Complicações
Com o aumento da expectativa de vida, as complicações trombóticas estão mais frequentes, especialmente em pacientes com talassemia intermediária.[87]
A sobrecarga de ferro pode causar artropatia devido ao depósito direto de ferro nas articulações.
A osteopenia ou osteoporose pode ocorrer como resultado de vários fatores, como genética (por exemplo, polimorfismo no gene CO-LIA 1), hiperplasia da medula óssea e disfunção endócrina (isto é, secundária à sobrecarga de ferro).[81][82] A suplementação de bifosfonato e sulfato de zinco foi associada ao aumento da densidade mineral óssea quando usada em pacientes com talassemia beta.[82][83]
Uma revisão sistemática Cochrane não encontrou ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o tratamento de complicações dentárias e ortodônticas em indivíduos com talassemia.[84]
Podem ocorrer pigmentação e bronzeamento pela deposição direta de ferro.
A hipófise anterior é a mais frequentemente envolvida, resultando em crescimento lento, maturação sexual tardia e, frequentemente, infertilidade como resultado direto da deposição de ferro nas gônadas.[79][80]
As ilhotas pancreáticas também são suscetíveis aos efeitos tóxicos do ferro. A deficiência na secreção de insulina e a tolerância anormal à glicose geralmente precedem o desenvolvimento de diabetes insulinodependente (tipo 1) e podem ocorrer em pacientes com alta carga de ferro, em qualquer idade.
Os pacientes devem ser acompanhados regularmente por um endocrinologista, por causa da propensão a todas essas complicações.
Homens mais velhos podem apresentar disfunção no desempenho sexual e as mulheres podem desenvolver amenorreia secundária relacionada a deposição gonadal de ferro e a distúrbios na secreção de hormônios sexuais. A disfunção tireoidiana, apesar de incomum, também pode se manifestar em qualquer idade. A disfunção na paratireoide pode resultar em osteopenia ou osteoporose, sobretudo em pacientes com uma sobrecarga mais intensa de ferro.[81][82] Em pacientes com talassemia beta, a suplementação de bifosfonato e sulfato de zinco está associada ao aumento da densidade mineral óssea.[82][83]
Podem ser febre, alergias ou hemólise.
Probabilidade variável, dependendo dos protocolos do banco de sangue e de transfusão. Geralmente, baixa a muito baixa, nos países desenvolvidos, e alta, em países em desenvolvimento.
A transmissão de patógenos relacionados à transfusão, incluindo bactérias, vírus (vírus da imunodeficiência humana [HIV], vírus da hepatite B, vírus da hepatite C, parvovírus, citomegalovírus [CMV]) e parasitas (malária).
Os pacientes que adquiriram hepatite C na transfusão devem ser acompanhados por um hepatologista. Os dados sugerem que, apesar de a necessidade de transfusão ser bastante aumentada durante a terapia com ribavirina, é possível instituir um tratamento bem-sucedido em um subconjunto destes pacientes.[76][77]
Probabilidade variável, dependendo dos protocolos do banco de sangue e de transfusão (incluindo o rastreamento de doadores e testes de hemoderivados). Geralmente, baixa a muito baixa, nos países desenvolvidos, e alta, em países em desenvolvimento.
Prevenível até certo ponto, com compatibilidade limitada do fenótipo dos hemoderivados na transfusão, ou programas para limitar o número de exposições do doador (usando um perfil definido de doadores para pacientes específicos).
Probabilidade variável, dependendo dos protocolos do banco de sangue e de transfusão. Geralmente, baixa a muito baixa, nos países desenvolvidos, e alta, em países em desenvolvimento.
Arritmias (taquicardias supraventriculares ou ventriculares, batimentos prematuros ventriculares e atriais, bloqueio cardíaco e fibrilação atrial) e disfunção contrátil levando à insuficiência cardíaca congestiva são possíveis complicações associadas à sobrecarga de ferro. Elas podem ser observadas com o aumento da gravidade da carga de ferro. Frequentemente, as arritmias assintomáticas são observadas somente no monitoramento por Holter. O monitoramento separado do ferro cardíaco por ressonância nuclear magnética (RNM) e a avaliação regular por um cardiologista são altamente recomendados.[78]
Os pacientes que se submeteram à esplenectomia podem ter uma suscetibilidade aumentada a certas infecções bacterianas, especialmente pneumocócicas, e podem ter risco de desenvolvimento de tromboembolismo e hipertensão pulmonar, em parte como resultado da trombocitose que geralmente ocorre após o procedimento. A profilaxia com penicilina e a vacina contra pneumococos são recomendadas para todos os pacientes que se submeteram à esplenectomia.
O desenvolvimento de cálculos biliares pode ser mais comum na talassemia beta intermediária que na talassemia beta maior.[85]
O desenvolvimento de hipertensão pulmonar pode ser mais comum na talassemia beta intermediária que na talassemia beta maior.[86]
Complicações adicionais incluem o desenvolvimento de massas extramedulares de tecido eritropoiético, especialmente relacionadas à coluna espinhal. Essas massas podem causar efeitos de pressão na medula espinhal e nas estruturas intratorácicas e intra-abdominais.
As úlceras na perna podem se desenvolver como resultado da anemia e hipóxia crônicas, sendo um problema especialmente incômodo e crônico.
As crises aplásticas relacionadas à infecção pelo parvovírus B19 podem se desenvolver em pacientes com talassemia beta intermediária que não receberam transfusão e apresentam alta renovação de eritrócitos e baixa capacidade de reserva na medula. Isso pode precisar de suporte transfusional, mas é geralmente autolimitado.
Com sobrecarga leve a moderada, o fígado não está aumentado e a função é normal. No entanto, a hepatomegalia e a disfunção hepática com icterícia podem ser observadas quando a sobrecarga é grave.
A carga progressiva leva à fibrose com cicatrização, regeneração micronodular e progressão para cirrose e carcinoma hepatocelular.[74]
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