Hipertensão arterial pulmonar idiopática

Visão geral 
Teoria 
Diagnóstico 
Tratamento 
ACOMPANHAMENTO 
Recursos 

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

resposta positiva ao teste de vasorreatividade aguda sem contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio

1ª linha – tentativa com bloqueador dos canais de cálcio

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1ª linha –

tentativa com bloqueador dos canais de cálcio

O teste de vasorreatividade aguda (com óxido nítrico por via inalatória, iloprosta por via inalatória ou epoprostenol intravenoso) geralmente deve ser realizado em todos os pacientes candidatos ao uso de bloqueadores dos canais de cálcio.[3] Estima-se que <10% dos pacientes com HAPI respondem.[63] O teste de vasorreatividade é contraindicado em pacientes com sintomas de classe funcional IV da OMS e baixo índice cardíaco. O teste de vasorreatividade geralmente não é recomendado para a hipertensão pulmonar causada por doenças subjacentes.

Uma resposta positiva é definida como uma queda na pressão arterial pulmonar média (mPAP) de ≥10 mmHg até alcançar um valor absoluto de ≤40 mmHg, sem diminuição no débito cardíaco.[3][60] Cerca de 12% dos pacientes apresentam resposta clínica e devem iniciar a terapia com bloqueador dos canais de cálcio.[3][47]

Os bloqueadores dos canais de cálcio predominantemente usados na hipertensão arterial pulmonar são o nifedipino, o diltiazem, o felodipino e o anlodipino.[3] A escolha do medicamento pode basear-se na frequência cardíaca (FC) inicial; se a FC for <100 batimentos/minuto - nifedipino, felodipino, anlodipino; se a FC for >100 batimentos/minuto - diltiazem.

Uma resposta satisfatória ao bloqueador dos canais de cálcio é definida como classe funcional I ou II com hemodinâmica quase normal após vários meses de terapia.[3][47] O monitoramento rigoroso é obrigatório, e os pacientes devem fazer uma reavaliação completa em 3-6 meses.[3]

Os pacientes com resposta satisfatória sustentada devem continuar a terapia com bloqueador dos canais de cálcio, com reavaliação a cada 6-12 meses.[3]

Os pacientes sem resposta satisfatória sustentada requerem terapia adicional e devem ser tratados da mesma forma que aqueles com resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda (ver abaixo). Pode ser necessário considerar a continuação do tratamento com bloqueador dos canais de cálcio (combinado com terapia adicional) em alguns pacientes, devido à deterioração clínica por tentativas de suspensão do bloqueador dos canais de cálcio; consulte um especialista.[3]

Opções primárias

nifedipino: 30 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia administrados em 1-2 doses fracionadas

diltiazem: 40 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 720 mg/dia

felodipino: 5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 30 mg/dia administrados em 1-2 doses fracionadas

anlodipino: 5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 30 mg/dia administrados em 1-2 doses fracionadas

associado a – medidas de suporte

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associado a –

medidas de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de suporte geral é indicada para a maioria dos pacientes.[3][35][56]

Exercícios supervisionados são recomendados para aqueles que fazem terapia medicamentosa para hipertensão arterial pulmonar e apresentam quadro clínico estável.[3][57][58][59] [ ] Esforço físico pesado e exercícios isométricos devem ser evitados.[60] Faltam evidências de um impacto direto do treinamento físico na sobrevida e no desfecho da hipertensão pulmonar. No entanto, existem estudos que mostram um efeito benéfico em parâmetros importantes para o prognóstico. A European Respiratory Society identificou uma forte necessidade de estabelecer programas de reabilitação especializados para pacientes com HAP para melhorar o acesso a esta intervenção terapêutica, que parece ser eficaz, rentável e segura.[58]

O suporte psicossocial deve ser considerado, inclusive um plano de cuidados antecipado com encaminhamento a serviços especializados de cuidados paliativos no momento correto.[3]

Os pacientes devem estar com a vacinação em dia, e devem ser oferecidas aos pacientes as vacinas contra gripe (influenza), Streptococcus pneumoniae e doença do coronavírus 2019 (COVID-19), no mínimo.[3]

As pacientes com HAPI devem evitar a gravidez, e as mulheres em idade fértil devem ser aconselhadas sobre os riscos associados à gravidez.[3][35] Aquelas que se apresentam durante a gravidez, ou que ficam grávidas, devem ser tratadas por uma equipe multidisciplinar especializada no manejo da hipertensão pulmonar na gestação. Alguns dos medicamentos usados para tratar HAPI podem causar danos fetais e podem não ser recomendados durante a gravidez; consulte sua fonte local de informações sobre medicamentos para obter mais informações.

