Abordagem

Pacientes com suspeita de arterite de células gigantes (ACG) necessitam de investigação urgente para confirmação do diagnóstico, com encaminhamento precoce para reumatologia. O diagnóstico é feito baseado na anamnese, exames de sangue e uma biópsia diagnóstica da artéria temporal. Entretanto, o tratamento deve ser iniciado imediatamente em qualquer paciente com suspeita clínica da doença enquanto aguarda o resultado da biópsia.

História

O diagnóstico deve ser considerado em qualquer paciente com idade >50 anos que apresente novo episódio de cefaleia, perda da visão repentina e/ou outros distúrbios visuais, ou claudicação da mandíbula ou da língua.[1] Aproximadamente um terço dos pacientes terá sintomas de polimialgia reumática, caracterizados por dor e rigidez no pescoço e na cabeça e membros superiores e inferiores proximais. Sintomas constitucionais tais como fadiga, perda de peso, mal-estar e febre são também sintomas comuns de apresentação.

Quando presentes, os sintomas de claudicação mandibular e diplopia são preditores poderosos de um resultado positivo da biópsia da artéria temporal.[34] As manifestações neurológicas são menos comuns e podem incluir AVC, ataque isquêmico transitório ou neuropatia.[2][3][9] Os sintomas do trato respiratório são incomuns, mas podem incluir tosse ou faringite. Raramente, podem estar presentes dor de dente e dor ou infarto linguais.[2][5] Além disso, alguns pacientes que apresentam predominantemente sintomas típicos de polimialgia reumática podem ter evidências sutis de ACG que podem passar despercebidas.[6]

Os pacientes com estenoses de grandes vasos (clinicamente aparentes em aproximadamente 10% a 15% dos pacientes) podem apresentar claudicação, geralmente nos membros superiores (embora, raramente, o envolvimento dos vasos dos membros inferiores resulte em claudicação nas pernas).[7][8]

Raramente, a ACG pode se apresentar como uma doença sistêmica ou febre de origem desconhecida, ambas inexplicadas, com níveis elevados de marcadores inflamatórios sem cefaleia, claudicação mandibular, rigidez da cintura escapular ou pélvica ou distúrbios visuais.

Exame

No exame físico, pode haver sensibilidade no couro cabeludo e anormalidades da artéria temporal, incluindo espessamento, sensibilidade e nodularidade. Outras artérias do couro cabeludo podem estar afetadas, incluindo as artérias faciais e occipitais. As anormalidades fundoscópicas podem incluir palidez e edema do disco óptico, possivelmente com manchas do tipo "bolas de algodão" e hemorragias. A auscultação das artérias carótidas e subclávias pode revelar sopros nos pacientes com comprometimento de grandes vasos. Os pulsos no pescoço ou nos braços podem estar diminuídos ou ausentes nesse subconjunto de ACG. Os pacientes com estenoses de grandes vasos (aproximadamente 10% a 15% dos pacientes) podem apresentar pressões arteriais assimétricas ou pulsos diminuídos.[7]

Exames laboratoriais

Os primeiros exames a serem realizados são marcadores inflamatórios e exames de sangue simples (hemograma completo, testes da função hepática, velocidade de hemossedimentação [VHS] e proteína C-reativa). A VHS normalmente está marcadamente elevada, com uma VHS ≥50 mm/hora sendo um dos indicadores usados para o diagnóstico de ACG.[1] No entanto, a minoria dos pacientes pode apresentar VHS normal. A proteína C-reativa está tipicamente bem elevada e pode ser um indicador mais sensível de inflamação. Um nível de proteína C-reativa ≥10 mg/L é um dos critérios que corroboram o diagnóstico de ACG.[1] A maioria dos pacientes tem uma anemia normocítica normocrômica relacionada à inflamação crônica e a uma contagem plaquetária elevada. Cerca de um terço dos pacientes pode apresentar resultados levemente anormais em testes de função hepática, particularmente na fosfatase alcalina. Os testes para autoanticorpos, como fator reumatoide e fator antinuclear, geralmente são negativos e não são comumente pedidos na investigação inicial.

Biópsia da artéria temporal

A biópsia da artéria temporal é considerada o exame definitivo para o diagnóstico.[1][35]

Para pacientes com suspeita de ACG, inicialmente, recomenda-se uma biópsia unilateral.[35] A biópsia é realizada no lado com achados clínicos anormais (se presentes). No entanto, a biópsia da artéria temporal bilateral pode ser adequada se os sintomas não estiverem claramente localizados em uma artéria temporal.[35] Se a biópsia de um lado for normal, pode-se considerar uma segunda biópsia do lado contralateral.[35] Um comprimento apropriado da artéria temporal (>1 cm) deve ser obtido porque as lesões inflamatórias podem estar presentes de forma segmentar.[35]

