Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
creatina quinase
Exame
A creatina quinase sérica é o marcador de diagnóstico e monitoramento mais sensível, embora seus níveis possam ser normais em alguns pacientes com miopatia inflamatória idiopática.[1][4] A creatina quinase pode aumentar até 50 vezes o limite superior do normal na polimiosite, na dermatomiosite, na miosite de sobreposição e na síndrome antissintetase. Em pacientes com miopatia necrosante imunomediada, os níveis de creatina quinase podem estar significativamente elevados em até 100 vezes o limite superior do normal, mas os níveis de creatina quinase tendem a ser normais ou levemente elevados em não mais do que 10 vezes o limite superior do normal em pacientes com miosite de corpos de inclusão. É importante observar que a creatina quinase sérica também pode estar elevada em pacientes com rabdomiólise, infecções, miopatia relacionada a toxinas, doenças metabólicas, miopatia neurogênica e miopatia congênita, que, portanto, devem ser cuidadosamente descartadas
Resultado
Creatina quinase elevada
eletromiografia
Exame
Pode apresentar unidades motoras miopáticas na atividade voluntária.
Essas anormalidades não são específicas para miopatia inflamatória idiopática; elas podem ser observadas em várias miopatias e apenas na fase aguda da doença.[77]
Resultado
unidades polifásicas de curta duração e baixa amplitude com recrutamento precoce na atividade voluntária; atividade espontânea difusa com fibrilação e ondas tortuosas positivas em repouso
biópsia muscular
Exame
A biópsia muscular pode ser usada para confirmar a inflamação muscular, identificar o subtipo de miopatia inflamatória idiopática e descartar outras potenciais causas de miopatia.[72][77]
Resultado
polimiosite: infiltrados inflamatórios endomisiais, necrose muscular, atrofia, regeneração da fibra muscular; dermatomiosite: atrofia perifascicular, inflamação perivascular/perimisial; miosite de corpos de inclusão: infiltrado inflamatório endomisial, variabilidade do tamanho da fibra, necrose da fibra, vacúolos marginados
autoanticorpos específicos contra miosite e associados
Exame
Anticorpos miosite-específicos e/ou miosite-associados (MSAs/MAAs) são encontrados em até 70% dos pacientes com miopatia inflamatória idiopática.[4][6]
A imunoprecipitação é o padrão-ouro para os exames de MSA/MAA, mas consome muito tempo para ser considerada adequada para os exames de rotina, outros exames disponíveis (por exemplo, ensaio de imunoadsorção enzimática, imunoensaio com esferas direcionadas por laser e técnicas de immunoblotting) não detectam o repertório completo de MSAs, apresentam resultados variáveis em termos de desempenho e não possuem uma abordagem padronizada.[4][6]
A maioria dos MSAs produzirá fator antinuclear positivo, mas o padrão de coloração na imunofluorescência indireta não é distinto o suficiente para confirmar a especificidade do anticorpo. Determinados MSAs (especialmente aqueles associados à síndrome antissintetase) podem produzir um teste de FAN negativo ou apenas fracamente positivo.[6]
Resultado
anticorpos de tipo específico presentes
ressonância nuclear magnética
Exame
Realizada para avaliar inflamação nos músculos.
Pode ser útil na seleção de local para a biópsia do músculo.[72][81]
Resultado
aumento do sinal ou edema que pode ser visto em processos inflamatórios; as alterações não são específicas; a presença de infiltração gordurosa significativa em músculos selecionados pode indicar miopatia hereditária; a inflamação muscular é indicada quando a alta captação do sinal é observada em imagens com supressão de gordura e recuperação de inversão de tau curto (STIR) em T2, representando edema muscular, ou quando as imagens em T1 mostram infiltração de gordura pela alta captação do sinal, indicativa de lesão crônica.
aldolase
lactato desidrogenase
alanina aminotransferase
Exame
Pode estar elevada, mas é menos específica para lesão muscular do que a creatina quinase.
Resultado
elevado
aspartato aminotransferase (AST)
Exame
Pode estar elevada, mas é menos específica para lesão muscular do que a creatina quinase.
Resultado
elevado
mioglobina
Exame
Pode estar elevada, mas é menos específica para lesão muscular.
