História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

dificuldade com tarefas motoras

A maioria dos pacientes apresentarão dificuldades com tarefas que necessitem do uso dos músculos proximais (por exemplo, levantar da cadeira, subir escadas, erguer objetos e pentear os cabelos).

No entanto, movimentos motores delicados que dependem da força dos músculos distais (por exemplo, costurar, tricotar ou escrever) podem ser afetados mais tarde na evolução da dermatomiosite e da polimiosite, e mais cedo na evolução da miosite de corpos de inclusão.[22]

fraqueza muscular

Fazer o paciente mudar da posição sentada para em pé (principalmente a partir de um banco baixo) com os braços cruzados é uma boa forma de examinar a força do músculo proximal da perna. Geralmente, um paciente com miopatia não consegue fazer isso. Pacientes com miosite de corpos de inclusão geralmente apresentam marcha com "joelho travado", sofrem quedas precoces e têm dificuldade para subir e descer escadas.

Os músculos distais podem ser afetados tardiamente na evolução da dermatomiosite e da polimiosite, e mais precocemente na evolução da miosite de corpos de inclusão, onde a fraqueza dos flexores do punho e dos dedos é característica.[27]

atrofia muscular

A fraqueza muscular grave geralmente está associada à atrofia muscular e é um sinal de dano muscular que, muitas vezes, não está presente em pacientes no início da evolução da doença.

Na miosite de corpos de inclusão, a atrofia do quadríceps e do flexor distal do punho e do dedo é comum.[72][77]

Incomuns

rash heliotrópico com edema na pálpebra

Descoloração azul-arroxeada das pálpebras superiores com edema.[1][2][72]​​[77]

Altamente sugestivo de dermatomiosite.

Raramente observado em outros distúrbios.

pápulas de Gottron

Eritema sobre os nós dos dedos, acompanhado de erupção violácea elevada no couro cabeludo, frequentemente observado em pacientes com dermatomiosite e síndrome antissintetase, também pode ser observado em pacientes com miopatia necrosante imunomediada ou miosite de sobreposição, mas isso é menos comum.​[4][5][72]​[77]

Outros fatores diagnósticos

comuns

quedas frequentes

As quedas são frequentes, sobretudo na evolução da miosite de corpos de inclusão esporádica, devido ao envolvimento do músculo do quadríceps.[72]

fadiga e mal-estar generalizado

Sintoma inespecífico quando a doença está ativa.

perda de peso

Sintoma inespecífico quando a doença está ativa.

Também pode ocorrer em associação à doença maligna concomitante.

sinais de insuficiência cardíaca e/ou infarto do miocárdio, arritmias, dispneia, ruídos adventícios, palpitações, síncope

Resulta das complicações cardiopulmonares. O envolvimento cardíaco inclui defeitos de condução, taquiarritmias, cardiomiopatia e frações de ejeção baixas.

Pode ocorrer miocardite em pacientes com dermatomiosite, miosite de sobreposição e síndrome antissintetase. Isso não foi relatado em pacientes com miosite de corpos de inclusão esporádica.[7] No entanto, a doença cardíaca evidente só foi relatada em aproximadamente 10% dos pacientes com MII; o comprometimento subclínico é mais comum, em até 75% dos pacientes.[4]

A doença pulmonar intersticial associada à MII ocorre com mais frequência na síndrome antissintetase, dermatomiosite e subtipos de miosite de sobreposição e pode preceder, ou estar presente sem sintomas musculares.[1][6]

A dispneia não é uma característica da miosite de corpos de inclusão.

febre leve

Sintoma comum quando a doença está ativa ou associada a um distúrbio do tecido conjuntivo.[27]

Entretanto, isso não ocorre na miosite de corpos de inclusão esporádica.

Incomuns

disfagia

Resulta da fraqueza da orofaringe e do esôfago distal.

Pode ocorrer em todos os subtipos de miopatia inflamatória idiopática, mas é mais proeminente na dermatomiosite, na miosite de corpos de inclusão e na miosite de sobreposição.[1][4]

Na miosite de corpos de inclusão, a disfagia foi relatada em 9% dos pacientes na apresentação e em 40% a 66% dos pacientes com doença bem estabelecida.[27][83][84]

mialgia

Dor muscular proeminente e sensibilidade são incomuns, mas foram relatadas em alguns subtipos de miopatia inflamatória idiopática, como miopatia necrosante imunomediada e dermatomiosite anti-NXP2.[1][4]

Não é uma característica da miosite de corpos de inclusão esporádica.

artralgia e/ou articulações edemaciadas

O envolvimento articular (apresentando-se como artralgia e/ou articulação edemaciada) pode ocorrer em pacientes com dermatomiosite (especialmente com anticorpo anti-MDA5 positivo), síndrome antissintetase e miosite de sobreposição.[4]

rash facial

Geralmente vermelho ou roxo-azulado, acompanhado de prurido ou sensação de queimação.[72][77]

rash eritematoso

Sobre regiões extensoras (como joelhos, cotovelos e maléolos) e em áreas expostas ao sol, como a base do pescoço e a parte superior do tórax, formando um sinal de V, em pacientes com miopatia inflamatória idiopática com manifestações cutâneas.[1][2]​[72][77]

alterações na dobra ungueal

Dilatação das alças capilares (visualizadas na capilaroscopia da dobra ungueal) da área periungueal observada macroscopicamente como eritema periungueal.​[72][77] As alterações nas dobras ungueais também podem ocorrer em pacientes com esclerose sistêmica.

fraqueza muscular facial

Fraqueza facial deve justificar a investigação de um imitador de miosite, como miastenia gravis ou distrofia muscular fácio-escápulo-umeral.

