 2013 para classificação da esclerose sistêmica: uma iniciativa de colaboração do American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism[27]

Esses critérios são aplicáveis a qualquer paciente considerado para inclusão em um estudo sobre esclerose sistêmica. Os critérios não são aplicáveis a pacientes com espessamento da pele que preserva os dedos ou a pacientes que têm um distúrbio semelhante à esclerodermia que melhor explique as suas manifestações (por exemplo, fibrose esclerosante nefrogênica, morfeia generalizada, fasciite eosinofílica, esclerodermia diabeticorum, escleromixedema, eritromialgia, porfiria, líquen escleroso, doença do enxerto contra o hospedeiro, quiroartropatia diabética). O escore total é determinado pela adição do peso máximo (escore) em cada categoria.

Pacientes com escore total ≥9 usando os critérios a seguir são classificados como tendo esclerose sistêmica definitiva:

Espessamento da pele dos dedos (contar apenas o escore mais alto dos 3 itens a seguir)
- Ambas as mãos estendendo-se em direção proximal às articulações metacarpofalângicas (9 pontos)
- Dedos edemaciados (2 pontos)
- Esclerodactilia dos dedos distal às articulações metacarpofalângicas, mas proximal às articulações interfalangianas proximais (4 pontos)

Lesões das pontas dos dedos (conte apenas o escore mais elevado dos 2 itens a seguir)
- Úlceras das pontas dos dedos (2 pontos)
- Cicatrizes atróficas das pontas dos dedos (3 pontos)
Telangiectasia (2 pontos)
Capilares anormais da dobra ungueal (2 pontos)
Hipertensão arterial pulmonar e/ou doença pulmonar intersticial (escore máximo de 2)
- Hipertensão arterial pulmonar (2 pontos)
- Doença pulmonar intersticial (2 pontos)
Fenômeno de Raynaud (3 pontos)
Autoanticorpos relacionados à esclerose sistêmica, como anticentrômero, antitopoisomerase I (anti-ScL 70) e anti-RNA (ácido ribonucleico) polimerase III (3 pontos).