Um índice sensível da integridade das fibras musculares.
Útil na avaliação da atividade da doença e serve como orientação durante o tratamento.[87]
Resultado
elevado
Investigações a serem consideradas
velocidade de hemossedimentação
Exame
Pode estar elevada com artrite, serosite, infecção concomitante. Menos comumente elevada em pacientes com apenas miosite.
Resultado
pode estar elevada
proteína C-reativa
Exame
Pode estar elevada com artrite, serosite, infecção concomitante. Menos comumente elevada em pacientes com apenas miosite.
Resultado
pode estar elevada
fator antinuclear
Exame
Pode ser positivo em pacientes com miopatia inflamatória idiopática. Procure especialmente por um salpico citoplasmático ou padrão nucleolar.
Resultado
pode ser positiva
creatinina sérica
Exame
Pode estar reduzida com a perda de massa muscular.
Resultado
pode estar reduzida
tomografia computadorizada de alta resolução dos pulmões
teste de função pulmonar
Exame
Se houver suspeita de manifestação extramuscular de doença pulmonar intersticial, um teste de função pulmonar pode ajudar a estabelecer quanto dano ocorreu aos pulmões.[82]
Resultado
pode apresentar diminuição do volume pulmonar, capacidade, taxas de fluxo e troca gasosa
capacidade de difusão
Exame
Se houver suspeita de manifestação extramuscular de doença pulmonar intersticial, um teste de capacidade de difusão pode ajudar a estabelecer quanto dano ocorreu aos pulmões.[82]
Resultado
pode apresentar capacidade de difusão diminuída; normal >75% a 140%; leve: 60% ao limite inferior do normal (LIN); moderada: 40% a 60%; grave: <40%
ferritina sérica
Exame
Pode estar elevada e acima do nível observado com uma resposta à fase aguda em casos de doença pulmonar intersticial associada à miopatia inflamatória idiopática.
Resultado
pode estar elevada em indivíduos com doença pulmonar intersticial
troponinas
Exame
O nível de troponina pode ajudar a confirmar o envolvimento cardíaco em pacientes com miopatia inflamatória idiopática.
Resultado
podem estar elevadas.
Eletrocardiograma
Exame
A eletrocardiografia pode ajudar a confirmar o envolvimento cardíaco em pacientes com miopatia inflamatória idiopática.
Resultado
pode mostrar arritmia
ecocardiografia
Exame
A ecocardiografia pode ajudar a confirmar o envolvimento cardíaco em pacientes com miopatia inflamatória idiopática.
Resultado
pode mostrar fração de ejeção do ventrículo esquerdo reduzida
ressonância nuclear magnética cardíaca
Exame
A RNM cardíaca pode ajudar a confirmar o envolvimento cardíaco em pacientes com miopatia inflamatória idiopática.
Resultado
normal: espessamento >50% (a espessura diastólica final é >50% da sistólica), movimento normal; hipocinético: espessamento <50%, movimento diminuído; acinético: ausência de espessamento, diminuição ou ausência de movimento; discinético: ausência de espessamento, movimento paradoxal
tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglucose (FDG-PET)/tomografia computadorizada
Exame
Útil para o rastreamento de malignidades, e também pode destacar a atividade da doença da miosite.[88]
Resultado
destaca a atividade da doença da miosite e pode mostrar malignidades subjacentes
ultrassonografia muscular
Exame
A ultrassonografia muscular é uma técnica de imagem facilmente disponível para avaliar pacientes com miopatia inflamatória idiopática. Ela possui alta sensibilidade para detecção de miopatia inflamatória idiopática comprovada por biópsia, com altos valores preditivos positivos e negativos quando realizada por um profissional experiente.[2]
Resultado
Miopatia inflamatória idiopática aguda, ecogenicidade leve "transparente" com volume muscular normal ou aumentado, provavelmente indicativo de edema; miopatia inflamatória idiopática crônica, o músculo parece mais atrofiado (aumento da ecogenicidade com volume reduzido); dermatomiosite, a espessura fascial, indicativa de fasciite, está aumentada; miosite de corpos de inclusão, maior ecogenicidade é vista no flexor profundo dos dedos em comparação ao flexor ulnar do carpo, conhecido como "contraste de ecogenicidade FPD-FUC"
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