Considerar – diuréticos

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Considerar –

diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os diuréticos (por exemplo, furosemida) são recomendados para os pacientes com retenção de líquidos e sinais de insuficiência ventricular direita.[3][61][62] O efeito sobre a mortalidade é desconhecido.

Os eletrólitos séricos e a função renal devem ser monitorados rigorosamente.[3][61] A diurese em excesso pode causar hipotensão sistêmica, insuficiência renal e síncope.

Não existem ensaios clínicos com classes específicas de diuréticos e, assim, a escolha deve ser individualizada de acordo com os protocolos locais.[3]

Opções primárias

furosemida: 20-80 mg por via oral inicialmente, pode-se repetir a dose ou aumentar 20-40 mg a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, dose habitual de 40-120 mg/dia administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 600 mg/dia; 20-40 mg por via intravenosa/intramuscular inicialmente, pode-se repetir a dose ou aumentar 20 mg a cada 2 horas de acordo com a resposta

Considerar – oxigênio suplementar

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Considerar –

oxigênio suplementar

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O oxigênio suplementar deve ser administrado nos casos de hipoxemia, definida como tensão de oxigênio arterial <60 mmHg ou saturação de oxigênio <92% em repouso, durante o sono ou com a deambulação. A hipoxemia é um poderoso vasoconstritor pulmonar e pode contribuir para o desenvolvimento e/ou a progressão da hipertensão arterial pulmonar (HAP).

O objetivo da terapia é manter a saturação de oxigênio sempre >92%.[60] No entanto, não existem dados consistentes disponíveis sobre os efeitos da oxigenoterapia em longo prazo nos casos de HAP.[3] Assim, essa recomendação se baseia na opinião de especialistas e é extrapolada a partir de dados da doença pulmonar obstrutiva crônica.

Considerar – anticoagulação

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Considerar –

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com HAPI têm trombose microscópica in situ na vasculatura pulmonar e anormalidades pró-trombóticas e, na presença de insuficiência do ventrículo direito, terão aumento do risco de tromboembolismo venoso.[61] No entanto, não há dados de ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o uso de anticoagulação em pacientes com HAPI. Uma melhora na sobrevida com anticoagulantes foi relatada em estudos retrospectivos de um único centro, um pequeno estudo prospectivo não controlado e não randomizado, e um registro observacional.[62][87] Por outro lado, dados do registro REVEAL não mostraram benefício de sobrevida decorrente da anticoagulação em pacientes com HAPI.[88] Portanto, a anticoagulação: geralmente não é recomendada em pacientes com hipertensão arterial pulmonar, mas deve ser considerada caso a caso.[3] Consulte um especialista para obter orientações quanto à escolha do esquema anticoagulante.

Considerar – suplementação de ferro

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Considerar –

suplementação de ferro

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As diretrizes europeias recomendam a correção do estado de ferro em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e anemia ferropriva.[3] Não há ensaios clínicos randomizados e controlados que comparem as suplementações de ferro oral e intravenosa em pacientes com HAP. As diretrizes europeias recomendam a suplementação intravenosa para pacientes com anemia ferropriva grave (definida como hemoglobina <7-8 g/dL).[3] Consulte Anemia ferropriva.

resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda ou contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio: sem comorbidade cardiopulmonarm

inicialmente avaliado como risco baixo ou intermediário

1ª linha – antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5)

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1ª linha –

antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5)

Pacientes de risco baixo ou intermediário que não apresentam resposta clínica ao teste de vasorreatividade aguda, ou que não podem receber bloqueadores dos canais de cálcio, devem iniciar uma terapia combinada com um antagonista do receptor de endotelina associado a um inibidor de PDE5.[3]

Um estudo clínico multicêntrico, randomizado, duplo-cego de fase 3 demonstrou um risco menor de falha clínica com a terapia combinada inicial com ambrisentana associada a tadalafila comparada a cada monoterapia isoladamente.[80] Nesse estudo, a terapia combinada inicial com ambrisentana associada a tadalafila protelou o agravamento clínico da hipertensão arterial pulmonar (HAP), principalmente as internações hospitalares. Outro estudo multicêntrico, randomizado, duplo-cego de fase 3b demonstrou melhoras substanciais na hemodinâmica e na capacidade de exercício com terapia combinada inicial com antagonista do receptor de endotelina associado a inibidor de PDE5 (macitentana e tadalafila) e que não houve benefícios com a terapia tripla (macitentana, tadalafila e selexipague), em comparação com a terapia dupla.[81]

Antagonistas do receptor de endotelina: a ambrisentana comprovou melhorar a capacidade de exercício, os sintomas e a hemodinâmica e está associada a um baixo risco de toxicidade hepática.[68][69] A macitentana, um novo antagonista duplo dos receptores da endotelina, demonstrou protelar o desfecho composto de morbidade e mortalidade (guiado pelo agravamento nos sintomas de HAP) em um ensaio clínico de longa duração controlado por placebo e guiado por eventos.[70] Os efeitos adversos comuns incluem anemia, congestão nasal e cefaleia. Ocasionalmente, a anemia pode ser grave. A bosentana age como antagonista do receptor A da endotelina e do receptor B da endotelina, e tem mostrado melhoras na distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos (6MWD), na classe funcional, no estado hemodinâmico e no tempo até o agravamento clínico. Os testes da função hepática devem ser verificados mensalmente, e o hematócrito a cada 3 meses. A bosentana é teratogênica em animais e pode diminuir a efetividade da contracepção hormonal. Ela pode causar atrofia testicular e infertilidade masculina.[60]

Inibidores de PDE5: esses agentes aumentam a resposta vascular pulmonar ao óxido nítrico (NO).[71] A tadalafila comprovou melhorar o teste de 6MWD e está associada a menor agravamento clínico e melhor qualidade de vida.[72] [ ] A sildenafila melhora a capacidade de exercício, a classe funcional e o estado hemodinâmico e pode reduzir o agravamento clínico.[73][74] Parece não haver nenhuma relação dose-resposta entre doses mais altas de sildenafila e a capacidade de exercício.[60]

As diretrizes europeias recomendam a terapia combinada oral inicial com tadalafila associada a ambrisentana ou macitentana.[3] Combinações de outros antagonistas do receptor de endotelina e inibidores de PDE5 também podem ser consideradas. Formulações de dose fixa combinadas patenteadas podem estar disponíveis em alguns países (por exemplo, macitentana/tadalafila).

As diretrizes europeias afirmam que os pacientes com risco intermediário que apresentam comprometimento hemodinâmico grave devem ser considerados para terapia tripla inicial, incluindo um prostanoide (veja o grupo de pacientes "avaliados inicialmente como de alto risco" abaixo, para obter mais detalhes).

Opções primárias

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

bosentana: peso corporal ≤40 kg: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia; peso corporal >40 kg: 62.5 a 125 mg por via oral duas vezes ao dia

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

sildenafila: 20-80 mg por via oral três vezes ao dia; 10 mg por via intravenosa a cada 8 horas

associado a – medidas de suporte

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associado a –

medidas de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de suporte geral é indicada para a maioria dos pacientes.[3][35][56]

Exercícios supervisionados: recomendados para aqueles que fazem terapia medicamentosa para HAP e apresentam quadro clínico estável.[3][57][58][59] [ ] Esforço físico pesado e exercícios isométricos devem ser evitados.[60] Faltam evidências de um impacto direto do treinamento físico na sobrevida e no desfecho da hipertensão pulmonar. No entanto, existem estudos que mostram um efeito benéfico em parâmetros importantes para o prognóstico. A European Respiratory Society identificou uma forte necessidade de estabelecer programas de reabilitação especializados para pacientes com HAP para melhorar o acesso a esta intervenção terapêutica, que parece ser eficaz, rentável e segura.[58]

O suporte psicossocial deve ser considerado, inclusive um plano de cuidados antecipado com encaminhamento a serviços especializados de cuidados paliativos no momento correto.[3]

Considerar – Sotatercept

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Considerar –

Sotatercept

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O sotatercept, um inibidor da sinalização da ativina, é aprovado nos EUA e na Europa para o tratamento de adultos com hipertensão arterial pulmonar para aumentar a capacidade de exercício, melhorar a classe funcional da OMS e reduzir o risco de eventos de agravamento clínico. A adição de sotatercept à terapia de base pode ser considerada; no entanto, as diretrizes ainda não recomendam seu uso e não há orientações claras sobre quais pacientes devem recebê-lo. Em um estudo de fase 2, o tratamento com sotatercept resultou em uma redução na resistência vascular pulmonar em pacientes recebendo terapia de base para HAP, em comparação com placebo.[78] No ensaio clínico multicêntrico, duplo-cego de fase 3 STELLAR, em pacientes com HAP (classe funcional II ou III da OMS) que fazem terapia de base estável, a adição de sotatercept melhorou significativamente a capacidade de exercício (conforme avaliada pelo teste de caminhada de 6 minutos), em comparação com placebo.[79]

O sotatercept pode causar sangramento grave (mais provável com terapia concomitante com prostaciclina e/ou agentes antitrombóticos), eritrocitose e trombocitopenia grave.

Opções primárias

Sotatercept: 0.3 mg/kg por via subcutânea a cada 3 semanas inicialmente, aumentar para a dose alvo de 0.7 mg/kg a cada 3 semanas de acordo com a resposta

Mais

Considerar – diuréticos

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Considerar –

diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eletrólitos séricos e a função renal devem ser monitorados rigorosamente.[3][61] A diurese em excesso pode causar hipotensão sistêmica, insuficiência renal e síncope.

Não existem ensaios clínicos com classes específicas de diuréticos e, assim, a escolha deve ser individualizada de acordo com os protocolos locais.[3]

Opções primárias

Considerar – oxigênio suplementar

Back

Considerar –

oxigênio suplementar

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – anticoagulação

Back

Considerar –

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – suplementação de ferro

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Considerar –

suplementação de ferro

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

avaliados inicialmente como de alto risco

1ª linha – antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + prostanoide

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1ª linha –

antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + prostanoide

Pacientes de alto risco que não apresentam resposta clínica ao teste de vasorreatividade aguda, ou que não podem receber bloqueadores dos canais de cálcio, devem ser considerados para a terapia combinada com um antagonista do receptor de endotelina associado a um inibidor de PDE5 associado a um prostanoide parenteral (epoprostenol intravenoso ou treprostinila intravenosa/subcutânea).[3] A terapia tripla inicial está associada com a melhora clínica e hemodinâmica e reduz o remodelamento ventricular direito.[82][83][84]

Antagonistas do receptor de endotelina: a ambrisentana comprovou melhorar a capacidade de exercício, os sintomas e a hemodinâmica e está associada a um baixo risco de toxicidade hepática.[68][69] A macitentana, um novo antagonista duplo dos receptores da endotelina, demonstrou retardar um desfecho composto de morbidade e mortalidade (desencadeado pela piora nos sintomas de hipertensão arterial pulmonar [HAP]) em um ensaio clínico de longa duração controlado por placebo e baseado em eventos.[70] Os efeitos adversos comuns incluem anemia, congestão nasal e cefaleia. Ocasionalmente, a anemia pode ser grave. A bosentana age como antagonista do receptor A da endotelina e do receptor B da endotelina, e tem mostrado melhoras na distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos (6MWD), na classe funcional, no estado hemodinâmico e no tempo até o agravamento clínico. Os testes da função hepática devem ser verificados mensalmente, e o hematócrito a cada 3 meses. A bosentana é teratogênica em animais e pode diminuir a efetividade da contracepção hormonal. Ela pode causar atrofia testicular e infertilidade masculina.[60]

Prostanoides: melhoram a distância percorrida em 6 minutos, a classe funcional e o estado hemodinâmico, além de evitar o agravamento clínico.[3][64] [ ] O epoprostenol é administrado por meio de infusão intravenosa contínua (que requer uma bomba de infusão e um cateter venoso central permanente com riscos associados de infecções na corrente sanguínea por cateter venoso central). Em um ensaio clínico prospectivo, randomizado e multicêntrico, a infusão intravenosa contínua de epoprostenol melhorou os sintomas, a hemodinâmica e a sobrevida em pacientes com HAPI grave.[65] A treprostinila pode ser administrada por via subcutânea ou intravenosa. A administração subcutânea de treprostinila evita os riscos associados com cateteres venosos centrais de demora crônicos, e, um ensaio clínico duplo-cego, multicêntrico, controlado por placebo, demonstrou que melhora a capacidade de exercício, os sintomas e a hemodinâmica em pacientes com HAP.[66]

Opções primárias

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

epoprostenol: 2 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos de acordo com a resposta

treprostinila: 1.25 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa/subcutânea inicialmente, aumentar em 1.25 nanogramas/kg/minuto por semana nas primeiras 4 semanas e, em seguida, em 2.5 nanogramas/kg/minuto por semana pelo tempo restante de infusão de acordo com a resposta

Opções secundárias

bosentana: peso corporal ≤40 kg: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia; peso corporal >40 kg: 62.5 a 125 mg por via oral duas vezes ao dia

--E--

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

epoprostenol: 2 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos de acordo com a resposta

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

sildenafila: 20-80 mg por via oral três vezes ao dia; 10 mg por via intravenosa a cada 8 horas

--E--

epoprostenol: 2 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos de acordo com a resposta

associado a – medidas de suporte

Back

associado a –

medidas de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de suporte geral é indicada para a maioria dos pacientes.[3][35][56]

O suporte psicossocial deve ser considerado, inclusive um plano de cuidados antecipado com encaminhamento a serviços especializados de cuidados paliativos no momento correto.[3]

Considerar – Sotatercept

Back

Considerar –

Sotatercept

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em um estudo de fase 2, o tratamento com sotatercept resultou em uma redução na resistência vascular pulmonar em pacientes recebendo terapia de base para HAP, em comparação com placebo.[78] No ensaio clínico multicêntrico, duplo-cego de fase 3 STELLAR, em pacientes com HAP (classe funcional II ou III da OMS) que fazem terapia de base estável, a adição de sotatercept melhorou significativamente a capacidade de exercício (conforme avaliada pelo teste de caminhada de 6 minutos), em comparação com placebo.[79]

O sotatercept pode causar sangramento grave (mais provável com terapia concomitante com prostaciclina e/ou agentes antitrombóticos), eritrocitose e trombocitopenia grave.

Opções primárias

Sotatercept: 0.3 mg/kg por via subcutânea a cada 3 semanas inicialmente, aumentar para a dose alvo de 0.7 mg/kg a cada 3 semanas de acordo com a resposta

Mais

Considerar – diuréticos

Back

Considerar –

diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eletrólitos séricos e a função renal devem ser monitorados rigorosamente.[3][61] A diurese em excesso pode causar hipotensão sistêmica, insuficiência renal e síncope.

Não existem ensaios clínicos com classes específicas de diuréticos e, assim, a escolha deve ser individualizada de acordo com os protocolos locais.[3]

Opções primárias

Considerar – oxigênio suplementar

Back

Considerar –

oxigênio suplementar

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – anticoagulação

Back

Considerar –

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – suplementação de ferro

Back

Considerar –

suplementação de ferro

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

avaliados como de baixo risco no acompanhamento

1ª linha – continuação da terapia inicial

Back

1ª linha –

continuação da terapia inicial

Os pacientes devem fazer acompanhamento regular (a cada 3-6 meses, de acordo com as necessidades do paciente). Caso sejam avaliados como de baixo risco, devem continuar a terapia inicial.[3]

A mudança de terapia intravenosa ou subcutânea para terapia oral em um paciente que alcança baixo risco pode ser considerada caso a caso.

associado a – medidas de suporte

Back

associado a –

medidas de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de suporte geral é indicada para a maioria dos pacientes.[3][35][56]

O suporte psicossocial deve ser considerado, inclusive um plano de cuidados antecipado com encaminhamento a serviços especializados de cuidados paliativos no momento correto.[3]

Considerar – diuréticos

Back

Considerar –

diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eletrólitos séricos e a função renal devem ser monitorados rigorosamente.[3][61] A diurese em excesso pode causar hipotensão sistêmica, insuficiência renal e síncope.

Não existem ensaios clínicos com classes específicas de diuréticos e, assim, a escolha deve ser individualizada de acordo com os protocolos locais.[3]

Opções primárias

Considerar – oxigênio suplementar

Back

Considerar –

oxigênio suplementar

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – anticoagulação

Back

Considerar –

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – suplementação de ferro

Back

Considerar –

suplementação de ferro

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

avaliados como de risco intermediário-baixo no acompanhamento

1ª linha – antagonista do receptor de endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + selexipague OU antagonista do receptor de endotelina + riociguate

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1ª linha –

antagonista do receptor de endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + selexipague OU antagonista do receptor de endotelina + riociguate

Os pacientes devem fazer acompanhamento regular (a cada 3-6 meses, de acordo com as necessidades do paciente). Caso sejam avaliados como de risco intermediário-baixo durante a combinação inicial de um antagonista do receptor de endotelina e um inibidor de PDE5, a adição de selexipague ao esquema deve ser considerada.

De maneira alternativa, a mudança de um inibidor de PDE5 para riociguate também pode ser considerada.[85] Um inibidor de PDE5 e o riociguate não devem ser usados em combinação, pois aumentam o risco de hipotensão sistêmica.[86]

Opções primárias

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

selexipague: 200 microgramas por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 3200 mg/dia; 225-1800 microgramas por via intravenosa duas vezes ao dia

Mais

Opções secundárias

bosentana: peso corporal ≤40 kg: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia; peso corporal >40 kg: 62.5 a 125 mg por via oral duas vezes ao dia

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

sildenafila: 20-80 mg por via oral três vezes ao dia; 10 mg por via intravenosa a cada 8 horas

--E--

Mais

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

bosentana: peso corporal ≤40 kg: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia; peso corporal >40 kg: 62.5 a 125 mg por via oral duas vezes ao dia

--E--

riociguate: 0.5 a 2.5 mg por via oral três vezes ao dia

associado a – medidas de suporte

Back

associado a –

medidas de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de suporte geral é indicada para a maioria dos pacientes.[3][35][56]

O suporte psicossocial deve ser considerado, inclusive um plano de cuidados antecipado com encaminhamento a serviços especializados de cuidados paliativos no momento correto.[3]

Considerar – Sotatercept

Back

Considerar –

Sotatercept

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O sotatercept pode causar sangramento grave (mais provável com terapia concomitante com prostaciclina e/ou agentes antitrombóticos), eritrocitose e trombocitopenia grave.

É importante observar que há falta de dados sobre o uso de sotatercept em conjunto com selexipague e riociguate como parte da terapia de base. Consulte um especialista para obter orientação e discutir os potenciais riscos e benefícios desta terapia combinada.

Opções primárias

Sotatercept: 0.3 mg/kg por via subcutânea a cada 3 semanas inicialmente, aumentar para a dose alvo de 0.7 mg/kg a cada 3 semanas de acordo com a resposta

Mais

Considerar – diuréticos

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Considerar –

diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eletrólitos séricos e a função renal devem ser monitorados rigorosamente.[3][61] A diurese em excesso pode causar hipotensão sistêmica, insuficiência renal e síncope.

Não existem ensaios clínicos com classes específicas de diuréticos e, assim, a escolha deve ser individualizada de acordo com os protocolos locais.[3]

Opções primárias

Considerar – oxigênio suplementar

Back

Considerar –

oxigênio suplementar

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – anticoagulação

Back

Considerar –

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – suplementação de ferro

Back

Considerar –

suplementação de ferro

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

avaliados como de risco intermediário-alto ou alto risco no acompanhamento

1ª linha – antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + prostanoide

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1ª linha –

antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + prostanoide

Os pacientes devem fazer acompanhamento regular (a cada 3-6 meses, de acordo com as necessidades do paciente). Caso sejam avaliados como de risco intermediário-alto ou alto risco durante a combinação inicial de um antagonista do receptor de endotelina associado a um inibidor de PDE5, a adição de um prostanoide parenteral (epoprostenol ou treprostinila) ao esquema deve ser considerada.[86]

Opções primárias

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

epoprostenol: 2 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos de acordo com a resposta

Opções secundárias

bosentana: peso corporal ≤40 kg: 62.5 mg por via oral duas vezes ao dia; peso corporal >40 kg: 62.5 a 125 mg por via oral duas vezes ao dia

