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Colangite ascendente
Os pacientes com colangite ascendente podem ser identificados pela altamente específica tríade de Charcot (febre, icterícia e dor no quadrante superior direito). No entanto, a tríade de Charcot tem uma sensibilidade de 36%, portanto, não pode ser usada para descartar colangite ascendente.[64]Rumsey S, Winders J, MacCormick AD. Diagnostic accuracy of Charcot's triad: a systematic review. ANZ J Surg. 2017 Apr;87(4):232-8.
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Os pacientes podem relatar fezes claras e urina escura como resultado da colestase.
A colangite ascendente pode rapidamente se tornar uma infecção aguda e com risco de vida que requer rápida avaliação e tratamento. Geralmente, o organismo causador é um bacilo gram-negativo. Os pacientes requerem antibioticoterapia precoce e ressuscitação fluídica intravenosa. Deve-se realizar uma ultrassonografia imediatamente para confirmar se a árvore biliar está obstruída.
Antibióticos isoladamente não oferecem tratamento suficiente para a maioria dos pacientes. O tratamento definitivo é a descompressão urgente da árvore biliar, geralmente feita por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.
Os pacientes com colangite ascendente podem desenvolver sepse, definida como uma disfunção de órgãos com risco de vida causada por uma resposta desregulada do hospedeiro a uma infecção. Os sinais clínicos incluem taquicardia, taquipneia, estado mental agudamente alterado, febre ou hipotermia (temperatura <36ºC [<97ºF]), enchimento capilar lentificado e pele com manchas vermelhas e roxas variadas, hipotensão e diminuição do débito urinário.
Além de ressuscitação fluídica e antibióticos intravenosos, esses pacientes necessitam de exames de sangue, incluindo hemocultura, lactato venoso, glicose, hemograma completo, ureia, testes séricos da função hepática, proteína C-reativa e monitoramento do débito urinário. Eles também podem necessitar de oxigênio suplementar para manter a saturação de 94% a 98% (ou 88% a 92% para aqueles com risco de insuficiência respiratória hipercápnica), e internação em uma unidade de terapia intensiva.[65]National Institute for Health and Care Excellence. Suspected sepsis: recognition, diagnosis and early management. Mar 2024 [internet publication].
https://www.nice.org.uk/guidance/ng51
Hemólise maciça
A hemólise maciça como causa de icterícia deve ser considerada na presença de níveis baixos de hemoglobina e na ausência de sangramento manifesto. As anemias hemolíticas imunes geralmente têm achados clínicos característicos, incluindo início e progressão rápidos, urina escura e icterícia, com ou sem esplenomegalia.
Os achados laboratoriais são importantes na confirmação de um processo hemolítico (por exemplo, aumentos de lactato desidrogenase e bilirrubina indireta e diminuição de haptoglobina) e no estabelecimento de uma etiologia imunológica (por exemplo, resultados do teste antiglobulina).
Dados hematológicos precoces são essenciais para se considerar a possibilidade de altas doses de corticosteroide intravenoso e imunoglobulina intravenosa.
Insuficiência hepática aguda
A insuficiência hepática aguda (IHA) é definida por icterícia, coagulopatia (INR >1.5), e encefalopatia hepática em pacientes sem evidência de doença hepática prévia.[66]Stravitz RT, Lee WM. Acute liver failure. Lancet. 2019 Sep 7;394(10201):869-81.
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[67]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practical guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure. J Hepatol. 2017 May;66(5):1047-81.
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A hepatotoxicidade do paracetamol é a principal causa nos EUA e na Europa Ocidental, enquanto a hepatite viral aguda é a causa mais comum na maior parte dos países em desenvolvimento. As outras causas incluem lesão hepática idiossincrática induzida por medicamentos, hepatite autoimune, síndrome de Budd-Chiari, doença de Wilson aguda e isquemia.
A IHA pode ser caracterizada por uma rápida deterioração do estado neurológico. Os pacientes apresentam alto risco de complicações, incluindo sepse, edema cerebral, instabilidade hemodinâmica e insuficiência renal. O monitoramento em unidade de terapia intensiva (UTI) é essencial para fornecer o cuidado ideal ao paciente e para prevenir e tratar as complicações conhecidas da IHA.[68]Nanchal R, Subramanian R, Karvellas CJ, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: cardiovascular, endocrine, hematologic, pulmonary, and renal considerations. Crit Care Med. 2020 Mar;48(3):e173-91.
