Doença anti-membrana basal glomerular (Goodpasture)

O diagnóstico e o tratamento dos pacientes com síndrome pulmão-rim ou alguma glomerulonefrite rapidamente progressiva são emergências médicas. Os pacientes devem ser hospitalizados a fim de permitir o diagnóstico e o tratamento rápidos. É essencial passar por uma consulta urgente com um nefrologista a fim de agilizar o diagnóstico e o tratamento, já que uma hemorragia pulmonar pode ser rapidamente fatal e o tratamento precoce pode evitar uma destruição renal irreversível. Se o tratamento for adiado, as chances de recuperação renal serão baixas; sendo assim, quando houver alta suspeita, pode ser apropriado iniciar o tratamento antes de os resultados dos testes diagnósticos estarem disponíveis.

História

Deve-se suspeitar de doença de Goodpasture em pacientes com glomerulonefrite rapidamente progressiva nos quais a função renal foi se deteriorando no curso das semanas. Os sintomas podem ser mínimos ou incluir tosse, dispneia, hemoptise, fadiga, mal-estar, urina escura, diminuição do débito urinário e edema dos membros inferiores.

Os potenciais fatores de risco sobre os quais se deve perguntar incluem tabagismo e exposição prévia a hidrocarbonetos, solventes orgânicos e metais pesados. Também pode haver suspeita de doença de Goodpasture em pacientes com história de litotripsia, que tiverem contraído recentemente uma infecção respiratória ou que tiverem sido tratados com inibidores de checkpoint imunológico ou com o anticorpo monoclonal alentuzumabe. Ela também deve ser considerada após um transplante renal nos pacientes com síndrome de Alport.

Exames

A história e o exame físico não podem determinar de forma confiável a etiologia da glomerulonefrite rapidamente progressiva. Além disso, os testes sorológicos e a biópsia renal são necessários para o diagnóstico definitivo. Todos os pacientes com suspeita de glomerulonefrite rapidamente progressiva devem ter os seguintes testes solicitados imediatamente: painel de hepatite, crioglobulinas, C3, C4, fator antinuclear (FAN), anticorpos anticitoplasmas de neutrófilos, antiestreptolisina O, antimembrana basal glomerular (anti-GBM), exames de coagulação e, se não for contraindicada, uma biópsia renal. As contraindicações para biópsia renal incluem doença hemorrágica descontrolada, hipertensão descontrolada e recusa do paciente. Caso não seja possível uma biópsia renal imediata, o tratamento precisará ser feito com base na sorologia anti-GBM até que possa ser realizada uma biópsia renal confirmatória. Os testes restantes listados abaixo são necessários para descartar outras causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva.