Recomendações
Principais recomendações
Considere a ACG em um paciente com idade >de 50 anos que apresente sinais e sintomas como cefaleia de início recente, claudicação de membros, mandíbula ou língua e sintomas visuais agudos, além de marcadores inflamatórios elevados sem explicação.[35][36]
A ACG é uma emergência médica e está associada a um risco de perda permanente da visão e (mais raramente) de derrame.[35][36][37]
Faça coleta de sangue para hemograma completo, proteína C reativa (PCR) e velocidade de hemossedimentação (VHS) antes de iniciar o tratamento (já que os marcadores inflamatórios diminuem com o uso de glicocorticoides).[36]
A PCR e a VHS geralmente estão aumentadas e a contagem de plaquetas pode estar elevada em pessoas com ACG. Na prática, a PCR pode ser um teste mais útil e específico do que a VHS.
Se houver evidência de isquemia crítica, deve-se fazer uma avaliação urgente para iniciar o tratamento imediato.
Não espere pelos resultados dos testes antes de iniciar uma dose alta de glicocorticoide em pacientes com forte suspeita de ACG.[36]
Confirme o diagnóstico em todos os pacientes com suspeita de ACG com ultrassonografia e/ou biópsia da artéria temporal.[35][36]
Se disponível, utilize ultrassonografia vascular de acesso rápido das artérias temporal e axilar como primeira linha para diagnosticar uma suspeita de ACG.[35][36][38]
Nos pacientes nos quais há alta suspeita clínica de ACG e um resultado de exame de imagem positivo, o diagnóstico de ACG pode ser feito sem um exame adicional (biópsia ou exame de imagem adicional).[38]
Nos pacientes com baixa probabilidade clínica e um resultado de exame de imagem negativo, o diagnóstico de ACG pode ser considerado improvável.[38]
Considere uma biópsia da artéria temporal se:
Não há conhecimento especializado para ultrassonografia
A probabilidade pré-teste do paciente é alta (características típicas de ACG com marcadores inflamatórios elevados), mas a ultrassonografia é normal.[36]
Encaminhe o paciente com suspeita de ACG a um especialista para confirmar o diagnóstico e fazer um plano definitivo de longo prazo.[35][36] Geralmente é um reumatologista, mas pode ser um oftalmologista ou neurologista, se necessário.
As vias rápidas de avaliação da ACG são cada vez mais comuns no Reino Unido e em outros locais, e os pacientes devem ser discutidos o mais rapidamente possível com a equipe especializada. Os pacientes devem ser avaliados por um especialista, de preferência no mesmo dia.[37]
Os pacientes que apresentarem um histórico de nova perda visual (transitória ou permanente) ou visão dupla devem ser avaliados o mais rápido possível no mesmo dia por um oftalmologista.[36][37][39][40]
Suspeite de ACG em um paciente com idade >de 50 anos que apresente sinais e sintomas como cefaleia de início recente, sensibilidade no couro cabeludo, claudicação de membros, mandíbula ou língua e sintomas visuais agudos, além de marcadores inflamatórios elevados e inexplicáveis.[35][36] A cefaleia está quase universalmente presente nos pacientes com ACG. A sensibilidade no couro cabeludo é comum, mas inespecífica. A claudicação da mandíbula ou na língua é específica, mas incomum.[41] Sintomas constitucionais, como febre, fadiga, sudorese noturna e perda de peso também podem estar presentes.[36]
Cerca de um terço dos pacientes tem dor e rigidez no pescoço e nas extremidades superiores e inferiores proximais (que podem piorar pela manhã); isso também pode ser um sintoma de polimialgia reumática.
Manifestações neurológicas podem ocorrer, embora raramente, e podem incluir acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório.[2][4]
Raramente, podem estar presentes dor de dente, dificuldade de deglutição e dor ou infarto linguais.[2][5] Os dentistas podem ser o primeiro ponto de contato para os pacientes com manifestações orais.
A ACG extracraniana afeta predominantemente a aorta e os ramos proximais e é menos comum do que a ACG craniana. Pode se apresentar como uma doença sistêmica inexplicável ou febre de origem desconhecida com níveis elevados de marcadores inflamatórios sem dor de cabeça, claudicação da mandíbula, rigidez da cintura escapular ou do quadril ou distúrbios visuais.
Os pacientes com envolvimento da artéria axilar ou subclávia (clinicamente aparente em aproximadamente 10% a 15% dos pacientes) podem apresentar claudicação das extremidades superiores.[7]
Practical tip
Distúrbios visuais, claudicação dos membros, da mandíbula ou da língua e sintomas constitucionais, como febre, fadiga e perda de peso, podem não ser reconhecidos como fatores diagnósticos da ACG se não forem acompanhados de cefaleia.[42][43]
As investigações para ACG devem fazer parte do protocolo para pacientes com pirexia de origem desconhecida.
Alguns pacientes que apresentam predominantemente dor e rigidez na cintura escapular podem ser erroneamente diagnosticados como portadores de polimialgia reumática se não tiverem sido realizadas investigações para ACG.
A ACG é uma emergência médica e está associada a um risco de perda permanente da visão e (mais raramente) de derrame.[35][37]
Encaminhe o paciente com suspeita de ACG a um especialista (geralmente um reumatologista, mas pode ser um oftalmologista ou neurologista, conforme necessário) para confirmar o diagnóstico com ultrassonografia vascular e/ou biópsia da artéria temporal.[35][36] Use um caminho de encaminhamento "rápido" para avaliação especializada urgente, se disponível, mas não atrase o tratamento.[36]
Os pacientes devem ser avaliados por um especialista, de preferência no mesmo dia, com previsão de um plano definitivo em até 3 dias.[36][37]
Os pacientes que apresentarem um histórico de nova perda visual (transitória ou permanente) ou visão dupla devem ser avaliados o mais rápido possível no mesmo dia por um oftalmologista.[36][39][40]
Pode ser necessária uma contribuição multidisciplinar para interpretar os resultados da investigação ou considerar outros diagnósticos.[36]
Pergunte ao paciente sobre:[36]
Sintomas resultantes da isquemia de artérias específicas
Artéria temporal superficial - sensibilidade no couro cabeludo
Artéria maxilar - claudicação da mandíbula, dor de dente, queda súbita da audição, dor de cabeça intensa
Artéria auricular posterior - dor ao redor da orelha
Artéria occipital - sensibilidade no couro cabeludo posterior
Artéria facial - dificuldade para engolir
Artéria lingual - língua dolorida, claudicação da língua
Artéria tireoidiana superior - rouquidão
Artéria carótida - dor e sensibilidade no pescoço
Artéria vertebral - dor no pescoço, instabilidade da marcha
Claudicação dos membros e sintomas constitucionais que podem apontar para o envolvimento arterial extracraniano: perda de peso, perda de apetite, suores noturnos intensos
Envolvimento visual: visão dupla, perda de visão em uma ou todas as partes do campo visual
Os sintomas visuais podem ser transitórios[43]
Histórico que sugere diagnóstico alternativo: sangramento ou crostas no nariz, mudança no hábito intestinal/bexiga, inchaços ou caroços no pescoço, tosse produtiva, queimação ou ardência na urina, erupções cutâneas
Histórico de comorbidades que possam ser importantes para a medicação: diabetes mellitus, hipertensão, insuficiência cardíaca, osteoporose, glaucoma, catarata, doença ácido-péptica, hérnia de hiato.
O exame físico avalia anormalidades nas artérias temporal, occipital e facial, inclusive espessamento, sensibilidade e nodularidade.[36] As anormalidades fundoscópicas podem incluir palidez e edema do disco óptico, possivelmente com manchas do tipo "bolas de algodão" e hemorragias.
Verifique se há sinais e sintomas que indiquem envolvimento de artérias extracranianas, como hematomas sobre as artérias subclávia e axilar.
Verifique os pulsos sobre as artérias carótida comum e radial; eles podem estar assimétricos ou completamente ausentes
Verifique a pressão arterial em ambos os braços.[36]
Pacientes com estenoses significativas (aproximadamente 10% a 15% dos pacientes) podem ter pressões sanguíneas assimétricas ou pulsos diminuídos.[7]
Verifique a altura e o peso do paciente.[36]
Considere o encaminhamento para um exame oftalmológico se houver algum sintoma oftálmico.
Colete sangue para hemograma completo, proteína C-reativa e velocidade de hemossedimentação (VHS) antes de iniciar os glicocorticoides em altas doses (consulte Recomendações de tratamento).[36][39] Normalmente, a proteína C-reativa e a VHS estão aumentadas, e a contagem plaquetária pode estar elevada nos indivíduos com ACG. No entanto, os marcadores inflamatórios diminuem quando a terapia com glicocorticoide é iniciada.[35][36] Na prática, a PCR pode ser um teste mais útil e específico do que a VHS.[1]
Não espere pelos resultados dos testes antes de iniciar uma dose alta de glicocorticoide em pacientes com forte suspeita de ACG.[36]
Considere outros testes para estabelecer a função dos principais sistemas de órgãos, como testes de função renal e hepática, glicose plasmática, cálcio e fosfatase alcalina.[36] Anormalidades leves são comuns e devem remitir com o tratamento. Anormalidades persistentes ou graves devem incitar uma triagem para uma causa subjacente, incluindo malignidade e hepatite, sintomas que podem mimetizar a ACG em alguns pacientes.
Practical tip
Estabeleça uma linha de base para o status glicêmico do paciente antes de iniciar a terapia glicocorticóide de longo prazo, que é um fator de risco para o desenvolvimento de diabetes tipo 2.
