Doença de depósito de glicogênio tipo 1

O monitoramento da doença de depósito de glicogênio (DDG) 1 envolve a avaliação periódica do crescimento, do desenvolvimento físico e dos parâmetros metabólicos. Isso inclui o monitoramento de eletrólitos, ácido láctico, lipídios, ácido úrico, aminotransferases, função renal, níveis de vitamina D, função tireoidiana e hemogramas completos. As famílias são orientadas a monitorar a glicose sanguínea com frequência para manter a euglicemia. Os sistemas de monitorização contínua da glicose têm grande potencial para avaliação, em tempo real, da variação glicêmica em pacientes com DDG hepática e são cada vez mais utilizados pelos pacientes.[49]Peeks F, Hoogeveen IJ, Feldbrugge RL, et al. A retrospective in-depth analysis of continuous glucose monitoring datasets for patients with hepatic glycogen storage disease: recommended outcome parameters for glucose management. J Inherit Metab Dis. 2021 Sep;44(5):1136-50. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/jimd.12383 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33834518?tool=bestpractice.com [50]Rossi A, Venema A, Haarsma P, et al. A prospective study on continuous glucose monitoring in glycogen storage disease type Ia: toward glycemic targets. J Clin Endocrinol Metab. 2022 Aug 18;107(9):e3612-23. https://academic.oup.com/jcem/article/107/9/e3612/6628700?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35786777?tool=bestpractice.com ​​ A ultrassonografia hepática deverá ser obtida anualmente a partir dos 5 anos de idade, com estudos obtidos de modo mais frequente se as lesões forem numerosas ou aumentarem de tamanho.