Prognóstico

Desenvolvimentos no tratamento da mielofibrose primária (FMP) resultaram na melhora da sobrevida.[91][92]

A sobrevida global mediana (todas as idades) para pacientes com MFP foi de 4.0 anos, com base em dados de registro de 3689 pacientes diagnosticados entre 2001 e 2015 (acompanhamento mediano de 5.8 anos).[93]​ Dados retrospectivos de um único centro relataram uma melhora na sobrevida global mediana de 48 meses (IC de 95%, 42-54 meses) em pacientes diagnosticados entre 2000 e 2010, a 63 meses (IC de 95%, 55-71 meses) em pacientes diagnosticados entre 2011 e 2020.[92] A população do estudo tinha 844 pacientes; a idade média no novo diagnóstico de mielofibrose era de 66 anos. Aqueles tratados com ruxolitinibe apresentaram sobrevida global mediana de 84 meses (IC de 95%, 70-94 meses).[92]

Em um estudo de coorte realizado com 361 pacientes diagnosticados com neoplasia mieloproliferativa entre 1967 e 2017, a sobrevida global média do paciente desde o diagnóstico (estratificada por idade) foi estimada em:[94]

  • 20 anos (idade ≤40 anos)

  • 8 anos (idade 41-60 anos)

  • 3 anos (idade >60 anos)

Fatores prognósticos adversos

Incluem a idade da apresentação inicial (>64 anos), anemia (Hb <100 g/L [<10 g/dL]), sintomas constitucionais, anormalidades na contagem leucocitária (<4 x 10⁹/L ou >12 x 10⁹/L [<4000/microlitro ou >12,000/microlitro]), trombocitopenia, células blásticas circulantes (>1%) e determinadas anormalidades citogenéticas (-5/del5q, -7/del7q, trissomia do cromossomo 8, 12p-).[11][43]

Mutações em CALR estão associadas à melhora da sobrevida global em comparação com as mutações JAK2 V617F ou MPL W515.[19]​ Mutações em CALR do tipo 1 (deleção de 52 pb) são mais comuns e têm um impacto mais favorável no prognóstico do que mutações em CALR do tipo 2 (inserção de 5 pb) na MFP.[20][21]

O estado de mutação triplo-negativo (negativo para mutações em JAK2, CALR ou MPL) está associado a um prognóstico mais desfavorável em pacientes com MFP.[19][26]​

As mutações ASXL1, EZH2, SRSF2, TP53, IDH1, IDH2 e U2AF1 são consideradas mutações de alto risco molecular, associadas a menor sobrevida global e livre de leucemia.[26][27]

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