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[69]Nanchal R, Subramanian R, Alhazzani W, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: neurology, peri-transplant medicine, infectious disease, and gastroenterology considerations. Crit Care Med. 2023 May 1;51(5):657-76.
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Além da terapia de suporte, a causa subjacente deve ser tratada. Determinar se o paracetamol é o responsável pela IHA em um caso individual é o fator mais importante a ser abordado no momento da apresentação.[70]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53.
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A acetilcisteína deve ser administrada em todos os casos de IHA secundária a uma superdosagem de paracetamol.
Todos os pacientes com IHA devem ser considerados possíveis candidatos ao transplante do fígado, e medidas para transportar o paciente para um centro de transplantes hepáticos devem ser estudadas assim que o paciente for estabilizado.[67]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practical guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure. J Hepatol. 2017 May;66(5):1047-81.
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[71]Martin P, DiMartini A, Feng S, et al. Evaluation for liver transplantation in adults: 2013 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the American Society of Transplantation. Hepatology. 2014 Mar;59(3):1144-65.
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Insuficiência hepática crônica agudizada
A insuficiência hepática crônica agudizada (IHCA) é uma síndrome distinta de descompensação hepática aguda em um paciente com doença hepática crônica. Ela se desenvolve após um insulto hepático agudo, e está associada a insuficiências de órgãos e a alta mortalidade em curto prazo.[72]Hernaez R, Solà E, Moreau R, et al. Acute-on-chronic liver failure: an update. Gut. 2017 Mar;66(3):541-53.
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[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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A IHCA exclui os pacientes com entidades distintas conhecidas, como insuficiência hepática aguda, e aqueles com doença hepática em estágio terminal.[74]Sarin SK, Choudhury A. Management of acute-on-chronic liver failure: an algorithmic approach. Hepatol Int. 2018 Sep;12(5):402-16.
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A hepatite relacionada ao álcool e a hepatite viral crônica são as doenças hepáticas crônicas subjacentes mais comuns.[75]Aggarwal A, Biswas S, Arora U, et al. Definitions, etiologies, and outcomes of acute on chronic liver failure: a systematic review and meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2024 Nov;22(11):2199-210.e25.
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A infecção é um dos principais fatores desencadeantes de IHCA nos países ocidentais e é relatada em até 40% dos pacientes com IHCA à apresentação inicial.[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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Sepse, abuso de álcool ativo e recidiva de hepatite viral crônica são fatores precipitantes comuns, mas pode não haver um fator desencadeante identificável em mais de 10% dos pacientes com IHCA.[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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[75]Aggarwal A, Biswas S, Arora U, et al. Definitions, etiologies, and outcomes of acute on chronic liver failure: a systematic review and meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2024 Nov;22(11):2199-210.e25.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38750869?tool=bestpractice.com
Os pacientes apresentam icterícia, coagulopatia, ascite e/ou encefalopatia hepática. Os rins, fígado, coagulação, cérebro, circulação e pulmões são os sistemas de órgãos afetados com mais frequência.[78]Moreau R, Jalan R, Gines P, et al. Acute-on-chronic liver failure is a distinct syndrome that develops in patients with acute decompensation of cirrhosis. Gastroenterology. 2013 Jun;144(7):1426-37;e1-9.
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A inflamação sistêmica com contagem de leucócitos elevada e níveis plasmáticos de proteína C-reativa é um traço característico da IHCA.[72]Hernaez R, Solà E, Moreau R, et al. Acute-on-chronic liver failure: an update. Gut. 2017 Mar;66(3):541-53.
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O escore CLIF Consortium Organ Failure (CLIF-C OFs) é usado para diagnosticar IHCA e determinar a gravidade; o CLIF-C OFs avalia bilirrubina, creatinina, grau de encefalopatia, razão normalizada internacional, pressão arterial média e PaO₂/FiO₂.[79]Jalan R, Saliba F, Pavesi M, et al. Development and validation of a prognostic score to predict mortality in patients with acute-on-chronic liver failure. J Hepatol. 2014 Nov;61(5):1038-47.
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[80]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines on acute-on-chronic liver failure. J Hepatol. 2023 Aug;79(2):461-91.