Se houver suspeita de ACG com base no quadro clínico e nos resultados dos exames de sangue, o tratamento não deve ser adiado enquanto se aguarda a realização da biópsia.[35][36] O American College of Rheumatology recomenda obter uma amostra da artéria temporal até 2 semanas após o início do tratamento com glicocorticoides orais.[35] No entanto, após várias semanas de terapia com glicocorticoides, a biópsia da artéria temporal ainda pode fornecer um diagnóstico de arterite.[37][38] Na realidade, a maioria das biópsias da artéria temporal (9 de 12) realizadas em uma pequena coorte de pacientes com ACG tratada apresentou evidências histopatológicas persistentes de vasculite, mesmo após 6 meses de terapia com glicocorticoides.[39] Uma vasculite ativa foi aparente em 4 de 9 biópsias após 12 meses de tratamento.

A biópsia da artéria temporal é menos útil nos pacientes com ACG de grandes vasos e pode ser negativa em até 50% desses pacientes.[40]

Ultrassonografia da artéria temporal

Os exames de imagem têm sido cada vez mais usados para o diagnóstico, e a ultrassonografia é o exame de imagem de primeira escolha nas diretrizes para pacientes com suspeita de ACG.[1][41] A ultrassonografia tem a vantagem de ser um exame não invasivo e de ser mais custo-efetiva que a biópsia. Um sinal de halo na artéria temporal (espessamento da parede) na ultrassonografia é uma característica diagnóstica que apoia o diagnóstico de ACG.[1]

Nos pacientes com ACG, a ultrassonografia pode revelar estenose ou oclusão. Sugeriu-se que o diagnóstico de ACG pode ser realizado com base na síndrome clínica e nos achados da ultrassonografia sem que se recorra a uma biópsia de artéria temporal.[42] Contudo, é dependente do operado, e é melhor se realizada em centros especializados, onde pode ser uma ferramenta útil e complementar para o diagnóstico da ACG.[35] Os resultados são influenciados pelo tratamento (ou seja, os sinais de inflamação desaparecem rápido com o tratamento com glicocorticoides).[35]

Revisões sistemáticas da ultrassonografia da artéria temporal têm relatado uma sensibilidade agrupada de 87% e uma especificidade de 96% comparadas ao diagnóstico clínico, e uma sensibilidade de 75% e especificidade de 83% comparadas à biópsia da artéria temporal.[42][43] Em uma metanálise de 20 estudos, a sensibilidade e a especificidade de um halo hipoecoico (sinal de halo), comparadas com uma biópsia da artéria temporal, foram de 68% e 81%, respectivamente.[44]

As diretrizes da Europa recomendam a ultrassonografia como exame de imagem inicial de primeira escolha nos pacientes com suspeita de ACG.[41]

Exames de imagem vascular não invasivos

Se houver suspeita de comprometimento de grandes vasos, ele pode ser diagnosticado por ultrassonografia, angiotomografia (ATG) ou angiografia por ressonância magnética (ARM).[35][45] A obtenção de imagens dos grandes vasos do pescoço/tórax/abdome/pelve pode fornecer evidências adicionais de doença extracraniana quando o diagnóstico é suspeito, mas os resultados da biópsia da artéria temporal são negativos.[35][45]

Um exame de imagem vascular não invasivo com ATG ou ARM do pescoço/tórax/abdome/pelve também é recomendado para os pacientes com ACG recém-diagnosticada para avaliar o comprometimento de grandes vasos.[35][45] Quando houver confirmação de comprometimento dos grandes vasos, o exame de imagem vascular de rotina não invasivo pode identificar complicações iniciais e de longo prazo, como aneurismas e estenoses, e avaliar a estabilidade das lesões existentes.[35]

Novas investigações

A tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode ser útil na avaliação da doença ativa, onde pode mostrar a captação de 18F-fluordesoxiglucose (FDG) nos grandes vasos (aorta e principais ramos).[1][45][46][47][48] Em pacientes com marcadores de inflamação elevados e diagnóstico incerto, a FDG-PET pode ser útil na detecção de uma neoplasia maligna ou infecção ocultas nos pacientes que apresentam sintomas constitucionais semelhantes aos de vasculite.[45] No entanto, na prática clínica de rotina, a FDG-PET atualmente não é capaz de avaliar a inflamação nas artérias temporais superficiais. A FDG-PET pode ter alguma utilidade para a avaliação da ACG persistente ou recorrente no contexto clínico apropriado.[49] A principal preocupação com a FDG-PET-CT é a de que sua sensibilidade é afetada pela imunossupressão.[45][50][51][52] Após 3 dias de tratamento com altas doses de glicocorticoides, a FDG-PET-CT pode diagnosticar ACG de grandes vasos com alta sensibilidade. Após 10 dias de tratamento, a sensibilidade da FDG-PET-CT diminui significativamente.[53]

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