Linfoma cutâneo de células T

O diagnóstico de linfoma cutâneo de células T (LCCT) se baseia em uma combinação de dados clínicos, histológicos, imunofenotípicos e genéticos e, geralmente, requer expertise especializada.

Estabelecer um diagnóstico pode ser desafiador, pois a condição pode assumir muitas formas diferentes na pele: manchas planas, placas salientes, tumores grandes e/ou eritroderma acentuado (vermelhidão intensa e disseminada da pele).

No estágio inicial, a doença geralmente é tratada com uma terapia direcionada para a pele (medicamentos tópicos, fototerapia e radioterapia localizada). Se a doença de pele evoluir ou o paciente apresentar doença em estágio avançado, frequentemente serão necessárias terapias sistêmicas (quimioterapia, terapia biológica ou imunológica, fotoférese).

A escolha entre terapia direcionada para a pele ou tratamento sistêmico depende da preferência do médico e do paciente; não foi demonstrado que uma opção de tratamento seja superior à outra. Pode-se considerar ensaios clínicos em casos de doença em estágio inicial ou avançado.

Pacientes diagnosticados com doença em estágio inicial têm maior índice de sobrevida. O tratamento pode induzir a remissão, mas espera-se que os pacientes apresentem recidiva após um intervalo variável, pois a cura total é rara.

Os LCCT constituem um grupo heterogêneo de distúrbios incomuns caracterizados pelo acúmulo clonal de linfócitos T principalmente ou exclusivamente na pele. A micose fungoide (MF) e sua variante leucêmica, a síndrome de Sézary (SS), são os subtipos mais comuns.[1]Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol. 2011 Jun 20;29(18):2598-607. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3422534 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21576639?tool=bestpractice.com A MF frequentemente se comporta como um linfoma indolente, com prognóstico favorável para a doença em estágio inicial, enquanto a SS é considerada uma forma mais agressiva da doença, associada a uma menor sobrevida.

Este tópico aborda o diagnóstico e tratamento da MF e SS.