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O tratamento da IHCA se baseia no suporte orgânico e no tratamento das complicações associadas.[68]Nanchal R, Subramanian R, Karvellas CJ, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: cardiovascular, endocrine, hematologic, pulmonary, and renal considerations. Crit Care Med. 2020 Mar;48(3):e173-91.
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[69]Nanchal R, Subramanian R, Alhazzani W, et al. Guidelines for the management of adult acute and acute-on-chronic liver failure in the ICU: neurology, peri-transplant medicine, infectious disease, and gastroenterology considerations. Crit Care Med. 2023 May 1;51(5):657-76.
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Os pacientes com IHCA devem ser considerados para internação em UTI e, de preferência, tratados em um centro de transplante de fígado. As funções orgânicas devem ser monitoradas com frequência, e o tratamento precoce deve ser oferecido de acordo com cada órgão específico, para evitar uma falência múltipla de órgãos.[73]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52.
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Cirrose hepática descompensada
Os pacientes com cirrose hepática compensada por qualquer etiologia podem permanecer assintomáticos por vários anos.[81]National Institute for Health and Care Excellence. Cirrhosis in over 16s: assessment and management. Sep 2023 [interner publication].
https://www.nice.org.uk/guidance/ng50
Eles podem não apresentar sintomas até o primeiro episódio de doença hepática descompensada com sinais clinicamente evidentes de hipertensão portal.
As apresentações possíveis incluem icterícia, ascite, hemorragia por varizes, encefalopatia hepática ou disfunção hepática sintética incluindo coagulopatia. O primeiro evento de descompensação hepática eleva significativamente o risco de complicações da cirrose hepática, e ocorrerão episódios de descompensação.[63]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol. 2018 Aug;69(2):406-60.
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Os pacientes com doença hepática em estágio avançado estão muito mais suscetíveis à infecção, o fator desencadeante mais frequente de descompensação hepática.[78]Moreau R, Jalan R, Gines P, et al. Acute-on-chronic liver failure is a distinct syndrome that develops in patients with acute decompensation of cirrhosis. Gastroenterology. 2013 Jun;144(7):1426-37;e1-9.
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Todos os pacientes precisam realizar exames de sangue (hemograma completo, proteína C-reativa, ureia e eletrólitos, testes da função hepática, estudos de coagulação, glicose, cálcio, fosfato, magnésio) e um rastreamento abrangente para infecções, incluindo hemocultura e urocultura, radiografia torácica e paracentese.[82]British Society of Gastroenterology, British Society for the Study of the Liver. Decompensated cirrhosis care bundle – first 24 hours. 2014 [internet publication].
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[83]Biggins SW, Angeli P, Garcia-Tsao G, et al. Diagnosis, evaluation, and management of ascites, spontaneous bacterial peritonitis and hepatorenal syndrome: 2021 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021 Aug;74(2):1014-48.
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Pode ser necessário realizar um tratamento concomitante para desintoxicação alcoólica, hemorragia por varizes, infecção, lesão renal aguda, hiponatremia ou encefalopatia hepática. Os pacientes com cirrose descompensada devem ser encaminhados a um hepatologista com urgência.
Hepatite aguda relacionada ao álcool
A hepatite relacionada ao álcool é uma síndrome de lesão hepática inflamatória progressiva associada à ingestão excessiva de álcool. Quando a hepatite relacionada ao álcool tem gravidade suficiente para causar icterícia, encefalopatia hepática ou coagulopatia, a mortalidade pode ser significativa.[84]Bataller R, Arab JP, Shah VH. Alcohol-associated hepatitis. N Engl J Med. 2022 Dec 29;387(26):2436-48.
Os pacientes apresentam início subagudo de febre, hepatomegalia, leucocitose, comprometimento acentuado da função hepática (por exemplo, icterícia, coagulopatia) e manifestações de hipertensão portal (por exemplo, ascite, encefalopatia hepática, hemorragia varicosa).
As complicações incluem a peritonite bacteriana, hemorragia digestiva alta e anormalidades de fluidos e eletrólitos. A aplicação do escore para hepatite alcoólica de Glasgow ou do escore modelo para doença hepática terminal (Model End-Stage Liver Disease - MELD) permite identificar os pacientes com hepatite relacionada ao álcool grave.[85]Dunn W, Jamil LH, Brown LS, et al. MELD accurately predicts mortality in patients with alcoholic hepatitis. Hepatology. 2005 Feb;41(2):353-8.