Confirme o diagnóstico em todos os pacientes com suspeita de ACG, seja com exame de imagem, como ultrassonografia ou [18F]-PET com fluordesoxiglucose (FDG), ou com biópsia da artéria temporal, dependendo da disponibilidade local.[35][36]
Ultrassonografia
Se disponível, utilize ultrassonografia vascular de acesso rápido das artérias temporal e axilar como primeira linha para diagnosticar uma suspeita de ACG.[35][36][38]
A ultrassonografia reduz o número de pacientes que precisam de biópsia da artéria temporal e tem a vantagem de ser não invasiva e mais econômica, e a rápida disponibilidade no leito pode ajudar a reduzir a perda de visão.[36][44][45][46][47]
A ultrassonografia é melhor realizada em centros validados.[36][48]
Em pacientes com ACG, a ultrassonografia pode mostrar espessamento da parede (sinal do halo), estenose ou oclusão. Um sinal de halo não compressível é o achado que mais indica ACG.[38] A ultrassonografia diagnóstica para a ACG deve ser realizada em até 7 dias após o início dos glicocorticoides.[37] O acesso rápido é importante, pois o "halo" do ultrassom diminui de tamanho após o início da terapia com glicocorticoides.[44] A aparência à ultrassonografia pode se normalizar 2-4 semanas após o início dos glicocorticoides.[37][49]
Nos pacientes nos quais há alta suspeita clínica de ACG e um resultado de exame de imagem positivo, o diagnóstico de ACG pode ser feito sem um exame adicional (biópsia ou exame de imagem adicional).[38] Nos pacientes com baixa probabilidade clínica e um resultado de exame de imagem negativo, o diagnóstico de ACG pode ser considerado improvável. Em todas as outras situações (inclusive em caso de resultado de exame de imagem inconclusivo), são necessárias investigações adicionais para estabelecer um diagnóstico.[38]
Biópsia da artéria temporal
Considere uma biópsia da artéria temporal se:
Não há conhecimento especializado para ultrassonografia
A probabilidade pré-teste do paciente é alta (características típicas de ACG com marcadores inflamatórios elevados), mas a ultrassonografia é normal.[36]
A biópsia deve ser realizada por um cirurgião com experiência nesse procedimento.[36] Uma biópsia positiva da artéria temporal mostrando características de inflamação intramural característica da ACG, como células gigantes ou panarterite, confirma o diagnóstico de ACG.[27][36][50] A vasculite de vasa vasorum isolada não é diagnóstica de ACG.[36]
A biópsia é realizada no lado com achados clínicos anormais (se presentes). Os espécimes não devem ter menos de 1 cm (pós-fixação) devido à possibilidade de lesões saltadas.[35][36] Em um estudo, o rendimento do diagnóstico foi melhorado com um espécime de pelo menos 5 mm de comprimento, que foi examinado em vários níveis.[51]
Não protele o tratamento enquanto aguarda a realização da biópsia (consulte Recomendações de tratamento).[36] A biópsia deve ser realizada em até 4 semanas após o início dos glicocorticoides.[37] No entanto, mesmo após várias semanas de terapia com glicocorticoides, a biópsia da artéria temporal ainda pode fornecer um diagnóstico de arterite.[52][53] Na realidade, a maioria das biópsias da artéria temporal (9 de 12) realizadas em uma pequena coorte de pacientes com ACG tratada apresentou evidências histopatológicas persistentes de vasculite, mesmo após 6 meses de terapia com glicocorticoides.[54] A vasculite contínua era aparente em 4 de 9 biópsias após 12 meses de tratamento.
A biópsia da artéria temporal é menos útil em pacientes com ACG extracraniana e pode ser negativa em até 50% desses pacientes.[55] Isso pode ser devido a lesões saltadas, envolvimento de artérias além da artéria temporal superficial, duração do tratamento com prednisolona antes do procedimento, técnica cirúrgica incorreta ou exame inadequado da amostra de biópsia. No entanto, mesmo as pessoas que supostamente têm doença extracraniana podem ter uma biópsia positiva da artéria temporal em alguns casos, e uma investigação completa é sempre necessária.
Outros exames de imagem
A ressonância nuclear magnética (RNM) de alta resolução ou a FDG-PET podem ser usadas como alternativas à ultrassonografia para a avaliação das artérias cranianas nos pacientes com suspeita de ACG.[38] Avalie a suspeita de ACG extracraniana usando modalidades de imagem alternativas, como [18F]-FDG-PET ou, alternativamente, angiografia por ressonância magnética (ARM) ou angiotomografia (ATG).[36][38] A sensibilidade da [18F]-FDG-PET é afetada pelos corticosteroides; assim, de preferência, ela deve ser realizada antes de se iniciar o tratamento.
O rastreamento por [18F]-FDG-PET-CT tem grande valor para avaliar a vasculite extracraniana.[38] O rendimento diagnóstico cai com rapidez após o início da terapia com glicocorticoide, e ele deve ser realizado em até 7 dias após a solicitação, para evitar um resultado falso-negativo.[37]
É útil na definição da extensão da doença e na demonstração de malignidades, que formam um importante diagnóstico diferencial da ACG.
A ressonância magnética de 3 Tesla das artérias cranianas não está amplamente disponível, mas pode ser usada como um teste diagnóstico ou se não houver ultrassonografia vascular ou biópsia da artéria temporal disponíveis.[36][38] Não seria a primeira opção devido ao risco de resultados falso-positivos, ao custo, à disponibilidade e à experiência necessária, além da possibilidade de efeitos adversos dos agentes de contraste utilizados.[36]
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