Linfoma cutâneo de células T

Exame

Hemograma completo com diferencial e determinação da contagem absoluta de linfócitos.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Geralmente normal na doença em estágio inicial.

A linfocitose pode estar presente na síndrome de Sézary.

Exame

A biópsia de lesões suspeitas é essencial para todos os pacientes.[31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 Múltiplas biópsias podem ser necessárias para capturar a variabilidade patológica da doença. A análise do tumor deve ser realizada por um patologista com experiência no diagnóstico de LCCT.

Biópsias repetidas podem ser necessárias se a análise do material de consulta em conjunto com as características clínicas não for diagnóstica.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

O painel de coloração imuno-histoquímica da biópsia de pele deve incluir CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30; análise molecular para detectar rearranjos gênicos clonais de receptores de células T (TCR) ou outra avaliação de clonalidade.

As células tumorais são geralmente CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7-, CD8-, CD26-, CD45RO+, CCR4) e TCRß. Variantes raras de MF são CD8+ ou CD4/CD8 duplo negativa.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Biópsias repetidas de pele devem ser realizadas se houver suspeita de presença de transformação em grandes células (histologicamente como superior a 25% das células tumorais exibindo tamanho grande) ou foliculotropismo, mas sem confirmação patológica prévia.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 A presença de qualquer uma dessas variantes pode ter implicações importantes para a seleção da terapia e o desfecho, e deve ser incluída nos relatórios de patologia.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

O painel de coloração imuno-histoquímica da biópsia de pele deve incluir CD25, CD56, TIA1, granzima B, TCRß, TCRẟ; CXCL13, coestimulador induzível de células T e PD-1.

Exame

Ajuda a identificar os pacientes com clones de células T no sangue periférico, como um marcador de carga tumoral e prognóstico. Foram relatados falso-negativos (taxas de até 20%), que podem ter sido causados por aspectos técnicos da reação em cadeia da polimerase e/ou da escassez de infiltrado linfocítico na biópsia em lesões em estágios iniciais. Os resultados positivos não equivalem necessariamente à neoplasia, pois determinadas dermatoses benignas podem ser clonais no teste de reação em cadeia da polimerase.

Exame

Estudos de citometria de fluxo para avaliar e quantificar uma população expandida de células T com fenótipo aberrante são recomendados para pacientes com classificação de pele T2-4 ou qualquer doença extracutânea suspeita, incluindo adenopatia, mas são opcionais para pacientes com doença em estádio T1.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Exame

Realizado para avaliar a função renal inicial antes do tratamento.

Exame

Realizados para avaliar a função hepática inicial antes do tratamento.

Exame

Pode estar elevada na doença sistêmica e é um forte preditor de prognóstico desfavorável no linfoma cutâneo de células T (LCCT) eritrodérmico.

Exame

A preparação de células de Sézary é menos útil que a citometria devido à natureza do processo, mas pode ser útil quando a citometria de fluxo não estiver disponível.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​ Pode ser realizada em filmes espessos ou delgados. O resultado está sujeito à variabilidade entre os observadores. Uma contagem quantitativa é mais informativa.

Exame

A sorologia para HTLV-I/2 deve ser incentivada em todos os pacientes com micose fungoide ou síndrome de Sézary, para distinguir aqueles com leucemia/linfoma de células T do adulto associado ao HTLV-I daqueles com outras leucemias de células T (por exemplo, leucemia prolinfocítica T), uma vez que os resultados podem impactar a terapia.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

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A biópsia da medula óssea pode ser útil em pacientes com anormalidades hematológicas inexplicáveis.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Exame

Se a biópsia de pele não for diagnóstica, pode ser necessária uma biópsia de linfonodos aumentados ou locais extracutâneos suspeitos.[31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​​ A biópsia de linfonodo para estadiamento é recomendada apenas para linfonodos clinicamente anormais (>1.5 cm no maior diâmetro).[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

A biópsia excisional ou a biópsia percutânea com agulha grossa adequada são preferíveis.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 Uma biópsia por agulha fina sozinha não é suficiente para o diagnóstico inicial de linfoma.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​

Exame

A TC com contraste do pescoço, tórax, abdome e pelve ou corpo inteiro integrado (incluindo pernas e braços) com PET ou TC é recomendada para pacientes com doença T3 ou T4; e deve ser considerada para pacientes com T2a, T2b, doença com transformação em grandes células, MF foliculotrópica, adenopatia palpável ou exames laboratoriais anormais.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Pacientes com linfomas cutâneos podem apresentar doença extranodal, cuja imagem pode ser inadequadamente visualizada pela TC. A PET pode ser preferencial nessas circunstâncias.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 No entanto, exames usando aparelhos de PET não são recomendados rotineiramente para pacientes com MF/SS no Reino Unido.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com

Exame

No Reino Unido, todos os pacientes com suspeita de linfoma devem ser submetidos a um teste de HIV para fazer a distinção entre os indivíduos com neoplasia maligna associada ao HIV.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com