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[
Escore para hepatite alcoólica de Glasgow
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]
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Escore MELD para doença hepática de estágio terminal (NÃO é adequado para pacientes com menos de 12 anos de idade) (unidades SI)
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A endoscopia digestiva alta urgente é indicada para avaliar e tratar varizes quando o paciente apresenta melena e hematêmese.
A infecção pode ser um fator desencadeador da descompensação e um fator causador de desfechos desfavoráveis na hepatite relacionada ao álcool. Envie culturas de sangue e urina e solicite uma radiografia torácica.
Na ausência de infecção, os corticosteroides podem ser benéficos nos pacientes com hepatite relacionada ao álcool grave (MELD >20) sem outras contraindicações.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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Caso corticosteroides sejam usados inicialmente, a resposta pode ser avaliada utilizando-se os critérios de Lille, e os corticosteroides podem ser descontinuados caso não haja resposta objetiva.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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O American College of Gastroenterology não recomenda o uso de pentoxifilina em pacientes com hepatite alcoólica grave.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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A desnutrição e a sarcopenia são comuns nos pacientes hospitalizados com hepatite relacionada ao álcool. Garanta uma ingestão adequada de proteínas e calorias; as vitaminas do complexo B e o zinco devem ser repostos. O uso de suplementos nutricionais orais ou de suporte nutricional entérico deve ser considerado.[24]Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, et al. ACG clinical guideline: alcohol-associated liver disease. Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54.
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Insuficiência cardíaca
A icterícia é uma primeira manifestação rara da insuficiência cardíaca. O mecanismo é, mais comumente, a congestão hepática, embora possa ocorrer hepatite isquêmica aguda após um infarto do miocárdio. Geralmente, a icterícia causada por insuficiência cardíaca é leve e acompanhada de dispneia.[91]van Lingen R, Warshow U, Dalton HR, et al. Jaundice as a presentation of heart failure. J R Soc Med. 2005 Aug;98(8):357-9.
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Ao exame físico, os pacientes podem apresentar hepatomegalia e refluxo hepatojugular. Os outros sinais de insuficiência cardíaca incluem cardiomegalia, pressão venosa jugular elevada, ritmo da terceira bulha cardíaca em galope, estertores, sinais de derrame pleural e edema periférico. A elevação acentuada da alanina aminotransferase ocorre na hepatite isquêmica.[91]van Lingen R, Warshow U, Dalton HR, et al. Jaundice as a presentation of heart failure. J R Soc Med. 2005 Aug;98(8):357-9.
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As investigações incluem troponina sérica, eletrocardiograma, radiografia torácica e ecocardiograma. O manejo é o tratamento oportuno da afecção cardíaca subjacente. Reduzir a congestão hepática por meio do controle da insuficiência cardíaca do paciente geralmente leva a uma melhora na icterícia.
Leptospirose
Indivíduos que trabalham ao ar livre, com animais ou que nadam em rios e lagos contaminados estão em risco.[22]Centers for Disease Control and Prevention. Leptospirosis: clinical overview of Leptospirosis. Apr 2025 [internet publication].
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A hepatoesplenomegalia, o desconforto abdominal, a icterícia e a sufusão conjuntival bilateral podem aparecer tanto na fase aguda/inicial como da fase imune da doença. A doença de Weil, a forma mais grave da leptospirose, se caracteriza por icterícia, hemorragia e insuficiência renal.
O tratamento eficaz da leptospirose envolve uma combinação de antibioticoterapia e terapia de suporte agressiva para pacientes com lesões orgânicas, embora as evidências do efeito dos antibióticos na redução da mortalidade e de eventos adversos sejam limitadas.[92]Win TZ, Han SM, Edwards T, et al. Antibiotics for treatment of leptospirosis. Cochrane Database Syst Rev. 2024 Mar 14;3(3):CD014960.
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Os pacientes devem ser monitorados quanto a sinais de depleção de volume e hemorragia. Os médicos devem garantir a hidratação adequada, e corrigir a coagulopatia e os distúrbios eletrolíticos.
A leptospirose grave é tratada com antibioticoterapia intravenosa. A benzilpenicilina é recomendada como tratamento de primeira linha, com a ceftriaxona como agente alternativo.[22]Centers for Disease Control and Prevention. Leptospirosis: clinical overview of Leptospirosis. Apr 2025 [internet publication].
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