--E--

tadalafila: 40 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

epoprostenol: 2 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos de acordo com a resposta

ambrisentana: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia

macitentana: 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

sildenafila: 20-80 mg por via oral três vezes ao dia; 10 mg por via intravenosa a cada 8 horas

--E--

epoprostenol: 2 nanogramas/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos de acordo com a resposta

associado a – avaliação para transplante de pulmão

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associado a –

avaliação para transplante de pulmão

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O encaminhamento para avaliação de transplante de pulmão é recomendado quando os pacientes apresentam resposta inadequada à terapia combinada otimizada e risco intermediário-alto ou alto risco de morte.[3] O transplante de pulmão duplo é mais comumente realizado. Os transplantes de coração e pulmão devem ser considerados nos pacientes com doenças cardíacas adicionais.[3]

associado a – medidas de suporte

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associado a –

medidas de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de suporte geral é indicada para a maioria dos pacientes.[3][35][56]

O suporte psicossocial deve ser considerado, inclusive um plano de cuidados antecipado com encaminhamento a serviços especializados de cuidados paliativos no momento correto.[3]

Considerar – Sotatercept

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Considerar –

Sotatercept

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O sotatercept pode causar sangramento grave (mais provável com terapia concomitante com prostaciclina e/ou agentes antitrombóticos), eritrocitose e trombocitopenia grave.

Opções primárias

Sotatercept: 0.3 mg/kg por via subcutânea a cada 3 semanas inicialmente, aumentar para a dose alvo de 0.7 mg/kg a cada 3 semanas de acordo com a resposta

Mais

Considerar – diuréticos

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Considerar –

diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eletrólitos séricos e a função renal devem ser monitorados rigorosamente.[3][61] A diurese em excesso pode causar hipotensão sistêmica, insuficiência renal e síncope.

Não existem ensaios clínicos com classes específicas de diuréticos e, assim, a escolha deve ser individualizada de acordo com os protocolos locais.[3]

Opções primárias

Considerar – oxigênio suplementar

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Considerar –

oxigênio suplementar

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – anticoagulação

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Considerar –

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerar – suplementação de ferro

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Considerar –

suplementação de ferro

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda ou contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio: com comorbidade cardiopulmonar,

1ª linha – terapia individualizada

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1ª linha –

terapia individualizada

Não há evidências para o tratamento de pacientes com comorbidades cardiopulmonares. As diretrizes da European Society of Cardiology/European Respiratory Society recomendam que a monoterapia inicial com um antagonista do receptor de endotelina ou um inibidor de fosfodiesterase-5 (PDE5) pode ser considerada, com opções de tratamento adicionais consideradas de maneira individual para os pacientes com risco intermediário ou alto risco de morte no acompanhamento.[3]

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Hipertensão arterial pulmonar idiopática

Algoritmo de tratamento

resposta positiva ao teste de vasorreatividade aguda sem contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio

tentativa com bloqueador dos canais de cálcio

Opções primárias

medidas de suporte

diuréticos

Opções primárias

oxigênio suplementar

anticoagulação

suplementação de ferro

resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda ou contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio: sem comorbidade cardiopulmonarm

antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5)

Opções primárias

Opções secundárias

medidas de suporte

Sotatercept

Opções primárias

diuréticos

Opções primárias

oxigênio suplementar

anticoagulação

suplementação de ferro

antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + prostanoide

Opções primárias

Opções secundárias

medidas de suporte

Sotatercept

Opções primárias

diuréticos

Opções primárias

oxigênio suplementar

anticoagulação

suplementação de ferro

continuação da terapia inicial

medidas de suporte

diuréticos

Opções primárias

oxigênio suplementar

anticoagulação

suplementação de ferro

antagonista do receptor de endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + selexipague OU antagonista do receptor de endotelina + riociguate

Opções primárias

Opções secundárias

medidas de suporte

Sotatercept

Opções primárias

diuréticos

Opções primárias

oxigênio suplementar

anticoagulação

suplementação de ferro

antagonista dos receptores da endotelina + inibidor da fosfodiesterase-5 (PDE5) + prostanoide

Opções primárias

Opções secundárias

avaliação para transplante de pulmão

medidas de suporte

Sotatercept

Opções primárias

diuréticos

Opções primárias

oxigênio suplementar

anticoagulação

suplementação de ferro

terapia individualizada