Complicações
Capacidade vital forçada reduzida e baixa capacidade de difusão do monóxido de carbono antecedem a doença pulmonar intersticial. Os pacientes geralmente são assintomáticos, mas podem relatar dispneia, tosse não produtiva e fadiga. Estertores em velcro podem ser auscultados. A tomografia computadorizada de tórax de alta resolução geralmente mostra pneumonia intersticial não específica. Sexo masculino, tabagismo ativo e idade avançada na apresentação estão associados ao aumento do risco de progressão da doença e mortalidade precoce.[20] Não há uma estratégia definitiva de prevenção, mas o tabagismo deve ser desencorajado, e podem ser instituídos procedimentos antirrefluxo se houver risco de aspiração. As vacinas contra a gripe (influenza) e pneumocócica são encorajadas. A doença pulmonar intersticial é tratada com agentes imunossupressores (por exemplo, micofenolato, ciclofosfamida, rituximabe, tocilizumabe ou nintedanibe).[67][68][69] Raramente, usam-se corticosteroides ou medicamentos antifibróticos.[67]
A obliteração das arteríolas pulmonares com elevada resistência vascular pulmonar, a descompensação cardíaca direita e o óbito podem ocorrer em qualquer etapa da doença. Pacientes com idade avançada podem apresentar aumento do risco. Devem ser realizadas ecocardiografias anualmente para triagem de HAP e, em caso de suspeita, deve-se fazer um cateterismo cardíaco direito para a determinação do diagnóstico. A HAP é tratada com várias classes de medicamentos, como antagonistas do receptor de endotelina, prostanoides, inibidores da fosfodiesterase-5 e riociguate (estimulador da guanilato ciclase solúvel), e com transplante de coração-pulmão para alguns pacientes. As terapias combinadas são frequentemente usadas inicialmente e uma abordagem de tratamento até a meta é considerada para tentar diminuir o risco de progressão para insuficiência cardíaca direita.[70]
Ocorre grave comprometimento cardíaco em 10% a 30% dos pacientes, acarreta alta mortalidade proveniente de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) ou arritmia associada.[64][65][66] Fibrose cardíaca, derrame pericárdico ou alterações pericárdicas constritivas são achados típicos. O tratamento é determinado pelas manifestações clínicas (por exemplo, ICC que pode ser tratada com medicamentos pré e pós-carga).
Substituição fibrótica e vasculopatia no interior do músculo ou miosite são típicas. A prevalência de miopatia na esclerose sistêmica é em torno de 20%.[73][74][75] A musculatura proximal é mais envolvida que a distal e é de difícil tratamento, com aumento da mortalidade, incluindo cardiomiopatia. A miosite inflamatória é extremamente rara e ocorre frequentemente em pacientes com autoanticorpos para polimiosite/esclerodermia. Ela geralmente não responde ao tratamento.[76]
O supercrescimento bacteriano no intestino delgado é resultante de peristaltismo deficiente e da neutralização de ácido no estômago pelo uso de inibidores da bomba de prótons. Os sintomas incluem diarreia, distensão abdominal, gases, cólicas e fezes com odor desagradável e, às vezes, constipação com diarreia intermitente. O tratamento consiste em antibióticos, geralmente administrados em um esquema terapêutico cíclico, para evitar resistência ao medicamento.[33]
Uma história de dor articular com articulações edemaciadas e sensíveis sugere artralgia associada e tenossinovite, que geralmente é não erosiva, mas pode ser bastante destrutiva, com grandes erosões mimetizando artrite psoriática. O tratamento é anedótico e inclui desde anti-inflamatórios não esteroidais a corticosteroides, medicamentos antirreumáticos modificadores de doença e, ocasionalmente, inibidores do fator de necrose tumoral alfa e outros agentes biológicos (rituximabe, tocilizumabe, abatacept). Aproximadamente 5% a 7% dos pacientes com esclerose sistêmica têm artrite reumatoide.[71][72]
O encarceramento do túnel do carpo ou do nervo mediano é comum onde houver artrite inflamatória ou tenossinovite. A dormência típica por encarceramento do nervo mediano preserva o quinto dedo. A imobilização da mão durante o repouso, injeção de corticosteroides no túnel do carpo ou cirurgia para liberação do nervo mediano podem ser opções de tratamento adequadas. Pode ocorrer encarceramento de outros nervos, como neuralgia do trigêmeo, mas isso é extremamente raro.
A síndrome de Sjögren pode ocorrer a qualquer momento e é diagnosticada pela extensão e gravidade da secura dos olhos, da boca e do edema parotídeo. A biópsia da glândula salivar pode diferenciar síndrome de Sjögren e fibrose de esclerose sistêmica. Entretanto, geralmente não se realiza biópsia, pois ela raramente altera o tratamento.
A CRE é uma emergência médica de novo episódio de hipertensão com creatinina elevada e hemólise intravascular. A CRE afeta 10% a 25% dos pacientes com esclerodermia sistêmica (ES) difusa e 1% a 2% dos pacientes com ES limitada.[63] A mortalidade por CRE diminuiu de 80% para 20% e ocorre de forma aguda ou vários meses após o diagnóstico.[42][43] A sobrevida melhora com o uso de IECAs, que diminuem a renina e aumentam a bradicinina (que causa vasodilatação da vasculatura renal), e hidratação. Consulte Abordagem de tratamento.
A EVAG é uma rara complicação que frequentemente se apresenta com anemia ferropriva. Ela é controlada por meio de tratamentos repetidos com laser YAG.
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