Abordagem
Não há medicamentos aprovados para o tratamento da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) ou de quaisquer doenças do príon; portanto, o tratamento é de suporte. A informação desta seção baseia-se na experiência da equipe médica da DCJ da Universidade da Califórnia, San Francisco (UCSF), do Memory and Aging Center.
University of California San Francisco Medical Center: Memory and Aging Center. Opens in new window
Tratamento sintomático
Não há cura para a doença do príon devido à sua natureza neurodegenerativa. O tratamento medicamentoso tem como alvo o manejo dos sintomas e o cuidado paliativo. As complicações de imobilidade como constipação, obstrução intestinal, imobilidade, tromboses, pneumonia, úlceras de decúbito, embolia pulmonar e outras condições encontradas nos pacientes menos ambulatoriais devem ser consideradas.
Ansiedade e agitação leve a moderada
Clonazepam, lorazepam ou trazodona podem ser úteis para o tratamento da ansiedade e agitação. Em geral, o clonazepam é considerado equipotente ao lorazepam, mas na prática clínica, 1.5 mg/dia de clonazepam substituiu adequadamente 3 a 4 mg/dia de lorazepam.
Inibidores seletivos de recaptação da serotonina (ISRSs) como o citalopram podem ser testados, com aumento rápido da dose para efeito.
Psicose ou agitação moderada a intensa
Antipsicóticos (atípicos) de segunda geração úteis incluem risperidona, olanzapina, quetiapina e ziprasidona.
O médico pode desejar evitar o aripiprazol, que pode ser levemente estimulante.
Se o paciente não for capaz de tomar os medicamentos por via oral, injeções de haloperidol, olanzapina ou ziprasidona podem ser consideradas.
Mioclonia
A mioclonia que causa sofrimento ao paciente ou que perturba a habilidade de fornecer cuidados ao mesmo é uma indicação suficiente para a intervenção terapêutica com benzodiazepínicos. O lorazepam e o clonazepam são opções adequadas.
O ácido valproico é frequentemente eficaz para o tratamento da mioclonia; entretanto, é geralmente evitado quando possível na DCJ precoce ou em pacientes submetidos a tratamentos experimentais, já que um artigo mostrou atividade do príon in vitro piorada; não se sabe se o ácido valproico agrava a doença do príon em humanos.[140][141]
Outros anticonvulsivantes como o levetiracetam e a zonisamida têm sido empregados com sucesso no tratamento da mioclonia em outras doenças.
A mioclonia também pode exacerbar quadros clínicos existentes de dor, como a osteoartrite.
Insônia
A trazodona pode ser administrada à noite como medicamento para dormir.
Clonazepam ou lorazepam também podem ser úteis. Se um benzodiazepínico está sendo prescrito, a última dose é administrada ao deitar ou próximo de tal horário.
Zolpidem e eszopiclona são alternativas. A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA recomenda que as doses noturnas de zolpidem sejam reduzidas, pois dados mostram que os níveis sanguíneos em alguns pacientes podem ser tão altos na manhã seguinte ao uso a ponto de comprometer atividades que exigem atenção, incluindo dirigir.[142] Os dados mostram que o risco é mais alto nos pacientes que tomam a formulação de liberação prolongada, e que as mulheres parecem ser mais suscetíveis a esse risco porque eliminam o zolpidem mais lentamente do corpo em comparação com os homens. A FDA também alerta que a eszopiclona pode causar comprometimento, no dia seguinte, das atividades que exigem atenção, incluindo dirigir. Como resultado, a dose inicial recomendada foi reduzida, pois as doses mais altas têm maior probabilidade de causarem comprometimento no dia seguinte. O risco de torpor na manhã seguinte também se aplica a todos os medicamentos tomados para insônia, devendo-se prescrever a dose mais baixa possível capaz de tratar os sintomas do paciente.
Depression
Os ISRSs podem ser úteis no tratamento da depressão em pacientes com doença do príon. Além de tratar a depressão, eles podem ser úteis na redução da ansiedade, do comportamento agressivo, do comportamento obsessivo compulsivo e do controle de impulso deficiente.
Fluoxetina apresenta uma semivida muito longa e inúmeras interações medicamentosas; portanto, os médicos podem desejar evitar o seu uso.
Paroxetina também apresenta inúmeras interações medicamentosas, mas é uma opção.
Dor musculoesquelética
Esse não é um sintoma comum da DCJ esporádica, e a etiologia deve ser avaliada.
A dor pode ser expressa através de agitação em pacientes com DCJ que apresentam comunicação comprometida. Dor na DCJ pode ser tratada com um esquema de dosagem regular, e não quando necessário, devido à incapacidade de comunicação efetiva.
Em certas formas de DCJ, como a variante da DCJ e casos raros da DCJ esporádica, a dor pode ocorrer em regiões do corpo e migrar; essas síndromes são de difícil tratamento mas devem ser manejadas da mesma maneira que uma dor neuropática.[143]
A dor é tratada com paracetamol, anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) ou opioides, nessa ordem de preferência.
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