calcinose cutânea

Ocorre mais comumente na dermatomiosite juvenil, especialmente em associação com a presença de anticorpo anti-NXP2.[85]

neoplasia maligna

A miopatia inflamatória idiopática pode estar associada à neoplasia maligna. O maior risco é próximo ao momento do diagnóstico e até 3 anos após o diagnóstico de miopatia inflamatória idiopática.[72][86]​ A presença de anti-TIF1 ou anti-NXP2 na dermatomiosite de início na idade adulta está associada ao maior risco de desenvolver miosite associada ao câncer.[1][4]

sinais sistêmicos de doença autoimune

Podem ser observados em pelo menos 20% dos pacientes.[27]

Fenômeno de Raynaud

Pode ocorrer fenômeno de Raynaud em pacientes com dermatomiosite, síndrome antissintetase e miosite de sobreposição.[1][4]

Fatores de risco

Fortes

idade >40 anos

Há evidências que sugerem que a incidência de dermatomiosite e polimiosite é bimodal, com picos na infância e/ou adolescência e, novamente, na vida adulta.[1]​ Em adultos, a faixa mediana de idade de início relatada é ampla, mas a maioria dos casos ocorre entre os 50 e 60 anos.

predisposição genética

Acredita-se que os subtipos específicos de antígeno leucocitário humano (HLA) conferem um risco elevado de desenvolver miopatias inflamatórias idiopáticas (MIIs).[49] É importante observar que os alelos do haplótipo ancestral 8.1 HLA-DRB1*03:01 e HLA-B*08:01 estão mais fortemente associados com a MII.[1][50]

sexo feminino e/ou etnia negra (polimiosite e dermatomiosite)

Evidências sugerem que a polimiosite e a dermatomiosite têm uma proporção de mulheres para homens de 2:1 e são encontradas com mais frequência em indivíduos negros, em comparação com indivíduos brancos, com uma proporção de 2.8:1.[8][9][10][11]

A miopatia necrosante mediada imunologicamente, como subtipo, ocorre com mais frequência em mulheres, mas o viés de gênero parece ser menos acentuado na miopatia necrosante mediada imunologicamente positiva para anti-HMGCR.[1]

sexo masculino e/ou etnia branca (miosite de corpos de inclusão)

Pacientes com miosite de corpos de inclusão têm características distintas de outros subtipos de miopatia inflamatória idiopática; normalmente, o início dos sintomas ocorre após os 50 anos de idade, com preponderância masculina de 60% a 70%, e foi demonstrado que ocorre com mais frequência entre indivíduos brancos, embora as diferenças raciais exatas não estejam claras.[1][12]

uso de estatinas

As estatinas foram associadas a um espectro de toxicidade muscular que vai de mialgia à miopatia necrosante mediada imunologicamente e rabdomiólise.[28][29]

tabagismo

O tabagismo foi associado ao aumento do risco de polimiosite em indivíduos brancos, o que leva ao aumento do risco de desenvolver doença pulmonar intersticial, em comparação com indivíduos que nunca fumaram.[34]​ Os anticorpos antissintetase foram mais prevalentes em fumantes brancos, em comparação com não fumantes, independente da duração da exposição ao tabaco.[19][34][40]

Fracos

exposição à alta intensidade da radiação ultravioleta (UV) global

Há evidências que sugerem que a radiação ultravioleta é o maior fator contribuinte da proporção relativa da dermatomiosite e está fortemente relacionada à proporção de autoanticorpos anti-Mi2.[41] Por outro lado, em estudos subsequentes essa correlação não foi encontrada ao comparar as capitais dos estados australianos, com latitudes que variam de Hobart (42.9°S) a Darwin (12.5°S), ou ao analisar o gradiente norte-sul da incidência de miopatia inflamatória idiopática na Suécia.[42]​[43]

infecções

Vírus, incluindo o vírus Coxsackie, o vírus da gripe (influenza), o retrovírus, o citomegalovírus, o vírus Epstein-Barr (EBV) e SARS-CoV-2 parecem estar associados à miopatia inflamatória idiopática.[20][21][22][23][24] Outros agentes infecciosos associados incluem protozoários, cestódeos, nematódeos e a espécie Borrelia.[27]

vacinação

SARS-CoV-2 (predominantemente relatado após a administração da vacina de RNAm), gripe (influenza; relatado após a vacinação na pandemia de H1N1 e vacinações trivalentes sazonais), hepatite B (não está claro se as complicações autoimunes podem ser atribuídas a outros componentes, como proteínas de leveduras, alumínio adjuvante, neomicina).[37][38][39]

uso de determinados medicamentos

Inibidores de checkpoint imunológico, antirretrovirais, hidroxiureia, genfibrozila, carbimazol (possível aumento do risco em indivíduos de etnia asiática) e penicilamina foram associados ao início da miopatia inflamatória idiopática em relatos de casos.[1][30]​​[31][32][33][34][35][36]​

outros fatores ambientais

Implantes mamários de silicone, doença do enxerto contra o hospedeiro, quimerismo (associado com a dermatomiosite juvenil), sílica (descrita em associação com a miosite de sobreposição com esclerose sistêmica), determinados cogumelos/levedura vermelha de arroz/chá Pu-ehr/Bacopa (associados à miopatia necrosante mediada imunologicamente anti-HMGCR nunca tratada com estatina) podem desencadear miopatia inflamatória idiopática (MII).[1][41][44][45][46][47]​​[48]​

Sugeriu-se também que fatores ambientais como latitude, residência em áreas urbanas e residência próxima ao mar estão associados com a MII.[34]

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